Синдром кивания у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Синдром кивания — эпидемический прогрессирующий синдром эпилептической энцефалопатии, характеризующийся атоническими приступами, который наблюдается у детей в возрасте от 5 до 15 лет в географически локализованных регионах, включая Уганду, Либерию, Танзанию, Демократическую Республику Конго и Южный Судан. Распространенность заболевания составляет ~6,8:1000 детей.
Эпизоды кивания характеризуются проявлением по крайней мере один раз в день, быстрыми, пароксизмальными наклонами вперед головы, длящимися несколько минут; некоторые пациенты не реагируют, тогда как др. могут отвечать на команды или продолжать то, что они делали до приступа. Эти приступы могут свидетельствовать об атонических приступах, хотя также могут быть связаны с определенными генерализованными тонико-клоническими или абсансными приступами.
ЭЭГ демонстрирует дезорганизованный медленный фон и интериктальные генерализованные спайк-медленные волны частотой 2,5-3,0 Гц с генерализованным дискрет-ответом и выпадением на параспинальной ЭМГ, наводящими на мысль об атоническом приступе. Эпизоды кивания м.б. вызваны во время еды, когда пациент принимает горячую пищу или пьет холодные жидкости; холодная температура окружающей среды также может вызвать приступ кивания. Показано лечение таких судорог; однако реакция на лечение оставляет желать лучшего.
Синдром кивания характеризуется замедленным ростом ГМ, который включает значительную атрофию мозга вблизи гиппокампа и глиального в-ва ГМ и значительное поражение мозжечка. Обычные анализы СМЖ чаще в норме, но МРТ ГМ выявляет церебральную и мозжечковую атрофию. МРТ танзанийских пациентов с кивательной болезнью показала, что наиболее частой аномалией была генерализованная атрофия, за которой следовали интрапаренхимальные изменения, а также в гиппокампе, глиотические поражения и нарушения подкорковых сигналов.
Эпидемиологически существует связь между интрапаренхиматозными церебральными изменениями и кожной инфекцией с Onchocerca volvulus. Эта нематода переносится черной мухой, укусы которой могут вызвать онхоцеркоз, очень распространенный тип слепоты, вызванный инфекцией.
Учитывая особенность патогенеза поражения ГМ при кивательной болезни, неудивительно, что она сопровождается пожизненной глубокой когнитивной дисфункцией, серьезными проблемами поведения и высокими показателями смертности (в табл. 17 перечислено определение случаев). Происхождение этих приступов неизвестно. Они обычно возникают у ранее здоровых детей, хотя в семейном анамнезе м.б. приступы.
Исследования в Уганде подтверждают гипотезу о том, что синдром кивания является аутоиммунным эпилептическим расстройством, вызванным молекулярной мимикрией с АГн О. volvulus. Гистологическое вскрытие ГМ выявило поляризуемый материал в большинстве образцов, но оказалось, что его трудно охарактеризовать или идентифицировать. Имеются данные об аутоАТл к лейомодину-1 как в сыворотке крови, так и в ликворе угандийских пациентов с синдромом кивания. Поскольку АТл к лейомодину-1 перекрестно реагируют с О. volvulus proteins, синдром кивания можно считать аутоиммунной эпилепсией, инициированной инфекцией, вызванной этим паразитом.
Поэтому его можно предотвратить с помощью лечения противопаразитарными ЛП, такими как ивермектин. Он также может быть излечим на ранних стадиях с помощью иммуномодулирующей терапии.
Онхоцеркоз, как правило, имеет самую высокую распространенность в сельских районах Восточной и Центральной Африки со слабо развитой инфраструктурой ОЗ и социального обслуживания. Из-за этого семьи с детьми, страдающими кивательной болезнью, часто живущие в бедных районах, имеют недостаток средств для ухода, необходимого для того, чтобы справиться с глубокой инвалидностью, возникающей в результате этой болезни. Это еще больше ухудшает прогноз для этих детей из-за дальнейшего риска для их здоровья от случайных травм (напр., ожогов), недоедания из-за трудностей в кормлении и/или отсутствия заботы.
