Около (Ок.) 1:1500 детей рождается с кишечной непроходимостью. Она м.б. частичной или полной, простой или странгуляционной. Главное различие между ними в том, что при простой непроходимости нарушается естественный пассаж кишечного содержимого, тогда как при странгуляционной нарушается еще и кишечный кровоток.
Странгуляционная непроходимость может, если ее быстро не устранить, привести к инфаркту кишки и перфорации кишечной стенки.
Этиологические факторы развития кишечной непроходимости можно разделить на внутренние и внешние. К внутренним причинам относятся врожденные аномалии иннервации, анатомии кишечника или процесса слизеобразования. Наиболее часто встречаются врожденные аномалии анат. структуры кишечника, которые могут проявляться в виде облитерации (атрезии) или сужения (стеноза) просвета кишечника.
Более 90% случаев стеноза и атрезии кишечника приходится на ДПК, тощую и подвздошную кишки.
Стеноз и атрезия толстой кишки встречаются гораздо реже и могут сочетаться с атрезией более проксимальных отделов кишечника. К внешним причинам врожденной кишечной непроходимости относят сдавление кишечника крупными сосудами (напр., предуоденальной воротной веной), органами (кольцевидной ПЖЖ) и кистами (дупликационные кисты, брыжеечная киста). Также среди внешних причин развития врожденной кишечной непроходимости особо выделяются аномалии поворота кишечника в период развития плода.
Мальротация развивается вследствие неадекватного прикрепления брыжейки кишечника к задней брюшной стенке, в результате чего кишка становится уязвимой для аутообструкции по причине заворота. Зачастую мальротация сопровождается формированием врожденных спаек, распространяющихся по направлению от слепой кишки к правому верхнему квадранту. Эти спайки могут вызвать сдавление и обструкцию ДПК.
Кишечная непроходимость обычно сопровождается вздутием кишечника, вызванным скоплением съеденной пищи, газов и кишечного секрета в непроходимом месте. По мере дилатации кишечника, абсорбция кишечного сока снижается, тогда как секреция кишечного сока и электролитов возрастает.
Этот метаболический сдвиг приводит к формированию изотонического в/сосудистого истощения, обычно сопровождающегося гипокалиемией. Также дилатация кишечника приводит к уменьшению притока крови к непроходимому участку кишечника. В условиях сниженного кровотока нарушается целостность слизистой оболочки пораженного участка, что приводит к активации процессов бактериального роста в застойных участках кишечника, с преобладанием колиформных бактерий и анаэробов.
Быстрое размножение бактерий в сочетании с нарушением целостности слизистой оболочки позволяет бактериям проникать через кишечную стенку, потенциально приводя к эндотоксемии, бактериемии и сепсису.
Клиника кишечной непроходимости зависит от ее этиологии, локализации и времени, прошедшего от начала обструкции до осмотра пациента врачом. Классические симптомы кишечной непроходимости у новорожденных — рвота, вздутие живота, запоры.
Обструкция верхних отделов ЖКТ часто проявляется обильной рвотой желчью в сочетании с небольшим вздутием живота или без него. Боль имеет приступообразный характер и зачастую уменьшается после рвоты. Обструкция дистального отдела тонкой кишки сопровождается умеренным или выраженным вздутием, рвотой с нарастающей продуктивностью. И проксимальная, и дистальная обструкция в конечном итоге приводят к развитию запора.
Тем не менее начальное отхождение мекония может сохраняться в том случае, если участок обструкции локализуется в верхних отделах ЖКТ либо если непроходимость возникла в конце в/утробного периода.
Диагноз врожденной непроходимости кишечника основывается на сочетании анамнестических данных, данных физикального осмотра и результатах рентгенологических исследований. В некоторых случаях диагноз м.б. установлен еще в пренатальном периоде. При проведении рутинного пренатального УЗИ м.б. выявлено многоводие, которое часто сопровождает обструкцию верхних отделов ЖКТ. Наличие многоводия будет обуславливать необходимость аспирации желудочного содержимого новорожденного сразу после рождения.
Аспирация >15-20 мл содержимого, особенно с примесью желчи, будет явно свидетельствовать в пользу наличия проксимальной кишечной непроходимости.
В послеродовой период рутинная рентгенография — первое в ряду возможных исследований, которое может дать ценные сведения о возможных осложнениях. При полной обструкции на простых рентгенограммах определяется вздутие кишечника проксимальнее места непроходимости. На вертикальных и боковых снимках обычно видны множественные уровни воздуха и жидкости в расширенных петлях.
Однако необходима некоторая настороженность при использовании рутинной рентгенографии при определении локализации кишечной непроходимости. Кишечные гаустры у новорожденных развиты не полностью, поэтому порой бывает сложно различить тонко- и толстокишечную непроходимость с помощью обычных снимков. В этих случаях м.б. показано проведение контрастных исследований кишечника или КТ.
Для выявления обструкции в проксимальном отделе кишечника контрастное в-во может вводиться через рот или назогастральным способом, в то время как при диагностике более дистальных поражений могут использоваться клизмы с контрастным в-вом. Кроме того, клизмы могут использоваться и в качестве терапии дистальной обструкции, вызванной мекониевой непроходимостью или синдромом мекониевой пробки.
Стартовая терапия новорожденных и детей с кишечной непроходимостью должна быть направлена на восполнение жидкости и стабилизацию состояния пациента. Боль и рвота обычно хорошо купируются путем назогастральной декомпрессии. После проведения необходимых культуральных исследований новорожденным с клинически манифестной кишечной непроходимостью, а также новорожденным с подозрением на странгуляцию и инфаркт кишки обычно назначают АБ широкого спектра действия.
При наличии странгуляции необходимо проведение неотложного хирургического вмешательства для предотвращения развития инфаркта кишки, приводящего к гангрене и перфорации кишечной стенки. Обширный некроз кишечника приводит к формированию синдрома короткой кишки. Консервативные методы терапии применимы для детей с подозрением на спаечный процесс или на наличие воспалительных стриктур, которые потенциально могут разрешиться с помощью назогастральной декомпрессии и применения противовоспалительных ЛП.
Обычно, если консервативное лечение неэффективно в течение 12-24 ч, пациенту показано проведение оперативного вмешательства.
а) Непроходимость двенадцатиперстной кишки у ребенка. Частота встречаемости врожденной непроходимости ДПК среди новорожденных — 2,5-10:100 000. Чаще всего она обусловлена атрезией, представляющей собой дефект развития кишки. Также врожденная непроходимость ДПК может возникать в результате сдавления ее расположенными рядом аномальными структурами (кольцевидной ПЖЖ, предуоденальной воротной веной), дупликационными кистами или врожденными связками, ассоциированными с мальротацией.
Внутренние и внешние причины развития врожденной непроходимости ДПК м.б. как самостоятельными, так и сочетаться друг с другом, поэтому настороженность в отношении сразу нескольких возможных причин развития непроходимости может помочь избежать повторных оперативных вмешательств у таких детей в дальнейшем.
Атрезия ДПК встречается 1:10 000 новорожденных, на нее приходится 25-40% всех случаев атрезии кишечника. В отличие от атрезий более дистальных отделов, причиной которых чаще всего служат пренатальные сосудистые нарушения, атрезия ДПК развивается в результате нарушения реканализации просвета кишечника в период гестации. В случае нормального развития плода на 4-5-й неделе в слизистой оболочке ДПК отмечается ускоренная пролиферация клеток эпителия.
Длительное существование этих клеток, которые в норме должны исчезнуть к 7-й неделе, и приводит к окклюзии просвета кишки (атрезии) в 2/3 случаев и к его стенозу (сужению) в оставшейся трети. Существует несколько разл. форм врожденной атрезии ДПК: в виде тонкой мембраны, закрывающей просвет кишки, короткой фиброзной нити, соединяющей два слепых дуоденальных мешка, или в виде разрыва, охватывающего два несоединяющихся конца ДПК.
Атрезия в виде мембраны встречается чаще всего и почти всегда локализуется около ампулы Фатера (Vater Abraham). В редких случаях мембрана бывает растяжимой и носит название ветроуказателя. При этой необычной форме атрезии ДПК обструкция возникает на несколько сантиметров дистальнее самой мембраны. Ок. 50% детей с атрезией ДПК — недоношенные. Также атрезия ДПК часто сочетается с прочими ВПР, напр. с ВПС (30%), мальротацией (20-30%), кольцевидной ПЖЖ (30%), аномалиями почек (5-15%), атрезией пищевода с трахеопищеводным свищом или без него (5-10%), пороками развития скелета (5%) и аноректальными аномалиями (5%).
Из всех перечисленных аномалий только сочетанный ВПС ассоциирован с повышенной смертностью. Кольцевидная ПЖЖ ассоциируется с повышенным числом случаев поздних осложнений, таких как ГЭРБ, ЯБ, панкреатит, обструкция выходного отдела желудка, рецидивирующая непроходимость ДПК и ЗНО желудка.
По этой причине такие пациенты требуют долгосрочного наблюдения, вплоть до зрелого возраста. Ок. 50% пациентов с атрезией ДПК имеют хромосомные аномалии, у ~1/3 выявляется трисомия по 21-й хромосоме.
1. Клинические проявления и диагностика. Патогномоничным признаком непроходимости ДПК является рвота желчью, не сопровождающаяся вздутием живота, чаще всего возникающая в первые сутки жизни. На ранней стадии болезни визуализируется перистальтика. В 50% случаев имеются анамнестические указания на многоводие, что обусловлено недостаточным всасыванием околоплодных вод в дистальных отделах кишечника.
Амниотическая жидкость может окрашиваться желчью вследствие в/маточной рвоты. У 1/3 таких новорожденных определяется желтуха.
На мысль о диагнозе может навести наличие симптома двойного пузыря на обычной рентгенограмме БП (рис. 1). Причина его появления — вздутие и наполнение газом желудка и проксимального отдела ДПК, которые всегда сообщаются между собой. В некоторых случаях требуется проведение контрастных исследований для того, чтобы исключить мальротацию и заворот кишечника, тж. если заворот кишечника вовремя не устранить, в течение 6-12 ч может развиться инфаркт.
Рисунок 1. Рентгенограмма органов брюшной полости новорожденного с врожденной непроходимостью двенадцатиперстной кишки, прямая проекция. Обратите внимание на симптом «двойного пузыря» — отсутствие газа в дистальном отделе кишечника и наличие его в вышележащих отделах
Однако в большинстве случаев контрастные исследования не показаны, поскольку их проведение может привести к аспирации. Диагноз атрезии ДПК хорошо ставится пренатально с помощью УЗИ плода, на котором выявляется симптом «двойного пузыря». Пренатальное выявление атрезии ДПК ассоциируется со снижением заболеваемости и меньшим сроком госпитализации.
2. Лечение. Стартовая терапия новорожденных с атрезией ДПК включает в себя назогастральную или орогастральную декомпрессию, восполнение жидкости путем в/в инфузий. С целью выявления сопутствующих аномалий необходимо выполнить ЭхоКГ, УЗИ почек и РОГК и позвоночника. Окончательная коррекция атрезии обычно откладывается до момента точного установления и устранения жизнеугрожающих аномалий.
Самым распространенным оперативным вмешательством при атрезии ДПК является наложение дуоденодуоденоанастомоза. Это вмешательство также является предпочтительным при наличии изолированной или сопутствующей атрезии кольцевидной ПЖЖ. В этих случаях дуодено-дуоденоанастомоз выполняется без разделения ПЖЖ. Также с целью улучшения перистальтики возможно, потребуется сузить проксимальный отдел кишечника.
В послеоперационном периоде возможна установка гастростомической трубки для опорожнения желудка и защиты ДП. До тех пор, пока младенец не начнет питаться естественным способом, необходимо проведение нутритивной поддержки в/в-способом или путем введения зонда в тощую кишку через анастомоз. Долгосрочный прогноз благоприятный, согласно данным большинства исследований, выживаемость 90%.
б) Атрезия и обструкция тощей и подвздошной кишки. К первичным этиологическим факторам развития врожденной непроходимости тонкой кишки относятся аномалии анат. развития (стеноз и атрезия тонкой кишки), секреции слизи (мекониевая непроходимость) и иннервации кишечной стенки (болезнь Гиршпрунга (Hirschsprung Harald) с длинным сегментом).
Атрезия тощей кишки обычно связана с в/утробными сосудистыми нарушениями, приводящими к сегментарному инфаркту и резорбции кишки плода. Основные факторы, потенцирующие явления сосудистой недостаточности — заворот кишечника, инвагинация, мекониевая кишечная непроходимость и ущемление грыжи через дефект брюшной стенки, обусловленный гастрошизисом или омфалоцеле. Также могут сказываться вредные привычки матери, способствующие вазоконстрикции, напр. табакокурение и употребление кокаина.
При этом сообщалось лишь о нескольких случаях семейного наследования. В этих семейных случаях множественные атрезии кишечника наследовались по АуР-типу.
Также была установлена связь между атрезиями тощей и подвздошной кишок и многоплодием, низкой МТР и недоношенностью. В отличие от атрезии ДПК, атрезии этих отделов обычно не связаны с внекишеч-ными аномалиями.
Всего выделяют пять типов атрезий тощей и подвздошной кишок (рис. 2). При I типе происходит окклюзия просвета кишки слизистой оболочкой при сохраняющемся сообщении между проксимальным и дистальным отделами кишки. При II типе наблюдается формирование плотного тяжа малого диаметра, соединяющего проксимальный и дистальный отделы кишки. Тип III делится на два подтипа. При типе Ша оба конца кишки заканчиваются слепыми петлями, что сопровождается легким дефектом брыжейки.
Рисунок 2. Классификация атрезии кишечника. Тип I: обструкция элементами слизистой оболочки с формированием мембраны в просвете кишки, при этом стенка кишечника и брыжейка остаются интактными. Тип II: слепые концы, разделяемые фиброзным тяжем. Тип IIIa: слепые концы, разделяемые V-образным дефектом брыжейки. Тип IIIb: симптом «яблочной кожуры». Тип IV: множественные атрезии.
Тип IIIb схож с типом IIIа, но связан с обширным дефектом брыжейки и нарушением нормального кровоснабжения дистального отдела кишки. Дистальный отдел подвздошной кишки обвивается вокруг подвздошно-ободочной артерии, из которой она получает все свое кровоснабжение, в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия ассоциируется с недоношенностью, необычно коротким дистальным отделом подвздошной кишки, выраженным укорочением кишки. При IV типе наблюдаются множественные атрезии.
Наиболее часто встречаются типы II и IIIa, на каждый из них приходится по 30-35% случаев. I тип встречается 20% пациентов.
На типы IIIb и IV приходятся оставшиеся 10-20% случаев, причем IIIb тип является наименее распространенным.
Мекониевая кишечная непроходимость (мекониевый илеус) встречается в основном у новорожденных с муковисцидозом, экзокринным дефектом транспорта хлоридов, что приводит к аномальной вязкости секрета. Ок. 80-90% младенцев с мекониевой кишечной непроходимостью страдают муковисцидозом, при этом лишь у 10-15% младенцев с муковисцидозом развивается мекониевая кишечная непроходимость. Обычно дистальные 20-30 см подвздошной кишки коллабированы и заполнены гранулами бледного стула.
В свою очередь проксимальный отдел кишки расширен и заполнен густым меконием, напоминающим липкий сироп или клей. В этих условиях нормальная перистальтика невозможна, и кишечное содержимое застаивается в подвздошной кишке. В сложных случаях может произойти заворот расширенного проксимального отдела кишки, что приведет к ишемии кишки, ее атрезии и/или перфорации. В/утроб-ная перфорация приводит к развитию мекониевого перитонита, который, в свою очередь, вызывает формирование спаек и кальцификатов, обуславливающих развитие обструкции.
И атрезию кишечника, и мекониевую непроходимость следует отличать от болезни Гиршпрунга с поражением длинного сегмента. Развитие этого заболевания связано с врожденным отсутствием ганглиозных кл. в межмышечном и подслизистом нервных сплетениях стенки кишки. В редких случаях (5%) аганглионарный сегмент включает в себя, помимо толстой кишки на всем ее протяжении, еще и терминальный отдел подвздошной кишки.
У детей с болезнью Гиршпрунга наблюдается расширение тонкой кишки, имеющей нормальные ганглии и гипертрофированную стенку, с последующим переходом в воронкообразную гипоганглиозную зону и коллапсом еще более дистально расположенного аганглиозного отдела кишечника.
1. Клинические проявления и диагностика. В/утробно дистальная кишечная непроходимость выявляется чаще, чем проксимальная. Многоводие выявляется в 20-35% случаев атрезий тощей кишки и м.б. первым признаком кишечной обструкции. Вздутие живота редко наблюдается сразу при рождении, но оно быстро развивается в первые 12-24 ч жизни, после начала кормления. Вздутие живота часто сопровождается рвотой, нередко с примесью желчи. До 80% младенцев не выделяют меконий в первые 24 ч жизни. Желтуха, ассоциированная с неконъюгированной гипербилирубинемией, встречается у 20-30% пациентов.
У пациентов с обструкцией, вызванной атрезией тощей кишки или болезнью Гиршпрунга с длинным сегментом, на обычных рентгенограммах визуализируются множественные уровни воздуха и жидкости проксимальнее места обструкции в прямой или боковой проекции в положении лежа (рис. 3). Однако эти уровни могут отсутствовать у пациентов с мекониевой непроходимостью, поскольку наличие вязкого секрета в проксимальном отделе кишки предотвращает их наслоение. Вместо этого в правом нижнем квадранте может наблюдаться типичная картина помутнения или «матового стекла».
Рисунок 3. Рентгенограмма органов брюшной полости новорожденного с рвотой желчью, на которой визуализируются несколько расширенных петель тонкой кишки с уровнями воздуха и жидкости (А). При лапаротомии выявлена атрезия тощей кишки I типа (мукозная) (В).
Такая картина обусловлена формированием небольших пузырьков газа, которые застревают в густом меконии в терминальном отделе подвздошной кишки. При развитии мекониевого перитонита также может наблюдаться очаговая кальцификация, особенно по бокам. В то же время на простых рентгенограммах могут определяться признаки пневмоперитонеума вследствие перфорации кишечника.
Воздух можно визуализировать в поддиафрагмальных областях при снимке в вертикальном положении, и над печенью в положении лежа на левом боку. Поскольку на обычных рентгенограммах у новорожденных бывает трудно однозначно отличить тонкую кишку от толстой, зачастую требуется дополнительное проведение контрастных исследований с целью установления точной локализации непроходимости. Клизмы с водорастворимыми в-ми (натрия амидотризоат) особенно полезны для ДД атрезии, мекониевой кишечной непроходимости и болезни Гиршпрунга.
Небольшой микроколон указывает на нарушение функции и наличие обструкции проксимальнее илеоцекального клапана. Также, важным дополнительным методом исследования, позволяющим отличить мекониевую кишечную непроходимость от атрезии подвздошной кишки и выявить наличие сопутствующей мальротации кишечника, является УЗИ ОБП.
2. Лечение. В том случае, если нет подозрения на заворот, прежде чем будет произведено оперативное или рентгенографическое вмешательство, состояние пациента с непроходимостью тонкой кишки должно быть стабилизировано, должен быть восстановлен адекватный баланс жидкости и электролитов. Подтвержденные инфекции следует лечить соответствующими АБ. Перед оперативным вмешательством также обычно назначают АБ-профилактику.
При атрезии подвздошной или тощей кишки требуется резекция расширенного проксимального отдела кишки с наложением анастомоза «конец в конец». В случае атрезии по типу перепонки, сформированной из слизистой оболочки, приемлемой альтернативой резекции м.б. еюнопластика или илеопластика с частичным иссечением перепонки. В неосложненных случаях мекониевой кишечной непроходимости клизмы с натрия амидотризоатом могут помочь как диагностировать непроходимость, так и удалить уплотненный меконий.
Натрия амидотризоат — гипертонический р-р, поэтому необходимо соблюдать осторожность, чтобы избежать развития обезвоживания, явлений шока и перфорации кишки. В некоторых случаях требуется повторная клизма через 8-12 ч. Последующая резекция при этом не требуется, если не было ишемических осложнений.
Ок. 50% пациентов с простой мекониевой непроходимостью не реагируют на водорастворимые клизмы и нуждаются в проведении лапаротомии. Оперативное лечение показано в тех случаях, когда обструкция не купируется после нескольких попыток консервативного лечения, а также при развитии осложнений мекониевой непроходимости. Объем хирургического вмешательства зависит от степени тяжести патологии. При простой мекониевой непроходимости пробка м.б. устранена мануально или путем прямого орошения кишки N-ацетилцистеином после энтеротомии. В сложных случаях может потребоваться проведение резекции кишечника, перитонеального лаважа, дренирования БП, формирование стомы. Также обычно требуется проведение полного парентерального питания.
в) Мальротация. Мальротация — это неполный поворот кишечника во время в/утробного развития плода. Понятие включает в себя как полное отсутствие ротации кишечника, так и неполный его поворот вокруг верхней брыжеечной артерии. Кишечник на начальном этапе представляет собой прямую трубку, ведущую от желудка к прямой кишке. Ротация и прикрепление кишечника начинаются на 5-й неделе в/утробного развития, когда средняя кишка (от дистального отдела ДПК до средней поперечной ободочной кишки) начинает удлиняться и прогрессивно выступает через пуповину до тех пор, пока полностью не окажется за пределами БП.
Верхняя брыжеечная артерия, снабжающая кровью этот отдел кишечника, в ходе вышеописанного процесса становится для развивающейся кишки осью вращения внутри БП и за ее пределами.
ДПК при повторном входе в БП перемещается в область связки Трейтца (Treitz), а следующая за ней толстая кишка направляется в левый верхний квадрант. Далее слепая кишка в БП совершает поворот против часовой стрелки и помещается в правый нижний квадрант. ДПК фиксируется к задней брюшной стенке прежде, чем толстая кишка завершит поворот. После поворота правая и левая ободочная кишка, а также корень брыжейки фиксируются на задней части живота. Такое прикрепление обеспечивает наличие широкой опоры для брыжейки и верхней брыжеечной артерии, предотвращая т.о. скручивание корня брыжейки и возможные сосудистые нарушения. Поворот и прикрепление ОБП.
Об отсутствии ротации кишечника говорят в тех случаях, когда кишечник не может совершить поворот после возвращения в БП. При этом первая и вторая части ДПК имеют нормальное положение, в то время как остальная часть ДПК, тощая и подвздошная кишка занимают правую часть живота, а толстая кишка расположена слева. Наиболее распространенный тип мальротации обусловлен неспособностью слепой кишки переместиться в правый нижний квадрант (рис. 4).
Рисунок 4. Механизм развития кишечной непроходимости при неполном повороте средней кишки (мальротации). Пунктирными линиями отмечено физиол. направление поворота слепой кишки. Из-за нарушения поворота на двенадцатиперстной кишке остаются тяжи, которые могут спровоцировать развитие обструкции, а также узкая ножка средней кишки, делающая ее более восприимчивой к завороту.
Обычно слепая кишка локализуется в подпеченочной области. Неспособность слепой кишки к нормальному повороту приводит к нарушению ее нормального широкого прилегания к задней брюшной стенке. Брыжейка, включая верхнюю брыжеечную артерию, фиксируется на узкой ножке, которая может закручиваться вокруг себя самой, приводя к завороту средней кишки. Образующиеся тяжи (тяжи Ледда (Ledd)) могут простираться от слепой кишки до правого верхнего квадранта, пересекая и потенциально вызывая обструкцию ДПК.
Мальротация и отсутствие ротации кишечника зачастую ассоциируются с др. аномалиями брюшной стенки: диафрагмальной грыжей, гастрошизисом и омфалоцеле. Также мальротация ассоциируется с синдромом гетеротаксии — комплексом врожденных аномалий, который включает в себя ВПС, мальротацию, атрезию ЖВП, асплению/полисплению.
1. Клинические проявления. Частота мальротации у младенцев по разл. сообщениям 1:500 младенцев. Большая часть (75-85%) больных обращаются за помощью на первом году жизни, >50% — уже в течение первого месяца жизни, с клиникой острой или хронической обструкции. Рвота — самый частый симптом в этой возрастной группе. У младенцев на первой неделе жизни часто наблюдается рвота с примесью желчи и явления острой кишечной непроходимости. У детей старшего возраста отмечается клиника в виде эпизодов периодической боли в животе, которая может имитировать колики и указывает на интермиттирующий заворот. У детей старшего возраста мальротация может проявляться в виде повторяющихся эпизодов рвоты и/или болей в животе.
Иногда у пациентов наблюдается мальабсорбция или энтеропатия с потерей белка, связанная с избыточным бактериальным ростом.
Эти симптомы обуславливаются интермиттирующим заворотом или компрессией ДПК лентами Ледда или др. лентами тонкой и толстой кишки. Ок. 25-50% подростков с мальротацией не имеют симптомов вообще. У тех подростков, у которых клиника все-таки появляется, она характеризуется острой кишечной непроходимостью, либо анамнестическими эпизодами повторяющихся болей в животе, либо вздутием живота после приема пищи и эпизодами рвоты. У пациентов любого возраста, имеющих аномалии поворота кишечника, может развиться острый, опасный для кишечника заворот без каких-либо предшествующих симптомов.
Острая тонкокишечная непроходимость у пациента без предшествующих оперативных вмешательств на кишечнике м.б. результатом заворота, ассоциированного с мальротацией. Именно это жизнеугрожающее осложнение, по клинике напоминающее картину острого живота или сепсиса, обуславливает необходимость тщательного обследования больного с любыми подозрениями на мальротацию кишечника. Заворот возникает, когда тонкая кишка обвивается вокруг верхней брыжеечной артерии, приводя к ишемии. Предположить диагноз можно по результатам УЗИ, но подтверждается он путем проведения контрастных рентгенологических исследований. Снимок БП в прямой проекции часто дает неспецифичные результаты, но может помочь обнаружить отсутствие газа в БП или признаки дуоденальной непроходимости с симптомом двойного пузыря.
Предпочтительным методом визуализации и золотым стандартом в оценке и диагностике мальротации и заворота являются серийные снимки верхних отделов ЖКТ. На нормальный поворот указывает пересечение срединной линии С-образной петлей ДПК и расположение дуодено-еюнально-го соединения слева от позвоночника. Серия снимков верхних отделов ЖКТ — лучший способ увидеть неправильное положение связки Трейтца, обнаружить «штопорообразную» тонкую кишку или непроходимость ДПК, при которой она будет иметь сходство с «птичьим клювом». Клизма с барием обычно позволяет обнаружить неправильное положение слепой кишки, но у 20% пациентов она не выявляет отклонений. УЗИ может помочь в визуализации инверсии верхней брыжеечной артерии и вены.
Верхняя брыжеечная вена, расположенная слева от верхней брыжеечной артерии, — признак мальротации. Мальротацию с заворотом следует подозревать при наличии признаков непроходимости ДПК, визуализации утолщенных петель кишки справа от позвоночника, обвитии верхней брыжеечной вены вокруг верхней брыжеечной артерии свободной перитонеальной жидкости.
2. Лечение. Всем пациентам с выраженными нарушениями поворота кишки, независимо от возраста, рекомендовано хирургическое лечение. При наличии заворота показано экстренное оперативное вмешательство, при котором заворот редуцируется, а ДПК и верхняя часть тощей кишки освобождаются от связок и оставляются в правой части БП. Ободочную кишку освобождают от спаек и помещают в правую часть БП, а слепую кишку — в левый нижний квадрант, обычно основное оперативное вмешательство сопровождается выполнением аппендэктомии. Операция Ледда может выполняться лапароскопическим способом при условии мальротации без заворота и при отсутствии ишемии кишки, но чаще всего она все же выполняется открытым способом при наличии заворота.
Целью хирургического вмешательства является минимизация риска последующего заворота, а не возвращение кишечнику нормальной анат. конфигурации. Обширная кишечная ишемия вследствие заворота может привести к развитию синдрома короткой кишки.
