а) Удвоение кишечника. Дупликации (удвоения) кишечника — редкие аномалии, которые состоят из хорошо сформированных трубчатых или сферических структур, прочно прикрепленных к кишечной стенке с общим кровоснабжением. Строение стенки дупликационных структур ЖКТ сходно с нормальным. Дупликации располагаются на границе с брыжейкой и могут сообщаться с просветом кишечника.
Дупликации можно разделить на 3 категории: локализованные дупликации; дупликации, связанные с дефектами спинного мозга и пороками развития позвоночника; и дупликации толстой кишки. Иногда (10-15% случаев) обнаруживаются множественные дупликации.
Локализованные дупликации могут возникать в любом отделе ЖКТ, но чаще всего встречаются в подвздошной и тощей кишке. Обычно это кистозные или трубчатые структуры в стенке кишечника. Причина их появления неизвестна, но их развитие связывают с дефектами реканализации просвета кишечника после солидной стадии эмбриологического развития.
Считается, что дупликация кишечника, ассоциированная с аномалиями позвоночника и спинного мозга (гемивертебра, передняя расщелина позвоночника, ленточный тяж между поражением и шейным или грудным отделами позвоночника), возникает из-за расщепления хорды у развивающегося эмбриона. Дупликация толстой кишки обычно связана с аномалиями мочевыводящих путей и половых органов. Встречаются удвоения всей толстой кишки, прямой кишки, ануса и терминального отдела подвздошной кишки.
Дефекты, как полагают, вторичны по отношению к каудальному удвоению, с дублированием задней кишки, гениталий и нижних отделов МВП.
1. Клинические проявления. Симптомы зависят от размера, расположения и состояния слизистой оболочки. Дупликации могут вызвать непроходимость кишечника, сдавливая просвет прилегающей кишки, или быть «ведущей точкой» инвагинации или заворота. Слизистая дупликационных структур может секретировать кислоту, что может привести к изъязвлению, перфорации и кровотечению. У пациентов могут наблюдаться боли в животе, рвота, пальпируемое образование или острое кровотечение из ЖКТ. Кишечные дупликации в ГК (нейроэнтерические кисты) могут вызывать клинику РДС.
Удвоение нижней части кишечника может вызвать запор или диарею или быть связано с рецидивирующим выпадением прямой кишки.
Удвоение кишечной трубки можно заподозрить на основании анамнеза и физикального обследования. Лучевые методы диагностики, такие как пассаж бария, УЗИ, КТ и МРТ, полезны, но обычно неспецифичны. Они позволяют выявить кистозные структуры или ЗНО. Радиоизотопное сканирование с технецием может локализовать эктопированную слизистую оболочку желудка. Лечение дупликаций заключается в хирургической резекции и лечении сопутствующих дефектов.
б) Дивертикул Меккеля и другие рудименты омфаломезентериального протока. Дивертикул Меккеля (Meckel Johann Friedrich) является наиболее распространенной врожденной аномалией ЖКТ, обусловленной неполной облитерацией омфаломезентериального протока в течение 7-й недели беременности. Омфаломезентериальный проток соединяет желточный мешок с кишечником развивающегося эмбриона и обеспечивает питание до тех пор, пока не образуется плацента. Между 5-й и 7-й неделями беременности проток подвергается инволюции и отделяется от кишечника.
Непосредственно перед этим эпителий желточного мешка образует выстилку, подобную слизистой желудка. Частичное или полное нарушение инволюции омфаломезентериального протока приводит к образованию разл. остаточных структур. Дивертикул Меккеля является наиболее распространенной из этих структур и представляет собой наиболее частую врожденную аномалию ЖКТ, встречающуюся у 2-3% всех младенцев.
Типичный дивертикул Меккеля — выпячивание подвздошной кишки длиной 3-6 см, расположенное на антимезентериальной стороне кишки на расстоянии 50-75 см от илеоцекального клапана (рис. 1). Расстояние от илеоцекального клапана зависит от возраста пациента.
Рисунок 1. Типичный дивертикул Меккеля, расположенный на антимезентериальной стороне кишечника
Классический дивертикул Меккеля для удобства описывается «правилом двоек»: дивертикулы Меккеля встречаются у 2% населения, обычно расположены на 2 фута (~60 см) проксимальнее илеоцекального клапана и имеют ~5 см в длину, могут содержать 2 типа эктопической ткани (поджелудочная или желудочная), обычно манифестируют в возрасте <2 лет и встречаются в 2 раза чаще у девочек. Несмотря на интраабдоминальное расположение, редким проявлением дивертикула Меккеля м.б. ущемление паховой, пупочной или бедренной грыжи (грыжа Литтре (Littre)).
Др. рудименты омфаломезентериального протока встречаются нечасто, в т.ч. персистирующий открытый желточный проток, плотный тяж или тяж с центральной кистой или дивертикулом, связанный с тяжем между дивертикулом и пупком.
1. Клинические проявления. Симптомы дивертикула Меккеля обычно возникают в течение первого или второго года жизни (в 2,5 года), но могут дебютировать и позднее, в течение первого десятилетия жизни. У пациентов с дивертикулом Меккеля симптомы в большинстве случаев связаны с секрецией соляной кислоты эктопированным желудочным эпителием. В результате пептического изъязвления прилегающей нормальной слизистой подвздошной кишки появляются периодические безболезненные ректальные кровотечения.
В дивертикуле Меккеля участки эктопической слизистой чаще всего имеют желудочное происхождение, но м.б. представлены структурами ПЖЖ, тощей кишки или комбинацией этих тканей. В отличие от слизистой оболочки верхних отделов ДПК, кислота не нейтрализуется бикарбонатом ПЖЖ.
Стул обычно описывается как желеобразный, кирпичного или смородинового цвета. Кровопотеря может вызвать значительную анемию, но обычно прекращается спонтанно из-за спазма сосудов кишечника и других внутренних органов при развитии гиповолемии.
Кровотечение из дивертикула Меккеля также может иметь менее выраженные клинические проявления в виде черного неоформленного кала.
Реже дивертикул Меккеля вызывает частичную или полную непроходимость кишечника. Наиболее распространенный механизм возникновения обструкции представлен ситуацией, когда дивертикул выступает в качестве «ведущей точки» инвагинации.
Средний возраст возникновения обструкции меньше, чем у пациентов с кровотечением. Непроходимость может также возникать из-за в/брюшинных соединительнотканных тяжей, соединяющих остаточные рудименты омфаломезентериального протока с подвздошной кишкой и пупком. Эти тяжи вызывают непроходимость из-за возникновения внутренней грыжи или заворота тонкой кишки вокруг такого тяжа.
Дивертикул Меккеля иногда воспаляется (дивертикулит) и проявляется симптомами, похожими на острый аппендицит. Подобный сценарий встречается у детей более старшего возраста (в 8 лет). Дивертикулит может привести к перфорации и перитониту.
2. Диагноз. Диагностика рудиментов омфаломезентериального протока зависит от клинической картины. Дивертикул Меккеля следует заподозрить, если у младенца или ребенка наблюдается значительное безболезненное ректальное кровотечение, поскольку на долю дивертикула Меккеля приходится 50% всех ЖКК из нижних отделов ЖКТ у детей в возрасте <2 лет.
Подтверждение наличия дивертикула Меккеля м.б. затруднено. Обзорная рентгенография органов брюшной полости малоинформативна, а при рутинных исследованиях пассажа с барием дивертикул заполняется редко. Наиболее чувствительным исследованием является радиоизотопное сканирование дивертикула Меккеля, которое проводится после в/в инфузии технеция-99m пертехнетата. Выделяющие слизь клетки эктопической слизистой оболочки желудка поглощают пертехнетат, что позволяет визуализировать дивертикул Меккеля (рис. 2). Поглощение м.б. усилено разл. ЛП, включая циметидин*, ранитидин**, глюкагон и пентагастрин.
P.S. * Циметидин не изъят из обращения на территории РФ.
P.S. ** Действие разрешения на применение ранитидина в РФ отменено. Письмо Росздравнадозра.
Рисунок 2. Радиоизотопное сканирование дивертикула Меккеля, демонстрирующее накопление технеция в желудке, верхней части мочевого пузыря (внизу) и в секретирующей кислоту слизистой оболочке дивертикула Меккеля (стрелка)
У расширенного сканирования ЧС составляет (~85/~95%). Л/о результаты исследования могут наблюдаться у пациентов с анемией. Хотя л/п результаты встречаются редко, они наблюдаются при инвагинации, аппендиците, дупликационных кистах, артериовенозных мальформациях и ЗНО.
Др. методы диагностики включают радиоизотопное сканирование меченых эритроцитов (у пациента с активным кровотечением), УЗИ БП, ангиографию верхней брыжеечной артерии, КТ БП или диагностическую лапароскопию. У пациентов с кишечной непроходимостью или картиной аппендицита рудименты омфаломезентериального протока редко диагностируются до операции.
Лечение симптоматического дивертикула Меккеля заключается в хирургическом иссечении. Дивертикулэктомия м.б. безопасно выполнена как лапароскопически, так и при лапаротомии, но чаще оперируют открытым доступом. Продолжается активное обсуждение тактики ведения бессимптомного дивертикула Меккеля: является ли оптимальным иссечение или наблюдение. Однако риск серьезных осложнений, по-видимому, превышает операционный риск у детей <8 лет.
