Антенатальная диагностика аномалий почек и мочевыводящих путей. Рекомендации
До того как антенатальная ультразвуковая диагностика стала рутинным методом, диагностике подлежали немногие врождённые пороки развития почек и мочевыводящих путей, диагноз ставился лишь при появлении симптомов заболевания в раннем детском возрасте, подростковом периоде или иногда во взрослой жизни. В настоящее время подавляющее большинство аномалий обнаруживают in utero (во внутриутробном периоде) и курируются в будущем. Аномалии встречаются в 1 случае на 200-400 родов. Они потенциально важны, поскольку могут:
• сочетаться с пороками развития почек или нарушением их функционирования;
• предрасполагать к постнатальной инфекции;
• вовлекать в патологический процесс обструкцию мочевыводящих путей, требующую оперативного лечения.
Антенатальная диагностика и раннее лечение аномалий мочевыводящих путей представляют удобный случай для минимизации и предупреждения серьёзных повреждений почек. Недостаток состоит в том, что при этом также обнаруживаются малые аномалии (чаще всего — односторонняя тазовая дилатация), которые не требуют оперативного вмешательства, но могут усугубляться гипердиагностикой, неправильным лечением и неоправданными родительскими страхами.
Аномалии, обнаруживаемые при антенатальной ультразвуковой диагностике
Отсутствие обеих почек (агенезия почек) - при данном состоянии амниотическая жидкость состоит главным образом из мочи плода, тяжёлый олигогидрамнион может быть результатом синдрома Поттера.
Поликистозно-дисплазированная почка (ПДП) — результат нарушений в месте слияния зачатка мочеточника (который формирует мочеточник, почечную лоханку, чашечки и собирательные трубочки) с нефрогенной мезенхимой. Представляет собой нефункционирующую структуру с большими заполненными жидкостью кистами с тканью, аномальной для почек и не сообщающуюся с мочевым пузырём.
У половины детей происходит инволюция до 2-летнего возраста, а нефрэктомия показана только в тех случаях, когда кисты остаются весьма большими, или при развитии гипертензии, что происходит редко. Поскольку ПДП неспособна к продукции мочи, то синдром Поттера возникает при двустороннем поражении.
Другие случаи больших кист почек обусловлены аутосомно-рецессивной поликистозной болезнью почек (АРПБП), аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек (АДПБП) и туберозным склерозом (болезнью Бурневилля). В отличие от поликистоза почек при этом нарушении функциональное состояние почек частично или полностью сохранно, но поражены всегда обе почки.
Аномальная каудальная миграция клеточных элементов у плода может приводить к тазовой или подковообразной почкам. Аномальное расположение почек предрасполагает к инфекционным заболеваниям или обструкции мочевого оттока.
Преждевременное деление зачатка мочеточника вызывает формирование удвоения мочевыводящей системы, которая может отличаться от простой расщеплённой почечной лоханки, завершающейся делением на два мочеточника. Эти мочеточники часто имеют аномальный дренаж, так что мочеточник с нижнего полюса в половине случаев подвержен рефлюксу, тогда как мочеточник с верхнего полюса может эктопично дренироваться в мочеиспускательный канал или влагалище или пролабировать в мочевой пузырь (с формированием уретероцеле, грыжи устья мочеточника) и затруднять отток мочи.
Нарушение слияния подпупочных структур по срединной линии приводит к обнажению слизистой мочевого пузыря (экстрофия мочевого пузыря). Отсутствие или тяжёлая гипоплазия мышц передней брюшной стенки часто сочетаются с увеличенным мочевым пузырём, дилатированными мочеточниками (мегацистис, мегауретер) и крипторхизмом — синдром дряблого живота.
Нарушение тока мочи может возникать на уровнях лоханочно-мочеточникового или пузырно-мочеточникового сочленения, в шейке мочевого пузыря (например, вследствие денервации данного участка) или в задней уретре у мальчиков вследствие мышечных складок или мембран, известных как задний уретральный клапан.
В худшем случае это приводит к дисплазии почки, которая становится уменьшенной в размерах, плохо функционирует, может содержать кисты и аберрантную эмбриональную ткань, такую, как хрящ. В наиболее тяжёлых случаях встречается синдром Поттера. Дисплазия почек также может сочетаться с внутриутробным ПМР, который является изолированным или (реже) проявляется при наследственных синдромах, затрагивающих многие органы и системы.
Антенатальное лечение патологии мочевыводящих путей
У зародыша мужского пола с клапаном задней уретры может возникнуть тяжёлая обструкция мочевыводящих путей, заканчивающаяся прогрессирующим двусторонним гидронефрозом, нарушением развития почек и снижением объёма жидкости в организме с возможным развитием лёгочной гипоплазии.
Были предприняты попытки проведения внутриутробных оперативных вмешательств в целях восстановления дренажа мочевого пузыря и тем самым предотвращения тяжёлого повреждения почек, но результаты их неутешительны. Вызывание преждевременных родов показано редко.
Постнатальное ведение детей с патологией мочевыводящих путей
Профилактическое введение антибиотиков в целях предотвращения инфекции мочевыводящих путей должно быть начато с момента рождения. Поскольку у почки новорождённых низкая СКФ, поток мочи слабый, умеренная обструкция не может быть выявлена в первые несколько дней жизни. По этой причине несколько недель спустя сканирование должно быть повторено.
Двусторонний гидронефроз у младенцев мужского пола требует срочного дальнейшего исследования, чтобы исключить клапан задней уретры, который всегда требует оперативного вмешательства.
Пример заднего клапана уретры. Двусторонний гидронефроз был выявлен при антенатальном УЗИ на сроках беременности 20 нед у плода мужского пола. При повторных исследованиях установлено: почка малых размеров, прогрессирующий гидронефроз и уменьшенный объём амниотической жидкости. После рождения начали введение антибиотиков с профилактической целью.
Срочное УЗИ выявило двусторонний гидронефроз с уменьшенными дисплазированными почками. Пузырь и мочеточник резко дилатированы. Содержание креатинина плазмы повышено. При МЦУГ обнаружены ПМР, расширенная задняя уретра и клапан задней уретры, который был скоррегирован с помощью эндоскопических методов. Функциональное состояние почек первоначально улучшилось, но затем перешло в хроническую почечную недостаточность. В возрасте 10 лет проведена пересадка почки.
