Гиперкальциурия, хотя и является, можно сказать, обязательным симптомом болезни Реклингаузена, все же не патогномонична для этого страдания. Она встречается также и при инфекциях мочевых путей, остро возникшем остеопорозе (иммобилизация, постклимактерический период, болезнь Иценко — Кушинга, акромегалия), передозировке витамина D2 и AT 10, саркоидозе, костных метастазах и миеломе, болезни Педжета.
Особенно быстро могут вызвать гиперкальциемию (до 18 мг%) метастазирующие карциномы (собственное наблюдение); удивительно, что повышенные показатели кальция крови наблюдаются также и при бронхогенном раке (Connor) или других злокачественных опухолях без обнаруживаемых метастазов в кости. На первый план могут выступать соматические и психические нарушения (Plimpton).
Довольно часто встречается также так называемая идиопатическая гиперкальциурия с тенденцией к гипокальциемии и остеомаляции. Эта идиопатическая гиперкальциурия, по-видимому, возникает на почве инфекции мочевых путей. Ее очень трудно отграничить от более редкого первичного гиперпаратиреоза с нормальным уровнем кальция в сыворотке.
Так как гиперкальциурия является, так сказать, обязательным симптомом гиперпаратиреоидизма, при соответствующем клиническом подозрении и отсутствии важнейших, подтверждающих диагноз лабораторных данных (гиперкальциемия, гипофосфатемия и повышение сывороточной фосфатазы), необходимо исследовать выделение кальция с мочой в условиях стандартизированного поступления кальция с пищей.
Подходящей является бедная кальцием диета по Snapper: ежедневно 6 сухарей, 100 г риса, 75 г масла, 3 яйца, 200 мл мясного бульона, 400 мл чая, 1 л воды, 2 апельсина, 200 г фруктового сока. В норме при этой диете, проводимой в течение 3—6 дней, выделяется 100—150 мг кальция. Выделение свыше 200 мг кальция расценивается как патологическое. С помощью пробы Sulkowitch можно легко определить приблизительное выделение кальция. Если уже после добавления первых 2—3 капель реактива Sulkowitch к 5 мл мочи выпадет плотный осадок, суточное выделение кальция, по всей вероятности, превышает 200 мг.
Рентгенологически вначале определяется лишь остеопороз, не отличимый от остеопороза при других заболеваниях (остеомаляция, возрастной остеопороз). Позднее этот остеопороз выражен очень резко, появляются кисты, преимущественно в корковом слое метафиза. Ценным дифференциально-диагностическим признаком является исчезновение lamina dura вокруг корней зубов, не наблюдающееся при других формах остеопороза. Однако до тех пор пока кости не затронуты, т. е. в начальных случаях, lamina dura также не исчезает. В поздних стадиях присоединяются искривления костей и спонтанные переломы.
Обеднение костей известью зависит от того, что паратгормон, во-первых, усиливает выделение фосфатов почками (вследствие чего в костях уменьшается содержание фосфатов и кальция) и, во-вторых, активирует деятельность остеокластов и, таким образом, способствует рассасыванию костей.
Данные биопсии (из гребешка тазовой кости), позволяющие обнаружить фиброзный остит (фиброостеоклазия), редко имеют решающее значение.
Этиологически первичный гиперпаратиреоидизм, помимо солитарной аденомы эпителиального тельца, может быть обусловлен также крупноклеточной гиперплазией всех четырех эпителиальных телец.
Полиаденоматозом обозначают редко встречающееся, но хорошо изученное, часто имеющее семейный характер сочетание аденомы паращитовидной железы с аденомой гипофиза (синдром Кушинга и акромегалия) и аденомой инсулярных островков поджелудочной железы (лит. см. у Labhart).
Вторичный гиперпаратиреоидизм.
При первичных поражениях почек эпителиальные тельца гиперплазируются и в повышенном количестве выделяют паратгормон. Механизм здесь таков: при поражениях почек происходит задержка фосфатов вследствие их уменьшенного выделения. Паратгормон усиливает выделение фосфатов в результате торможения обратного всасывания. Вследствие этого для усиления выделения фосфора повышается секреция паратгормона, что ведет к гиперплазии эпителиальных телец. Гиперплазию эпителиальных телец можно объяснить также изменениями обмена кальция: при канальцевой недостаточности с нарушенным образованием аммиака для выделения кислых радикалов необходим кальций.
Но, чтобы кальций в увеличенном количестве мобилизовать из костей, необходимо повышенное количество паратгормона, что в свою очередь обусловливает гиперплазию эпителиальных телец.
Для вторичного гиперпаратиреоидизма патогномонично одновременное повышение кальция и фосфора. Только в поздних стадиях кальций крови скорее уменьшен, так как его выделение повышается (он замещает катион аммиака, образование которого в поврежденной почке недостаточно). В результате кальций уже не может откладываться в достаточном количестве в новообразованной кости: повышенное вымывание и недостаточное отложение кальция ведет к почечной остеодистрофии с деформациями и переломами костей.
Полиостотическая костная дисплазия с преждевременным половым созреванием — синдром Олбрайта характеризуется триадой: костные поражения (декальцинация, фиброзное перерождение с искривлениями и переломы, очень сходные с таковыми при фиброзном остите Реклингаузена), pubertas praecox и аномалии пигментации в форме крупных пигментных пятен. Чаще поражаются женщины, нередко это семейное страдание. Кальций крови и прочие показатели сыворотки нормальны. Этиология неизвестна. После полового созревания заболевание затихает.
При отсутствии пигментных аномалий и pubertas praecox говорят ополиостотической фиброзной дисплазии Jaffe — Lichtenstein или юношеском деформирующем остеофиброзе (Uehlinger). Спонтанные переломы могут иметь место также и в зрелом возрасте. Решающее значение для диагноза при полиостотических формах имеет рентгенологическая картина, которая весьма характерна (остерегаться смешения с фиброзным оститом!) при моноостотических формах,— пробная эксцизия.
