Гемофилия. Геморрагический диатез на почве недостатка фибриногена.
Гемофилия (геморрагический диатез на почве отсутствия тромбопластиногена). В основе гемофилии лежит отсутствие неактивной тромбокиназы (тромбопластиногена) в плазме, что приводит к замедлению образования тромбопластина. Мы знаем в настоящее время, что для Правильного образования тромбопластина необходимо наличие многих факторов. В зависимости от того, какой фактор отсутствует, можно с помощью специальных исследований физиологического процесса свертывания выявить различные типы гемофилии. Все эти типы, однако, имеют одинаковую клиническую картину. Различают гемофилию А (отсутствие фактора VIII), гемофилию В (отсутствие фактора IX, болезнь Кристмаса) и гемофилию С (отсутствие фактора X, болезнь Коллера).
При дифференциальном диагнозе следует помнить, что гемофилия — наследственная болезнь, связанная с полом, причем признаки этой болезни проявляются только у мужского пола, а женщины только передают ее.
Клинические явления характеризуются так называемым гемофилическим типом кровотечения: наступающие после самых ничтожных ранений кровотечения (например, после удаления зуба) долго не удается остановить. Часто наблюдаются большие мышечные гематомы; рецидивирующие кровоизлияния в суставы (сустав гемофиликов), которые ведут к необратимым артротическим изменениям суставов, особенно часты при гемофилии. Картина может сопровождаться носовыми и кишечными кровотечениями.
Ввиду известного теперь патогенеза болезни обычные лабораторные данные мало характерны. Время свертывания в большинстве случаев удлинено, длительность кровотечения нормальная. Тромбоциты морфологически не изменены. Однако проба на гемофилию, проводимая в соответственно оборудованных лабораториях, часто может дать ценные указания для дифференциального диагноз (тест потребления протромбина, prothrombin consumption test).
Только в специальных лабораториях можно выявить разницу между временем свертывания крови при медленном центрифугировании ее (1000 об/мин в течение 5 минут) и при быстром центрифугировании (3000 об/мин), которая у больных гемофилией выражена значительно больше, чем у здоровых людей.
Геморрагический диатез на почве недостатка фибриногена.
Такие диатезы редки. Различают приобретенные формы, преимущественно у больных с тяжелым поражением печени, распространенных метастазах рака в костях (всего чаще у больных раком простаты и поджелудочной железы), у больных в состоянии шока, при лейкозах, преждевременной отслойке плаценты, токсикозах беременных, и в рожде н н ы е формы (Strassle и Winterstein). При врожденных формах речь идет о рецессивно-наследственном страдании (Schonholzer, Glanzmann). При отслойке плаценты тромбопластин может проникнуть в кровообращение матери. За первой фазой свертывания внутри сосудов следует тяжелый геморрагический диатез вследствие уменьшения фибриногена, протромбина и фактора V.
При нахождении недостатка фибриногена в крови диагноз не вызывает сомнений.
Геморрагический диатез на почве одновременного уменьшения различных факторов свертывания (фибриногена, факторов V и VII, протромбина) имеет место при метастазирующем раке простаты. Профибринолизин увеличен. Проба К в и к а удлинена. Число тромбоцитов нормально, но может быть и уменьшено. В клинической картине преобладают кровоизлияния в кожу в виде экхимозов. Полагают, что причиной является выделение клетками простаты энзима, который разрушает фибрин, фибриноген и другие факторы, участвующие в процессе свертывания (Aboulker, Soulier и Larrieu).
К уменьшению в крови различных факторов свертывания с развитием геморрагического диатеза может приводить также шок [феномен Санарелли —Шварцмана (Sanarelli — Schwartzman)]. Стрептокиназа, выделяемая присоединяющимися стрептококками, также действует фибринолитически. Это свойство стрептокиназы усиленно изучалось в связи с вопросом о распаде тромбов. Поэтому при шоке, особенно если участвуют стрептококки, могут иногда наблюдаться в результате фибринолиза тромбопения и уменьшение различных факторов свертывания, в том числе фибриногена.
