Характер снижения слуха при врожденном сифилисе. Вестибулярная функция при врожденном сифилисе
По характеру понижения слуха различают при врожденном сифилисе различные аудиограммы, типичные для заболевания улитки или нерва, и своеобразные аудиограммы, где наряду с общей тяжелой тугоухостью имеется изолированное полное выпадение восприятия отдельных тонов (С512, С2046 и т. д.).
При заболеваниях улитки или нерва другой этиологии аудиограмма обычно имеет вид снижающейся или повышающейся кривой или дает равномерное понижение на все тоны. При врожденном же сифилисе кривая нередко имеет прерывистый характер. Столь значительное отличие от обычных картин слуха, с одной стороны, и разнообразие кривой — с другой, обосновывают предположение о различном характере патологоанатомического субстрата тугоухости в отдельных случаях. И, действительно, как показывают патогистологические исследования, при врожденном сифилисе поражение не ограничивается только нервным аппаратом внутреннего уха или стволом нерва, а часто локализуется и в области лабиринтной капсулы.
К поражениям этого рода принадлежат описанные еще Градениго и другими авторами процессы в периосте и новообразование кости во внутреннем ухе.
Нагер (1955) приводит подробное описание гистологических изменений височной кости у 2 больных с врожденным сифилисом, у которых при жизни была определена полная глухота на оба уха. Обнаружен хронический негнойный остеомиелит в pars tympanica и petrosa с прорывом внутрь лабиринта.
Наибольшие изменения были в периостальном слое костной капсулы, значительные — в эндохондральном и меньшие — в эндостальном, целость которого все же нарушена. В течении остеомиелита бывают обострения, связанные с добавочной инфекцией, и инактивное состояние при образовании рубцов. В результате проникновения внутрь лабиринта инфекции и распространения остеомиелита погибает периферический аппарат во внутреннем ухе.
При исследовании вестибулярной функции, так же как при приобретенном сифилисе, отмечается диссоциация между калорической и вращательной реакциями, причем типичным является отсутствие или понижение калорической возбудимости при нормальной вращательной.
Наряду с изменением калорической и вращательной возбудимости Бек обращает внимание на следующее обстоятельство, установленное им при гальванической пробе. При гетчинсоновской триаде гальваническая проба всегда дает, по данным Бека, положительный результат при нормальной силе тока вне зависимости от калорической и вращательной возбудимости. Исследование спинномозговой жидкости не дает обычно никаких отклонений от нормы, точно так же как и общий неврологический статус. При врожденном же сифилисе нервной системы с поражением слухового нерва нарушается гальваническая возбудимость.
Мы полагаем, что столь строгое разграничение между процессами в нервных окончаниях и в стволе при гетчинсоновской триаде и сифилисе нервной системы малообосновано. Как известно, изменения в жидкости лабиринта или в интерстиции нерва в дальнейшем приводят к дегенеративной атрофии паренхимы нерва. С этой точки зрения утверждение Бека о нормальной гальванической возбудимости во всех случаях гетчинсоновской триады нуждается в проверке. На основании клинических наблюдений можно согласиться с тем, что при врожденном сифилисе процесс во внутреннем ухе и нерве с самого начала является воспалительным; это и определяет его дальнейшее развитие, часто ведущее к полному выпадению функций.
