Легочный альвеолярный протеиноз (синонимы - легочный альвеолярный липопротеиноз, легочный альвеолярный фосфолипопротеиноз) - редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липидного вещества и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Встречается как самостоятельная форма или может быть связан с другими заболеваниями, такими как иммунодефицитные состояния (СПИД, лечение цитотоксичными препаратами), опухоли (лейкозы, лимфомы, иногда солидные опухоли), воспалительные заболевания, вызванные различными инфекционными агентами (Pneumocystis carinii, Cryptococcus neoformans и др.).
Патогенез альвеолярного протеиноза остается неизвестным. Существующие гипотезы связывают возникновение заболевания с дефектом альвеолярного клиренса, альвеолоцитов II типа, выработкой избыточного количества сурфактанта, не обладающего поверхностно-активными свойствами, возможно сочетание этих причин.
Макроскопически на поверхности легких определяются плотные серовато-белые бугорки в виде зерен. Гистологически обнаруживают альвеолы, заполненные эозинофильным, гранулярным веществом, обычно ШИК-положительным. Нередко в альвеолах встречаются вакуолизированные, пенистые макрофаги; на фоне зозинофильного вещества могут быть видны двоякопреломляющие кристаллы, вероятно, холестериновой природы. Характерна гиперплазия альвеолоцитов II типа, которые становятся кубоидальной формы. Как правило, архитектоника легочной ткани не изменена, однако в отдельных наблюдениях описанные изменения сопровождались интерстициальным фиброзом. Выраженные воспалительные изменения и наличие паренхиматозных очагов некроза свидетельствуют об инфекционном осложнении. Дифференциальную диагностику следует проводить с отеком легкого, при котором обнаруживают эозинофильное вещество, которое в отличие от протеиноза гомогенное, не имеет гранулярной структуры, нехарактерно также наличие кристаллов и пенистых клеток. Следует также дифференцировать заболевание с пневмоцистной пневмонией, при этом выполнение окраски метенамином серебра по Гомори позволяет выявить микроорганизмы.
Амилоидоз легких.
Описывают диффузную и нодулярную формы амилоидоза легких.
Диффузный альвеолярный амилоидоз часто является находкой при аутопсийном исследовании у пациентов с диссеминирующим первичным амилоидозом или амилоидозом, сочетающимся с миеломой. Вторичное отложение амилоидных масс в легочной ткани встречается редко.
Первичный диффузный амилоидоз легких без вовлечения других органов также является редкой патологией. Пациенты страдают прогрессирующей одышкой, при рентгенологическом исследовании обнаруживают узелковые изменения в интерстиции.
Микроскопически обнаруживают отложение амилоидных масс в медии сосудов в виде розоватого гомогенного вещества и вдоль межальвеолярных перегородок в виде однородных эозинофильных масс, которые могут выступать в просвет альвеол. В редких наблюдениях описано поражение плевры. Диффузный амилоидоз легких следует дифференцировать с интерстициальным фиброзом, сопровождающимся избыточной продукцией коллагена. Наличие гомогенных масс в стенке сосуда, а также отсутствие других признаков фиброза в виде воспалительных инфильтратов, очагов фиброза, сотовых изменений свидетельствуют в пользу амилоидоза. Для подтверждения диагноза необходимо электронно-микроскопическое исследование и проведение окраски Конго красным или кристаллическим фиолетовым.
Нодулярный амилоидоз легких обычно не сопровождается отложением амилоида в других органах. Как правило, это заболевание протекает асимптомно, или имеются лишь незначительные жалобы со стороны дыхательной системы. При рентгеноскопическом исследовании определяется одно- или многофокусное поражение легких: хорошо очерченные тени чаще локализуются в периферических отделах, могут выявляться отдельные полости, возможно наличие лимфаденопатии.
Макроскопически в легких видны опухолевидные узелки сероватого цвета, размером обычно 1-3 см, хотя описаны в отдельных наблюдениях до 15 см. Гистологически определяется характерное аморфное эозинофильное вещество, четко отграниченное от окружающей ткани. В очагах этих изменений можно обнаружить воспалительный инфильтрат, состоящий из плазматических клеток и лимфоцитов, гигантские клетки типа «инородного тела». Часто встречаются фокусы кальцификации или оссификации.
В отдельных наблюдениях описанные массы оказываются негативными при окраске на амилоид. В некоторых из этих наблюдений обнаружено отложение легких цепей иммуноглобулинов.
Нодулярный амилоидоз следует дифференцировать с гиалинизирующей гранулемой легких. Рентгенологически и клинически эти заболевания весьма сходны. Гистологически в случаях гиалинизирующей гранулемы обнаруживают отложение бесклеточных коллагеновых слоистых масс. При этом заболевании не характерно образование хрящевых или костных структур.