Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Гемолитические анемии на почве изоиммунных тел.
Из симптоматических форм в настоящее время довольно полно изучена не очень частая болезнь холодовой агглютинации Ледерер — Брилля (Lederer — Brill), или пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Начинается она внезапно с повышения температуры, к которому вскоре присоединяются тяжелые гемолитические симптомы. Болезнь возникает в большинстве случаев на 2—3-й неделе после начала вирусной пневмонии. В сыворотке определяется высокий титр Холодовых агглютининов.
При титрах реакции холодовой агглютинации выше 1:32 000 надо иметь в виду возможность гемолиза. Практически такие высокие титры наблюдаются только при вирусных пневмониях. Агглютинация происходит, по-видимому, уже при незначительном воздействии холода на выступающие части тела (уши, кончик носа, также конечности), которые становятся сильно цианотичными. Цианоз — симптом, который особенно обращает на себя внимание. В редких случаях на конечностях наблюдается синдром, подобный синдрому Рейно. Так как агглютинированные эритроциты легче гемолизируются, то в результате наступает гемолиз, который может вызвать очень выраженную анемию. Картина крови не характерна, осмотическая резистентность не снижена,- селезенка увеличена умеренно.
Все клинические явления в большинстве случаев исчезают уже в течение нескольких дней или самое большее нескольких недель.
В редких случаях высокий титр реакции холодовой агглютинации остается в течение ряда месяцев или лет. В таких случаях обострения наступают в холодное время года, но также и летом, как показывает одно наше собственное наблюдение, где титр достигал 1:100000. При хронической форме данной болезни особенно тяжелые изменения наблюдаются на конечностях. В одном нашем случае наступил некроз всех концевых фаланг пальцев кистей и стоп.
Вторичная гемолитическая анемия на почве воздействия аутоиммунных тел после других вирусных заболеваний (инфекционный мононуклеоз) и в связи с хроническим лимфатическим лейкозом, ретикулосаркомой, системной красной волчанкой и узелковым периартериитом исследована еще мало. Однако некоторые наблюдения говорят о причинной связи данной анемии с указанными выше заболеваниями (Sacks, Workman и Jahn).
Макроцитарная гемолитическая приобретенная анемия с пониженной осмотической резистентностью (Dyke — Joung) характеризуется, как показывает и само название, помимо гемолитических симптомов, макроцитозом. Причина этой несемейной фирмы неизвестна; по-видимому, она не является нозологической единицей. Случаи из этой группы при детальном их обследовании оказалось возможным причислить к хорошо известным в настоящее время формам анемии [холодовая агглютинация, анемия Лути (Loutit) и т.д.].
Гемолитические анемии на почве изоиммунных тел.
В противоположность аутоиммунным телам изоиммунные тела действуют не на собственные, а только на чужие эритроциты. Эти формы наблюдаются при:
- переливаниях крови, несовместимой по системе AB0. Только в редких случаях гемолиз обусловливается также факторами М, N и Р;
- при осложнениях от переливания крови, содержащей Rh-фактор, Rh-отрицательные индивидуумы не имеют в своей крови соответствующих антител (анти-Rh). Такие антитела образуются при двух условиях.
1. Переливание Rh-положительных эритроцитов.
2. Беременность Rh-положительным плодом.
Если ввести соответственно сенсибилизированным лицам положительную кровь, то вследствие соединения антигенов (в эритроцитах донора) и антител (в сыворотке реципиента) эритроциты донора могут агглютинироваться и дать соответствующую гемолитическую реакцию. Поэтому о возможности гемолиза после повторных переливаний крови и при беременности надо всегда помнить при постановке диагноза.
