Варикозное расширение вен пищевода у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
P.S. Клинические рекомендации по данной патологии в РФ отсутствуют.
Варикозное расширение вен пищевода формируется у взрослых с портальной гипертензией с градиентом печеночного венозного давления >10 мм рт.ст. и определяет риск кровотечения при давлении >12 мм рт.ст.. Спонтанная декомпрессия этой гипертензии через портосистемное коллатеральное кровообращение по коронарной и левым желудочным венам приводит к варикозному расширению вен пищевода.
Большинство варикозных вен восходящие; реже расширению подвергаются нисходящие вены при отсутствии портальной гипертензии вследствие обструкции ВПВ. Их лечение направлено на устранение первопричины — аномалии ВПВ. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода является основной причиной заболеваемости и смертности при портальной гипертензии.
В то время как большинство пациентов имеют ранее диагностированные заболевания печени, некоторые дети с внепеченочной портальной венозной обструкцией могли ранее не иметь симптомов. Любой ребенок с рвотой кровью и спленомегалией должен рассматриваться как пациент с кровотечением из варикозных вен пищевода, пока не доказано обратное.
Основные причины детской портальной гипертензии — атрезии ЖВП и внепеченочная обструкция воротной вены — однозначно отличаются от заболеваний, встречающихся у взрослых.
Дети, как правило, лучше переносят варикозное кровотечение при хорошо компенсированном заболевании печени, причем исследования сообщают о риске смертности <1% после первоначального варикозного кровотечения.
Эндоскопия верхних отделов ЖКТ является предпочтительным диагностическим исследованием в случаях варикозного кровотечения, так как она способствует постановке окончательного диагноза и определению деталей, позволяющих прогнозировать риск кровотечения, а также возможность терапии острых эпизодов кровотечения посредством склеротерапии/лигирования вен.
В отчете о наблюдении большой когорты детей с атрезией ЖВП и портальной гипертензией эндоскопическими предикторами кровотечения были большие варикозные вены, красные пятна и наличие варикозных вен желудка. Неинвазивные методы диагностики варикозного расширения вен включают контрастирование барием, УЗИ, КТ, МРТ и эластографию, но они не рекомендуются для рутинной диагностики в силу субоптимальной точности по сравнению с эндоскопией.
Первичная профилактика с целью предотвращения кровотечения может снизить частоту возникновения кровотечений из пищевода; при этом используются разл. методы: применение неселективных β-блокаторов (напр., пропранолол/надолол), склеротерапия, лигирование и портосистемное шунтирование. Недавний экспертный консенсус, основанный на большом обзоре имеющихся данных, предложил мезопортальное шунтирование для обсуждения его применения у детей с варикозно расширенными венами пищевода в качестве как первичной, так и вторичной профилактики в соответствующих клинических ситуациях.
Из-за недостаточности доказательств для первичной профилактики у детей не м.б. рекомендованы эндоскопическая терапия и неселективные β-блокаторы. Напротив, у взрослых действительно снижается риск первого варикозного кровотечения при эндоскопическом лигировании варикозно расширенных вен по сравнению с контрольными группами, в которых оно не проводилось, а также с пациентами, получавшими β-блокаторы; снижение смертности отмечается только по сравнению с контрольной группой.
Лечение острого варикозного кровотечения должно включать стабилизацию гемодинамики путем переливания крови, применения вазоактивного ЛП (напр., октреотида), кратковременное применение АБ и при необходимости эндоскопическое лигирование/склеротерапию. Трансъюгулярное в/печеночное портосистемное шунтирование следует рассматривать при варикозном кровотечении, рефрактерном к медикаментозной и эндоскопической терапии.
Вторичная профилактика для уменьшения рецидива кровотечения включает применение неселективных β-блокаторов и облитерацию варикозных вен путем серии процедур лигирования/склеротерапии. Единственное педиатрическое РКП показало превосходство перевязки вен над склеротерапией в отношении снижения риска повторного кровотечения и осложнений.
