МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Пульмонология:
Пульмонология
Болезни бронхов
Болезни легких
Воспаление в легких
КТ легких
Обследование легких
Туберкулез
УЗИ легких и плевры
Форум
 

Лимфангиолейомиоматоз легких. Диагностика лимфангиолейомиоматоза легких.

Лимфангиолейомиоматоз легких (ЛАМ) (синоним - лимфангиомиоматоз легких) - редкое заболевание, характеризующееся бессистемной (неупорядоченной) пролиферацией гладких мышц в интерстиции легких. При этом также возможно внелегочное поражение лимфатических сосудов или торакальных или абдоминальных лимфоузлов. Заболевание описано только у женщин, чаще всего в репродуктивном возрасте, имеются редкие наблюдения заболевания в менопаузе.

Патогенез заболевания изучен недостаточно. Высказываются предположения о генетической детерминированности. Некоторые авторы относят заболевание к многофокусным гамартомным поражениям, в прогрессировании которых важную роль играют женские половые гормоны. Течение болезни неуклонно прогрессирующее. Активизация процесса отмечается во время беременности и родов, при приеме контрацептивных препаратов.

лимфангиолейомиоматоз легких

Макроскопически характеризуется наличием беспорядочно расположенных узелков, возможно развитие микрокистозных сотоподобных изменений. Хотя приставка лимфо- предполагает поражение преимущественно лимфатической системы, пролиферация гладких мышц возможна и в других участках. Тонкие мышечные волокна могут быть обнаружены вокруг бронхиол, в межальвеолярных перегородках, вокруг артерий, вен, лимфатических протоков и в плевре.

Типичным для этого заболевания считают образование мелких воздушных кист с узелками гладкомышечной пролиферации, чаще всего в стенках этих образований. Предполагают, что они образуются вследствие воздушной ловушки в бронхиолах, сдавленных в результате пролиферации гладких мышц. Нарушение структуры эластических волокон в участках гладкомышечных разрастаний также может быть причиной образования таких кист. При длительно текущем заболевании возможно скопление гемосидерина вследствие сдавления мелких вен.

В таких случаях может происходить отложение железа с развитием гранулематознои реакции (так называемый эндогенный пневмокониоз). В редких наблюдениях могут быть обнаружены небольшие скопления округлых или овальных клеток - в литературе они описываются как миобластические фокусы, которые, как полагают, происходят из гладких мышц.

Процесс пролиферации гладких мышц может захватывать и лимфатическую систему грудного или брюшного отдела. При этом наблюдается замещение паренхимы лимфоузлов, сдавление которых может приводить к развитию хилоторакса

- Также рекомендуем "Гистиоцитоз X. Признаки гистиоцитоза Х. Диагностика гистиоцитоза Х."

Оглавление темы "Диффузные болезни легких. Рак легких.":
1. Диффузные паренхиматозные заболевания легких. Идиопатический фиброзирующий альвеолит.
2. Виды фиброзирующего альвеолита. Признаки различных форм фиброзирующего альвеолита.
3. Лимфоидная интерстициальная пневмония. Экзогенный аллергический альвеолит.
4. Саркоидоз. Туберкулез. Признаки туберкулеза легких.
5. Лимфангиолейомиоматоз легких. Диагностика лимфангиолейомиоматоза легких.
6. Гистиоцитоз X. Признаки гистиоцитоза Х. Диагностика гистиоцитоза Х.
7. Легочный альвеолярный протеиноз. Амилоидоз легких.
8. Муковисцидоз. Признаки и диагностика муковисцидоза легких.
9. Склерозирующая гемангиома легких. Бронхоальвеолярная опухоль.
10. Рак легких. Классификация рака легкого. Диагностика рака легкого.
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.