Особые формы болезни Верльгофа. Аллергическая тромбопения. Тромбопения на почве прямого торможения образования тромбоцитов.
Аллергическая тромбопения. Может возникнуть вопрос, имеются ли какие-либо основания особо выделять эту форму, которая, как правило, появляется остро и в своих клинических проявлениях вряд ли отличается от описанной выше хронической формы. Так как здесь речь идет об остром процессе, то, как правило, селезенка не увеличена. По терапевтическим основаниям, однако, дифференциация рт так называемой идиопатической формы необходима. Эти аллергические формы вызываются в большинстве случаев такими медикаментами, как, например, сульфаниламиды, хинин, препараты золота, новарсенол, стрептомицин. Тромбопению может вызывать также и хинидин (Weisfuse). Реже играет роль повышенная чувствительность к продуктам питания. Причиной тромбопении, помимо медикаментов, могут быть также бактериальные токсины (например, при синдроме Санарелли — Шварцмана).
Токсическая форма: диагноз ставится на основании выявления вещества (экзогенного или эндогенного происхождения), вызывающего тромбопению. При медикаментозных формах трудно решить, насколько они обусловливаются аллергическими или токсическими моментами.
Более длительные токсические тромбопении известны особенно при интоксикациях бензолом, золотом, уретаном и новарсенолом, реже после сульфаниламидов и стрептомицина.
Эндогенные токсины при уремии и тяжелых поражениях печени, вызывая тромбопению, ведут к геморрагическому диатезу.
Из геморрагических диатезов, обусловленных тромбопенией в результате инфекционнотоксических процессов, наиболее известен синдром Уотерхауз — Фридерихсена (Waterhouse — Friderichsen) (менингококковая пиемия с кровоизлияниями в надпочечники и с симметричными кровоизлияниями в кожу); но вообще каждая тяжелая инфекция может иногда вызывать тромбопению (чума, скарлатина, дифтерия, брюшной тиф, милиарный туберкулез, трихофития и т. д.).
Во всяком случае почти всегда при этом участвует также и сосудистый фактор.
Тромбопения на почве прямого торможения образования тромбоцитов при болезнях с вовлечением костного мозга. Некоторые первичные и вторичные заболевания костного мозга сопровождаются тромбопенией и обусловленным ею геморрагическим диатезом. Особенно миелоидный лейкоз клинически выступает вначале нередко под картиной геморрагического диатеза. Тромбопения с геморрагическим диатезом наблюдается также при миеломе, распространенном карциноматозе костного мозга, апластических анемиях, остеосклеротических анемиях и при болезнях накопления. При этой группе заболеваний в стернальном пунктате мегакариоцитов мало или они полностью отсутствуют.
При пернициозной анемии также почти всегда можно найти тромбопению, но здесь она не достигает такой степени, чтобы вызвать геморрагический диатез; последний наблюдается только в исключительных случаях. Как правило, наличие клинически ясного геморрагического диатеза говорит против пернициозной анемии.
Торможение тромбопоэза на почве спленомегалии.
В принципе каждое увеличение селезенки может вести к гормональной спленомегалической тромбопении. Тяжелой тромбопенией особенно часто сопровождается спленомегалический цирроз печени. Однако геморрагический диатез при циррозе печени, как и вообще при тяжелых поражениях печени, может обусловливаться различными факторами, такими, как:
1) тромбопения;
2) нарушение свертывания вследствие недостатка протромбина;
3) в редких случаях — нарушение свертывания вследствие снижения содержания фибриногена;
4) в некоторых случаях, по-видимому, играет роль также и сосудистый фактор.
Относительно тромботической тромбоцитопении см. статью «Боли в конечностях».
