Склерозирующая гемангиома легких - доброкачественная опухоль, впервые описана A. Libow и D.S. Hubbel в 1956 г. Авторы считали, что опухоль происходит из эндотелиальных клеток сосудов. Иногда ее относят к гамартомам, не исключают врожденный вариант патологии. Иногда ее относят к внутрисосудистой склерозирующей бронхоальвеолярной опухоли. В зарубежной литературе к 1993 г. описано 300 наблюдений (84% женщин и 16% мужчин) склерозирующей гемангиомы легких. Синонимы опухоли - пневмоцистома, склерозирующая ангиома, фиброксантома, сосудистая эндотелиома, альвеолярная ангиобластома.
Заболевание чаще протекает бессимптомно (в 50-90% наблюдений по данным разных авторов), иногда обнаруживают кровохарканье, боли в грудной клетке. Возраст больных - от 7 до 83 лет (средний возраст 45 лет). В литературе описано 13 наблюдений этого заболевания улиц моложе 20 лет. Наибольшая продолжительность заболевания без оперативного лечения составляет 30 лет.
Чаще опухоль имеет вид округлого или овального узла плотной консистенции, с четкой границей, размерами от 0,4 до 8,2 см в диаметре (в среднем 2,8 см), встречаются очаги обызвествления. Опухоль растет медленно и поражает преимущественно нижние доли легких (29% всех локализаций). Диффузный вариант опухоли описывают у 5% пациентов. Выделяют четыре гистологических типа строения опухоли: солидный (32%), папиллярный (28%), геморрагический (38%), склерозирующий (2%).
Чаще всего микроскопически опухоль представлена различными участками с зонами с преобладающим клеточным типом, папиллярным строением, сочетанием клеточного и фиброзного типа, с образованием гемангиоматозных структур. Довольно часто в опухоли можно наблюдать инфильтрацию лимфоцитами, плазматическими и тучными клетками.
Опухолевые клетки обычно среднего размера, имеют округлые, овальные или слегка вытянутые ядра с сетчатым хроматином, центрально расположенными незаметными ядрышками, небольшим ободком эозинофильно окрашенной цитоплазмы. Границы клеток обычно нечеткие. Клетки обычно образуют папиллярные структуры, которые располагаются на границе между гемангиоматозными очагами и очагами кровоизлияний. Иногда опухолевая ткань покрыта слоем кубоидальных или плоских клеток. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживают цитокератин, эпителиальный мембранный антиген, виментин, встречается щелочная фосфатаза.
Прилежащая к опухоли паренхима легких сдавлена, однако капсулы опухоль не имеет.
Прогноз опухоли благоприятный. Следует дифференцировать ее от воспалительной псевдоопухоли.
Бронхоальвеолярная опухоль.
Впервые опухоль была описана в 1973 г. Рентгенологически опухоль представлена множественными узлами в обоих легких, может наблюдаться увеличение числа и размеров узлов. Клетки опухоли имеют, скорее, эндотелиальное, чем эпителиальное происхождение. При гистологическом исследовании на начальных этапах развития видна лимфоидная инфильтрация межальвеолярных перегородок с выпячиванием их в просвет альвеол в виде полипов.
Та часть, которая выступает в просвет, покрыта гипертрофированными альвеолоцитами II типа, основание состоит из микроматозной соединительной ткани, содержащей кислые гликозаминогликаны. В последующем строма гиалинизируется, и в ней появляются пузырьковидные ядра. В исходе прогрессирования альвеолы заполняются бесклеточной, бледно окрашенной фиброзной тканью, которая может обызвествляться. Такая же ткань может заполнять просветы и стенки бронхов и бронхиол, ветви легочной артерии и вен. Описанная опухоль - медленно прогрессирующая с низкой степенью злокачественности.