Лимфангиолейомиоматоз легких (ЛАМ) (синоним - лимфангиомиоматоз легких) - редкое заболевание, характеризующееся бессистемной (неупорядоченной) пролиферацией гладких мышц в интерстиции легких. При этом также возможно внелегочное поражение лимфатических сосудов или торакальных или абдоминальных лимфоузлов. Заболевание описано только у женщин, чаще всего в репродуктивном возрасте, имеются редкие наблюдения заболевания в менопаузе.
Патогенез заболевания изучен недостаточно. Высказываются предположения о генетической детерминированности. Некоторые авторы относят заболевание к многофокусным гамартомным поражениям, в прогрессировании которых важную роль играют женские половые гормоны. Течение болезни неуклонно прогрессирующее. Активизация процесса отмечается во время беременности и родов, при приеме контрацептивных препаратов.
Макроскопически характеризуется наличием беспорядочно расположенных узелков, возможно развитие микрокистозных сотоподобных изменений. Хотя приставка лимфо- предполагает поражение преимущественно лимфатической системы, пролиферация гладких мышц возможна и в других участках. Тонкие мышечные волокна могут быть обнаружены вокруг бронхиол, в межальвеолярных перегородках, вокруг артерий, вен, лимфатических протоков и в плевре.
Типичным для этого заболевания считают образование мелких воздушных кист с узелками гладкомышечной пролиферации, чаще всего в стенках этих образований. Предполагают, что они образуются вследствие воздушной ловушки в бронхиолах, сдавленных в результате пролиферации гладких мышц. Нарушение структуры эластических волокон в участках гладкомышечных разрастаний также может быть причиной образования таких кист. При длительно текущем заболевании возможно скопление гемосидерина вследствие сдавления мелких вен.
В таких случаях может происходить отложение железа с развитием гранулематознои реакции (так называемый эндогенный пневмокониоз). В редких наблюдениях могут быть обнаружены небольшие скопления округлых или овальных клеток - в литературе они описываются как миобластические фокусы, которые, как полагают, происходят из гладких мышц.
Процесс пролиферации гладких мышц может захватывать и лимфатическую систему грудного или брюшного отдела. При этом наблюдается замещение паренхимы лимфоузлов, сдавление которых может приводить к развитию хилоторакса