Прототипом ее является паратиреопривная тетания. При уменьшенном образовании паратгормона тормозится выделение почками фосфора и повышается уровень фосфора в крови; в результате снижается использование фосфора из костей и, таким образом, уменьшается деструкция костной ткани и высвобождение кальция, что приводит к гипокальциемии. Так как, кроме того, паратгормон, по-видимому, непосредственно стимулирует деятельность остеокластов, при его дефиците замедляется деструкция костей.
Клинически решающее значение имеют характерные данные исследования сыворотки крови: гипокальциемия (в норме 9,5—11 мг%) и гиперфосфатемия (в норме 3,5 мг% ±0,5 мг%), нормальный или слегка пониженный уровень щелочной сывороточной фосфатазы, пониженное выделение кальция и фосфора с мочой. Изменения в крови не всегда резко выражены как в отношении гипокальциемии, так и в еще меньшей степени в отношении гиперфосфатемии.
К другим клиническим симптомам гипопаратиреоидизма относятся трофические нарушения. Эти изменения, преимущественно эктодермальных образований, наблюдаются почти исключительно при недостаточности паращитовидных желе з и отсутствуют обычно при других формах, так что они являются очень ценными признаками паратиреопривной тетании. Известны образование катаракты (в начальных случаях необходимо исследование с щелевой лампой), дефекты эмали на э у б а х (в форме точек и борозд), потрескавшаяся, шершавая и сухая кожа (кроме того, наклонность к экземе, псориазу и герпетиформному импетиго), поперечная исчерченность ногтей.
Вследствие нарушения соотношения кальция и фосфатов происходит повышенное отложение извести в местах прикрепления сухожилий и в ганглиях мозгового ствола. Увеличенное содержание ее в костях (череп) можно объяснить аналогичными отложениями, а также уменьшенным рассасыванием кости (в отличие от остеопороза при болезни Реклингаузена).
Выражением гипокальциемии не только на почве заболевания эпителиальных телец является удлинение отрезка Q — Г на ЭКГ (удлиненный интервал S — Т при нормальной ширине зубца Т). Это удлинение интервала Q — Т часто является первым указанием на наличие гипокальциемии.
Рентгенологически при длительной недостаточности паращитовидных желез иногда обнаруживаются отложения извести в ганглиях мозгового ствола.
Паратиреопривная тетания диагностируется без затруднений при наличии этого симптома и анамнестических указаний на произведенную, иногда много десятилетий тому назад, струмэктомию.
Гораздо большие трудности представляет диагностика так называемой идиопатической недостаточности паращитовидных желез. При этом речь идет все же о редком заболевании Диагноз ставится при наличии типичного гипокальциемическо-гиперфосфатемического синдрома, причины возникновения которого неизвестны.
К другим формам гипокальциемической тетании относятся: рекальцификационная тетания после оперативного удаления аденомы паращитовидной железы при болезни Реклингаузена. Эта тетания возникает вследствие того, что после выпадения повышенного воздействия паратгормона кости скелета поглощают возможно больше кальция, что ведет к уменьшению содержания его в крови.
Энтерогенная тетания вследствие нарушений всасывания кальция в тонком кишечнике. На правильный диагноз указывают профузные поносы или по меньшей мере выраженное расстройство переваривания жиров. Часто имеются и другие последствия нарушенного всасывания в кишечнике: остеомаляция, гемералопия, гипопротромбинемия, мегалоцитарная анемия, глоссит.
Энтерогенная тетания отличается от тетании при недостаточности паращитовидных желез наличием гипофосфатемии, так как всасывание фосфатов также нарушено. Одновременная гипофосфатемия даже при значительной гипокальциемии тормозит развитие симптомов тетании. Тетания вследствие заболеваний почек наблюдается при многих уремических состояниях.
Тетания при гипокальциемии вследствие отравления фтором или солями щавелевой кислоты встречается очень редко.
