При установлении мегалобластической анемии надо пытаться уточнить диагноз, определив ее принадлежность к одной из следующих групп мегалобластической анемии.
а) Криптогенная пернициозная анемия (болезнь Бирмера), так называемая желудочная пернициозная анемия. Это болезнь пожилого возраста. До 30 лет она наблюдается только в исключительных случаях и учащается с 4-го десятилетия жизни. Мужчины болеют несколько чаще женщин. Вследствие одновременного гемолиза в большинстве случаев наблюдается легкая желтуха (желтая сыворотка), что является весьма ценным отличительным признаком от железодефицитной анемии с ее очень светлой сывороткой. Лицо одутловато, часты отеки на голенях. Имеется полная ахилия, также и после раздражения гистамином.
Гентеровский глоссит (субъективно — жжение языка) находят очень часто, однако это ненадежный дифференциально-диагностический признак, так как бывает также и при железодефицитных анемиях. Гентеровский глоссит можно легко узнать по гладким атрофическим краям покрасневшего гладкого языка, на котором никогда не отмечается налета.
Краснота часто выражена слабо. Особенно болезненны края и кончик языка. Важный ранний симптом!
Выраженный геморрагический диатез, несмотря на тромбопению, бывает чрезвычайно редко и вместе с прощупываемой селезенкой скорее говорит против пернициозной анемии. В редких случаях, однако, наблюдается явная склонность к кровотечениям тромбопенического типа. Признаки фуникулярного мне лоза (парестезии, положительный симптом Бабинского, одно- или двусторонний, нарушения чувствительности, особенно рано распознаваемые по дермографизму) служат сильным доводом (также при высоком содержании гемоглобина) в пользу пернициозной анемии. Однако простые парестезии, изредка даже выраженные фуникулярные миелозы, бывают также и при железодефицитных анемиях.
Нервные нарушения при фуникулярном миелозе очень многообразны. Наряду с простыми аномалиями рефлексов, признаками поражения пирамидных путей, нарушениями глубокой чувствительности описаны также атаксии и двигательные параличи с нарушениями чувствительности, которые напоминают поперечное поражение спинного мозга.
Иногда наблюдаются делириозные состояния, но они чаще бывают, по-видимому, при спру. В 2 наших собственных случаях преобладали зрительные галлюцинации. Со стороны спинномозговой жидкости отмечается норма или только незначительное увеличение белка, но никогда не бывает увеличения числа клеток.
Такие воспалительные процессы, как тромбофлебиты, пневмонии и т.д., появляются в большинстве случаев только в фазе регенерации. Более значительное похудание наблюдается при пернициозной анемии редко. П о-н о с ы часты. При этом всегда приходится проводить дифференциальный диагноз со спру.
Повышение температуры до 38° и выше — постоянное явление во всех тяжелых случаях. РОЭ ускорена больше, чем это соответствует степени анемии.
Почти в каждом случае пернициозной анемии надо проводить дифференциальный диагноз с опухолью желудка. Однако в позднейших стадиях оба эти заболевания не исключают друг друга, так как большое число больных желудочной пернициозной анемией заболевает раком.
При установленной пернициозной анемии о возможности рака желудка заставляют думать следующие симптомы:
1) отсутствие благоприятного эффекта от антипернициозного фактора (витамина В12);
2) снижение цветного показателя;
3) положительная бензидиновая проба в кале.
Решающее значение для диагноза имеют рентгенологические данные.
От криптогенной пернициозной анемии не отличается мегалобластическая анемия, в основе которой лежит тот же самый механизм (отсутствие образования внутреннего фактора — фермента гемогеназы, фактора Кастла) и которая наблюдается после полной экстирпации желудка и реже после частичного его удаления. Пернициозная анемия развивается самое раннее через 3 года после операции (Girwood).