Ограниченные поражения сосудистых стенок. Эти формы нельзя диагностировать, пользуясь пробами, указывающими на сосудистый фактор (Румпель — Лееде). Они характеризуются локальными кровоизлияниями в местах неправильного развития сосудистых стенок.
Наследственная, геморрагическая телеангиэктазия, болезнь Рандю — Ослера (Rendu — Osier). При этой болезни речь идет об истинных телеангиэктазиях в смысле расширен и я капилляров. Эти пороки развития сосудов встречаются на коже и слизистых оболочках, можно сказать, всех частей тела, но особенно излюбленными являются слизистая обэлочка носа, щеки, губы, язык и в меньшей степени туловище и проксимальные части конечностей. Их легко узнать по резко отграниченному, возвышающемуся над уровнем кожи сосудистому клубку величиной с небольшую чечевицу. Особенно примечательны небольшие телеангиэктазии на кончиках пальцев. Если их не искать специально, они чаще всего просматриваются. Наличие их имеет большое диагностическое значение. Относительно легочной локализации болезни Ослера.
При дифференциальной диагностике эти истинные телеангиэктазии Ослера надо отличать от «сосудистых звездочек» при циррозе печени, когда речь идет о клубке артериальных сосудов (при тщательном рассматривании в центре клубка заметна пульсация!). При болезни Ослера также часто наблюдаются циррозы печени (Schiipbach). Кровоизлияния происходят всегда из лопнувших сосудов с порочным развитием стенок. Телеангиэктазии Ослера могут обусловливать прежде всего неукротимые носовые кровотечения, реже — желудочно-кишечные и почечные кровотечения. Иногда болезнь Ослера комбинируется со status varicosus.
При диагностировании важно, помимо нахождения этих телеангиэктазии, выявить из анамнеза, не начались ли кровотечения еще в ранней юности. Заболевание передается по доминантному типу.
При ангиоматозе сетчатки (болезнь Гиппель — Линдау) описаны пороки развития сосудов в области вен сетчатки и в мозгу.
Leptomeningosis haemorrhagica interna (Catel) вызывается аномалиями развития менингеальных сосудов [телеангиэктазии, гроздевидная ангиома (angioma racemosum), артерио-венозная аневризма или конституциональная неполноценность сосудов].
Пароксизмальной гематомой кисти называют рецидивирующие (с промежутками в недели, годы), внезапно появляющиеся кровоизлияния преимущественно на ладонных сторонах пальцев (пальцевая апоплексия), но также и на самих ладонях и на тыле кистей. Часто можно установить связь с предшествующей механической нагрузкой (ношение тяжестей и т. д.). Возможно, что здесь лопаются мелкие кожные вены. Это безобидное нарушение чаще наблюдается у женщин (Achenbach).
