• Лёгочная венозная гипертензия:
- Поражение левых отделов сердца.
- Стеноз или компрессия лёгочных вен.
• Лёгочная гипертензия при заболеваниях дыхательных путей:
- Хроническая обструктивная болезнь лёгких или недоразвитие лёгких.
- Интерстициальное заболевание лёгких.
- Обструктивное апноэ во сне или обструкция верхних дыхательных путей.
• Лёгочная тромбоэмболическая болезнь.
• Лёгочная воспалительная или капиллярная болезнь.
Дилатационная кардиомиопатия (расширенное, плохо сокращающееся сердце) может быть врождённой, вторичной по отношению к метаболическим заболеваниям или может возникать в результате прямого воздействия вирусной инфекции на миокард.
Она должна быть заподозрена у любого ребёнка с расширенным сердцем и сердечной недостаточностью, у которых недавно всё было благополучно. Диагноз легко устанавливается на основании ЭхоКГ. Лечение симптоматическое диуретиками и ингибиторами АПФ или карведилолом — препаратом, блокирующим b-адренорецепторы.
Роль глюкокортикоидов и инфузии иммуноглобулинов остаётся спорной. Миокардит обычно разрешается спонтанно, однако некоторым детям в конечном счёте потребуется трансплантация сердца. Другие кардиомиопатии (гипертрофическая, рестриктивная) редко встречаются в детском возрасте и обычно связаны с системными заболеваниями (например, синдромами Харлера, Помпе или Нунан).
Болезнь Кавасаки. Патология поражает в основном детей в возрасте от 6 мес до 4 лет. Она встречается редко, однако может вызывать значительное поражение сердца. Для диагностики проводится ЭхоКГ, которая может выявлять перикардиальный выпот, поражение миокарда (низкая сократимость), поражение эндокарда (регургитация клапанов) или поражение коронарных сосудов с формированием аневризм, которые могут достигать гигантских размеров (>8 мм в диаметре). Если выявляются аномалии коронарных артерий, то могут потребоваться ангиография или МРТ.
Её важность в педиатрической кардиологии возрастает, поскольку в настоящее время для большинства случаев существуют эффективные лекарственные средства. Она может возникать в результате определённого числа различных заболеваний. С позиции сердца у большинства детей с лёгочной гипертензией (высоким давлением в лёгочной артерии, в среднем >25 мм рт.ст.) имеется обширный посттрикуспидальный шунт с высоким лёгочным кровотоком и низким сопротивлением, например ДМЖП, ДПЖП или ОАП. Давление снижается до нормы, если дефект скорригирован путём хирургического вмешательства в течение первых 3 мес жизни.
Однако, если у этих детей не проведено лечение, высокий кровоток и давление приводят к необратимому поражению лёгочных сосудистых лож (болезнь лёгочных сосудов), которое не поддаётся никакой коррекции, кроме трансплантации комплекса сердца/лёгких.
В настоящее время доступны многие лечебные процедуры, которые могут влиять на лёгочную сосудистую систему путём воздействия на цикл обмена гуанозин-5-монофосфата, ГМФ (например, ингалируемый оксид азота, внутривенный сульфат магнезии и оральные ингибиторы фосфодиэстеразы, в том числе силденафил) или на цикл аденозинмонофосфата, АМФ (внутривенный простациклин или ингалируемый илопрост).
Кроме того, ценными для терапии являются антагонисты эндотелина, например оральный бозентан. Антикоагуляция часто проводится с помощью гепарина, аспирина или варфарина. Эти лекарственные препараты позволяют отсрочить трансплантацию лёгких на много лет.