а) Рентгенологические исследования. Несмотря на широкую доступность таких современных методов лучевой диагностики, как ЭхоКГ, КТ и МРТ, РОГК остается очень ценным диагностическим инструментом и часто является первым способом лучевой диагностики патологии у ребенка с подозрением на ВПС. РОГК может предоставить информацию о размерах и форме сердца, легочном кровотоке (васкуляризации), отеке легких и сопутствующих ВПР легких и ГК, которые м.б. связаны с врожденными синдромами (напр., остеохондродисплазия, дополнительные ребра или недостаточное количество ребер, аномалии позвонков, ранее перенесенные операции на сердце).
В сочетании с тщательным физикальным осмотром РОГК может помочь врачу установить диагноз ВПС, отличить его от ХНЗЛ и сузить ДД до определенных категорий ВПС (напр., сброс крови слева направо или обструктивные ВПС).
Для измерения размеров сердца чаще всего используют максимальную ширину тени сердца в прямой проекции при средней глубине вдоха. Проводят вертикальную линию посередине тени грудины, а затем перпендикулярно ей — линии до крайних точек правой и левой границы сердца; суммарная длина этих линий и составляет максимальную ширину сердца. Максимальную ширину ГК можно получить, проведя горизонтальную линию между правой и левой внутренними границами ГК на уровне правого купола диафрагмы.
Когда максимальная ширина сердца составляет >1/2 максимальной ширины ГК (кардиоторакальный индекс >50%), это обычно указывает на увеличение размеров сердца. Размеры сердца следует оценивать только тогда, когда снимок сделан во время вдоха в положении стоя. Диагноз «увеличение сердца» на основании РОГК, выполненных во время выдоха или в положении пациента лежа на животе, часто является причиной необоснованных направлений к специалистам и лабораторных исследований.
Кардиоторакальный индекс менее информативен при оценке увеличения размеров сердца у младенцев, чем у детей старшего возраста, потому что горизонтальное положение сердца способно приводить к возрастанию данного индекса до >50% в отсутствие истинной кардиомегалии. Кроме того, тень тимуса может перекрывать не только основание сердца, но и практически все средостение, тем самым скрывая истинные границы тени сердца.
РОГК в боковой проекции м.б. информативна у младенцев, а также у детей старшего возраста с воронкообразной деформацией ГК или др. состояниями, которые приводят к уменьшению размера ГК, определенного в прямой проекции. В боковой проекции сердце м.б. небольшого размера — это позволяет предположить, что увеличение тени сердца в прямой проекции обусловлено либо наложением тени тимуса (только в переднем средостении), либо уплощением камер сердца в результате структурной патологии ГК.
В прямой проекции левая граница сердца состоит из трех выпуклых теней, образованных (сверху вниз) дугой аорты, основной и левой ЛА и ЛЖ (рис. 1). При умеренном или выраженном увеличении левого предсердия оно может выступать между ЛА и ЛЖ. Выносящий тракт ПЖ не накладывается на тень левой границы сердца. У младенцев и детей тень аорты увидеть сложнее, чем у взрослых. Сторона дуги аорты (левая или правая) часто может рассматриваться как противоположная той стороне относительно средней линии, на которой визуализируется трахея, заполненная воздухом. Это важно, потому что при цианотических ВПС, особенно при тетраде Фалло, часто присутствует правая дуга аорты.
Рисунок 1. Идеализированные схемы, показывающие нормальное расположение камер сердца и магистральных кровеносных сосудов
Правую границу тени сердца образуют (сверху вниз) три структуры: ВПВ, восходящая часть аорты и правое предсердие.
Увеличение камер сердца или магистральных артерий и вен приводит к расширению соответствующих теней на РОГК. Напротив, ЭКГ позволяет более чувствительно и точно определить гипертрофию желудочков, которая представляет собой утолщение стенки и не всегда сопровождается увеличением пораженной камеры сердца.
РОГК также является важным инструментом для оценки степени легочной васкуляризации. Избыточный кровоток в легких обычно коррелирует с наличием шунта слева направо, тогда как недостаточный — с обструкцией выносящего тракта ПЖ. Пищевод расположен близко к магистральным сосудам, и РОГК с барием может помочь увидеть данные структуры в рамках первоначального обследования при подозрении на наличие сосудистых колец, хотя данный метод был в значительной степени вытеснен КТ.
ЭхоКГ лучше всего позволяет определить морфологические характеристики камер и клапанов сердца, а также в/сердечных шунтов. КТ используется в дополнение к ЭхоКГ для оценки морфологии экстракардиальных сосудов. МРТ чаще всего применяется для более точной количественной оценки объемов желудочков, сердечной функции, а также фракций шунта и регургитации, чем это возможно с помощью ЭхоКГ.
б) Электрокардиография:
1. Изменения в процессе развития. Заметные изменения, которые происходят в физиологии сердца и доминировании тех или иных камер во время перинатальной перестройки, отражаются в эволюции параметров ЭКГ в неонатальном периоде. Поскольку сопротивление сосудов в легочном и системном кровотоке у доношенного плода практически одинаково, работа сердца в период в/утробного развития приводит к тому, что масса ПЖ и ЛЖ одинакова.
После рождения ОПСС повышается, когда плацента исключается из кровотока, а легочное сосудистое сопротивление снижается, когда расправляются легкие. Данные изменения отражаются на ЭКГ, т.к. стенка ПЖ начинает истончаться.
На ЭКГ данные анат. и гемодинамические особенности проявляются главным образом в изменении морфологии комплекса QRS и зубца Т. Как правило, при регистрации ЭКГ у детей используют несколько дополнительных отведений, которые редко применяются у взрослых, такие как V3R и V4R, представляющие собой зеркальное отображение отведений V3 и V4 — они важны для оценки гипертрофии ПЖ. Иногда отведение V ошибочно накладывается с чрезмерно сильным смещением влево, что не позволяет точно отобразить электрические сигналы ПЖ.
Такая проблема характерна, в частности, для недоношенных детей, у которых гель для улучшения контакта ЭКГ-электродов способен создать единую связь между всеми грудными отведениями. Также у детей дополнительно регистрируют отведение V7, которое располагается латеральнее V6 и полезно для оценки электрических сигналов левых отделов сердца.
В течение первых дней жизни нормальным считается отклонение электрической оси сердца вправо, высокие зубцы R и «+» зубцы Т в правых грудных отведениях (V3R или V4R и V ) (рис. 2). По мере снижения легочного сосудистого сопротивления в первые несколько дней после рождения зубцы Т в правых грудных отведениях становятся «-». В подавляющем большинстве случаев это изменение происходит в течение первых 48 ч после рождения ребенка.
Рисунок 2. Электрокардиография здорового новорожденного в первые 24 ч жизни. Обратите внимание на высокие зубцы R и «+» зубцы Т в отведениях V3R и V1 (скорость записи в отведении V3R=50 мм/с)
Положительные зубцы Т в отведениях V3R, V4R или V1 спустя 1 нед после родов являются патологическим признаком, указывающим на гипертрофию ПЖ или перегрузку ПЖ, даже при отсутствии вольтажных критериев со стороны QRS. Зубец Т в отведении V1 никогда не должен быть «+» до возраста 6 лет и может оставаться «-» в подростковом или юношеском возрасте. Данный признак представляет собой одно из наиболее важных, но малозаметных различий между ЭКГ у детей и у взрослых и является частым источником ошибок при оценке детских ЭКГ кардиологами, которые работают со взрослыми пациентами.
В норме у новорожденного результирующий вектор QRS во фронтальной плоскости (электрическая ось сердца) обычно находится в диапазоне от +110 до +180°, что отражает кодоминирование ПЖ и ЛЖ плода. В правых грудных отведениях «+» фаза (зубцы R) преобладает над «-» (зубцы S), и это может сохраняться в течение нескольких месяцев, поскольку стенка ПЖ в младенческом возрасте остается относительно толстой. В левых грудных отведениях (V5 и V6) также отражается доминирование правых отделов сердца в раннем неонатальном периоде; соотношение R/S в этих отведениях может составлять <1.
В течение первых нескольких дней жизни отмечается быстрое нарастание амплитуды зубца R в отведениях V5 и V6, отражающее электрические импульсы ЛЖ (рис. 3). По мере развития ребенка электрическая ось сердца постепенно отклоняется влево, а результирующий вектор ПЖ медленно уменьшается. В отведениях V1, V3R и V4R высокий зубец R сохраняется до возраста 6 мес — 8 лет. У большинства детей отношение R/S >1 в отведении V4R определяется вплоть до 4 лет. В течение первого года жизни наблюдается инверсия зубцов Т в отведениях V4R, V1, V2 и V3, которая может сохраняться до возраста >15 лет. Процессы истончения стенки ПЖ и роста ЛЖ лучше всего отражаются в структуре комплекса QRS-Т в правых грудных отведениях.
Рисунок 3. Электрокардиография здорового человека грудного возраста. Обратите внимание на высокие зубцы R и малые зубцы S в отведениях V4R и V1, а также на инверсию зубцов Т в этих же отведениях. В отведении V5 отмечается преобладание зубца R
Диагноз гипертрофии ПЖ или гипертрофии ЛЖ у ребенка м.б. установлен только при знании нормальной физиологии развития этих камер в разном возрасте вплоть до достижения совершеннолетия. По мере того как ЛЖ становится доминирующим, ЭКГ приобретает характерный для детей старшего возраста (рис. 4) и взрослых (рис. 5) вид.
Рисунок 4. Электрокардиография здорового ребенка. Обратите внимание на относительно высокие зубцы R и инверсию зубцов Т в отведениях V4R и V1
Рисунок 5. Электрокардиография здорового человека взрослого возраста. Обратите внимание на преобладание зубца S в отведении V1. Такая картина у младенца указывает на наличие гипертрофии левого желудочка
Гипертрофия желудочков может привести к увеличению вольтажа (амплитуда) зубцов R или S в грудных отведениях. Амплитуда этих зубцов определяется близостью конкретного электрода к поверхности сердца; последовательностью электрической активации желудочков, которая может привести к разл. степени нейтрализации электрических векторов; и гипертрофией миокарда. Поскольку грудная стенка у младенцев и детей, а также у подростков м.б. относительно тонкой, диагноз гипертрофии желудочков не должен основываться исключительно на изменениях амплитуды зубцов, кроме случаев с резким увеличением вольтажа.
Диагностика патологической гипертрофии ПЖ затруднена в 1-ю неделю жизни, потому что физиол. гипертрофия ПЖ — норма в данном возрасте. Часто необходима неоднократная регистрация ЭКГ, чтобы определить, сохраняется ли выраженное отклонение электрической оси сердца вправо и потенциально патологические зубцы R и/или Т в правых грудных отведениях после окончания периода новорожденности (рис. 6). Напротив, характерная для взрослого ЭКГ-картина (см. рис. 5) у новорожденного указывает на возможное наличие гипертрофии ЛЖ. Исключение — недоношенный ребенок, у которого ЭКГ м.б. более «зрелой», чем у доношенного ребенка (рис. 7), в результате более низкого легочного сосудистого сопротивления вследствие недоразвития мышечного слоя стенки легочных артериол. У некоторых недоношенных детей наблюдается низкий вольтаж во всех грудных отведениях.
Рисунок 6. Электрокардиография ребенка грудного возраста с гипертрофией правого желудочка (тетрада Фалло). Обратите внимание на высокие зубцы R в правых грудных отведениях и глубокие зубцы S в отведении V6. Положительные зубцы Т в отведениях V4R и V1 также характерны для гипертрофии правого желудочка
Рисунок 7. Электрокардиография недоношенного ребенка. На момент регистрации электрокардиографии масса тела составляет 2 кг и возраст 5 нед. Клинических признаков поражения сердечно-сосудистой системы нет. Доминирование левого желудочка проявляется нарастанием зубца R в грудных отведениях, как у детей старшего возраста. Сравните с электрокардиографией здорового доношенного ребенка (см. рис. 3)
ЭКГ всегда следует анализировать систематически, чтобы не пропустить незначительные, но важные отклонения от нормы. Один из подходов заключается в том, чтобы начинать с оценки частоты и ритма с последующим определением электрической оси сердца во фронтальной плоскости, измерением интервалов между сегментами, оценкой вольтажа зубцов и, наконец, оценкой отклонений от нормы сегмента ST и зубца Т.
2. Частота и ритм. Следует изучить краткую запись ЭКГ, чтобы оценить, всегда ли зубец Р предшествует каждому комплексу QRS. Затем определяется ось зубца Р как показатель того, исходит ли ритм из синусового узла. Если предсердия нормально расположены в ГК, зубец Р должен быть «+» в отведениях I и aVF и «-» в отведении aVR. При инверсии предсердий (Situs inversus; зеркальное расположение внутренних органов) зубец Р в отведении I м.б. «-». Отрицательные зубцы Р в отведениях II и aVF наблюдаются при ритме из нижних отделов предсердий, узловых ритмах или ритмах из АВ-соединения. Отсутствие зубцов Р указывает, что источником ритма являются более дистальные участки проводящей системы.
В данном случае морфологические особенности комплексов QRS важны для дифференцировки узлового (обычно узкие комплексы QRS) от желудочкового (обычно широкие комплексы QRS) ритма.
3. Зубцы Р. Высокие (>2,5 мм), узкие и заостренные зубцы Р указывают на дилатацию правого предсердия и наблюдаются при врожденном стенозе ЛА, аномалии Эбштейна трикуспидального клапана, атрезии трикуспидального клапана и иногда — при легочном сердце. Данные патологические зубцы лучше всего видны в отведениях II, V R и V (рис. 8). Аналогичная картина иногда наблюдается при тиреотоксикозе. Широкие зубцы Р, обычно двугорбые, а иногда и двухфазные, указывают на увеличение левого предсердия (см. рис. 8). Они наблюдаются у некоторых пациентов с большими шунтами слева направо (ДМЖП, ОАП) и с тяжелым митральным стенозом или митральной недостаточностью.
Рисунок 8. Увеличение предсердий: А — высокие узкие зубцы Р характерны для дилатации правого предсердия; В — широкие двугорбые зубцы Р в форме буквы «М» типичны для дилатации левого предсердия
Однако заключение об увеличении левого предсердия — один из самых распространенных л/п-результатов, автоматически генерируемых компьютеризированными аппаратами ЭКГ. Уплощенные зубцы Р возможны при гиперкалиемии.
4. Комплекс QRS:
- Гипертрофия правого желудочка. Для более точной оценки гипертрофии желудочков у детей с помощью ЭКГ следует регистрировать правое грудное отведение V3R и/или V4R. Диагностика гипертрофии ПЖ основана на следующих изменениях (см. рис. 6): (1) комплекс qR в правых грудных отведениях; (2) «+» зубец Т в отведениях V3RV4R и V1V3 у детей в возрасте 6 дней — 6 лет; (3) монофазный зубец R в отведениях V3R, V4R или V1; (4) комплекс rsR' в правых грудных отведениях, причем 2-й зубец R выше 1-го; (5) увеличение амплитуды зубца R с поправкой на возраст в отведениях V3R-V4R и/или увеличение амплитуды зубца S в отведениях V6-V7; (6) заметное отклонение электрической оси сердца вправо (>120° после периода новорожденности); и (7) полная инверсия нормального комплекса RS в грудных отведениях, характерная для взрослых. Для подтверждения диагноза гипертрофии ПЖ должны присутствовать >2 из данных изменений.
Патологическая нагрузка на желудочки м.б. как систолической (в результате обструкции выносящего тракта ПЖ, напр. при стенозе ЛА), так и диастолической (в результате увеличения нагрузки объемом, как при ДМПП). Эти два типа патологических нагрузок приводят к появлению разл. характерных ЭКГ-признаков. Систолическая перегрузка характеризуется высокими заостренными зубцами R в правых грудных отведениях. У детей старшего возраста зубцы Т в данных отведениях изначально «+», а затем становятся «-». У младенцев и детей <6 лет зубцы Т в отведениях V3RV4R и V «+», что является патологическим признаком. Картина диастолической перегрузки (обычно наблюдаемая у пациентов с ДМПП) характеризуется комплексом rsR' (рис. 9) и небольшим увеличением ширины комплекса QRS (незначительная задержка проведения в ПЖ, а не истинная блокада ножки пучка Гиса). У пациентов с легким и умеренным стенозом ЛА также может обнаруживаться комплекс rsR' в правых грудных отведениях.
Рисунок 9. Электрокардиография, демонстрирующая задержку проведения в правом желудочке, которая характеризуется комплексом rsR' и глубоким зубцом S в отведении V6 (скорость записи в отведении V3R=50 мм/с)
- Гипертрофия левого желудочка. На наличие гипертрофии ЛЖ указывают следующие признаки (рис. 10): (1) депрессия сегмента ST и инверсия зубцов Т в левых грудных отведениях (V5, V6 и V7), известная как признак перегрузки ЛЖ — данные изменения указывают на более тяжелое поражение; (2) глубокий зубец Q в левых грудных отведениях; и (3) увеличение вольтажа зубца S в отведениях V3R и V1 и/или зубца R в отведениях V6V7. Важно подчеркнуть, что диагноз гипертрофии ЛЖ не должен основываться только на вольтажных ДК, особенно у подростков и молодых людей, а также внутри данных групп, особенно у лиц мужского пола. Концепции систолической и диастолической перегрузки, хотя и не всегда единообразны, также полезны при оценке дилатации ЛЖ. Тяжелая систолическая перегрузка ЛЖ сопровождается выпрямлением сегмента ST и инверсией зубца Т в левых грудных отведениях; диастолическая перегрузка может привести к появлению высоких зубцов R и больших зубцов Q при сохранении нормальных зубцов Т в левых грудных отведениях.
Рисунок 10. Электрокардиография, демонстрирующая гипертрофию левого желудочка у 12-летнего ребенка с аортальным стенозом. Обратите внимание на глубокий зубец S в отведениях V1V3 и высокий зубец R в отведении V6. Кроме того, отмечается инверсия зубца Т в отведениях II, III, aVF и V6
Наконец, у младенца с ЭКГ, которая считалась бы «нормальной» для более старшего ребенка, на самом деле м.б. гипертрофия ЛЖ.
- Блокада ножек пучка Гиса. Полная БПНПГ (расширение комплекса QRS, в котором обычно преобладает «+» фаза, по типу rSR' в отведении V1; широкий зубец S в отведении V6) м.б. врожденной либо приобретенной после хирургической коррекции ВПС, особенно если была выполнена частичная правосторонняя вентрикулотомия, как при пластике тетрады Фалло. БЛНПГ (расширение комплекса QRS, в котором обычно преобладает «+» фаза, по типу rSR' в отведении V6; широкий зубец S в отведении V ) менее распространена у детей; такая картина часто наблюдается у взрослых с кардиомиопатией, но гораздо реже у детей с кардиомиопатией. БЛНПГ может наблюдаться после операции на аортальном или митральном клапане вследствие хирургического повреждения одного из проводящих пучков слева. Также картина блокады ножек пучка Гиса может указывать на наличие дополнительного пути проведения при синдроме предвозбуждения желудочков.
5. Интервалы Р-R и Q-T. Продолжительность интервала Р-R сокращается по мере увеличения ЧСС; т.о., оценка данного интервала должна проводиться с помощью номограмм с поправкой на возраст и ЧСС. Удлинение интервала Р-R характерно для АВ-блокады первой степени, которая м.б. врожденной, послеоперационной (после операции на открытом сердце), воспалительной (миокардит, перикардит, болезнь Лайма, острая ревматическая лихорадка) или фармакологической (сердечные гликозиды).
Продолжительность интервала Q-T зависит от ЧСС; скорректированный интервал Q-T м.б. вычислен с помощью деления измеренного интервала Q-T на квадратный корень из предшествующего интервала R-R. В норме продолжительность скорректированного интервала Q-T должна составлять <0,45. Продолжительность интервала Q-T часто увеличивается при гипокалиемии и гипокальциемии; в первом случае в конце зубца Т м.б. виден зубец U (рис. 11). Некоторые ЛС также способны увеличивать интервал Q-T. Врожденное удлинение интервала Q-T может наблюдаться у детей с одним из синдромов удлиненного интервала Q-T (рис. 12). У таких пациентов повышен риск желудочковых аритмий, включая особую форму желудочковой тахикардии — пируэтную тахикардию (Torsades depointes) — и риск внезапной смерти.
Рисунок 11. Электрокардиография при гипокалиемии. На момент регистрации электрокардиографии уровень калия в сыворотке крови — 2,7 ммоль/л; уровень кальция в сыворотке крови — 4,8 ммоль/л. Обратите внимание на увеличение продолжительности электрической систолы, о чем свидетельствует расширение зубца TU, а также депрессия сегмента ST в отведениях V4R, V1 и V6
Рисунок 12. Увеличение продолжительности интервала Q-T у пациента с синдромом удлиненного интервала Q-T
6. Патологические изменения сегмента ST и зубца T. Коронарная недостаточность, которая приводит к типичным изменениям ST-T, наблюдаемым у взрослых, редко встречается у детей. Небольшой подъем сегмента ST (подъем точки J) часто регистрируется у ЗЛ подросткового возраста и вызван ранней реполяризацией миокарда. При перикардите раздражение эпикарда может вызвать подъем сегмента ST с последующей аномальной инверсией зубца Т по мере реконвалесценции. Прием сердечных гликозидов иногда сопровождается корытообразной депрессией сегмента ST и инверсией зубца Т.
Депрессия сегмента ST также возможна при любом состоянии, которое вызывает повреждение или ишемию миокарда, включая тяжелую анемию, отравление угарным газом, аберрантное отхождение левой КА от ЛА, гликогеноз сердца, опухоли миокарда и мукополисахаридозы. Аберрантное отхождение левой КА от ЛА может привести к изменениям, не отличимым от картины острого ИМ у взрослых. Ишемические изменения на ЭКГ возможны у пациентов с болезнью Кавасаки, у которых развились аневризмы КА. Подобные изменения возникают у пациентов с др. редкими аномалиями КА и у пациентов с кардиомиопатией, даже при наличии интактных КА. Эти изменения на ЭКГ часто ошибочно интерпретируются у младенцев из-за незнания педиатрами данной «псевдоинфарктной» картины, и поэтому у детей с ДКМП или с симптомами возможной ишемии миокарда (напр., безутешный плач) необходима высокая настороженность.
Инверсия зубца Т возможна при миокардите и перикардите, а также при гипертрофии ПЖ или ЛЖ и перегрузке желудочков. Гипотиреоз м.б. причиной уплощения или инверсии зубцов Т в сочетании с общим низким вольтажом на ЭКГ. При гиперкалиемии зубцы Т обычно имеют высокую амплитуду и форму шатра (рис. 13), хотя высокие зубцы Т также м.б. ранним признаком ИМ.
Рисунок 13. Электрокардиография при гиперкалиемии. Уровень калия в сыворотке крови — 6,5 ммоль/л; уровень кальция в сыворотке крови — 5,1 ммоль/л. Обратите внимание на высокие зубцы Т в форме шатра, особенно в отведениях I, II и V6
в) Гематологические показатели. У младенцев без цианоза, с большими шунтами слева направо, дебют СН часто совпадает по времени с максимальной выраженностью физиол. анемии новорожденных. Повышение Ht у этих пациентов до >40% позволяет уменьшить объем шунта и приводит к улучшению симптомов; однако такая форма лечения обычно предназначена для младенцев, у которых хирургическое вмешательство невозможно (недоношенные с ЭНМТ или дети с чрезвычайно сложными ВПС, когда показана только паллиативная операция).
У данной избранной категории младенцев регулярная оценка Ht и повторные гемотрансфузии при необходимости позволяют нормализовать рост и развитие.
Полицитемия часто обнаруживается у пациентов с хроническим цианозом и сбросом крови справа налево. Пациенты с тяжелой полицитемией находятся в состоянии неустойчивого баланса между риском в/сосудистого тромбоза и геморрагического диатеза. Самые частые нарушения включают ускоренный фибринолиз, тромбоцитопению, нарушение ретракции тромба, гипофибриногенемию, увеличение ПВ и увеличение АЧТВ. Подготовка пациентов с цианозом и полицитемией к плановым некардиологическим хирургическим вмешательствам, напр. к экстракции зуба, включает оценку и лечение нарушений свертываемости крови.
Вследствие высокой вязкости крови при полицитемии (Ht >65%) у пациентов с цианотическими ВПС возрастает риск тромбозов сосудов, особенно вен ГМ. Обезвоживание увеличивает риск тромбоза, поэтому необходимо следить за достаточным потреблением жидкости в жаркую погоду или при интеркуррентных заболеваниях ЖКТ. У таких пациентов следует с осторожностью использовать диуретики, и, возможно, потребуется уменьшить их дозу при ограничении потребления жидкости. У младенцев с полицитемией и сопутствующим дефицитом железа риск цереброваскулярных нарушений еще выше, вероятно, из-за сниженной деформируемости микроцитарных эритроцитов. Терапия ЛП железа может несколько снизить данный риск, но методом выбора будет хирургическая коррекция ВПС.
Пациентам с выраженным цианозом необходимо периодически определять Hb и Ht. Нарастание полицитемии, часто сопровождающееся головной болью, утомляемостью и/или одышкой, является одним из показаний для паллиативного или радикального хирургического вмешательства. Пациентам с цианозом и неоперабельными ВПС может потребоваться частичное обменное переливание крови для лечения симптомов (чаще всего головной боли или боли в ГК) при повышении Ht до уровня 65-70%. Данная процедура сопряжена с некоторым риском, особенно у пациентов с очень высоким легочным сосудистым сопротивлением. Такие пациенты не переносят резких изменений ОЦК, поэтому изъятую кровь следует заменять свежезамороженной плазмой или альбумином.
г) Эхокардиография. Трансторакальная ЭхоКГ пришла на смену таким инвазивным исследованиям, как катетеризация сердца, для диагностики большинства форм ВПС. ЭхоКГ может применяться для оценки структур сердца при ВПС с помощью двухмерной и трехмерной визуализации, оценки в/сердечного давления и градиентов на стенозированных клапанах и сосудах с помощью допплер-ЭхоКГ и цветовой допплерографии, количественного определения сократительной функции сердца (как систолической, так и диастолической), определения направления кровотока через дефект, проверки целостности КА и обнаружения вегетаций при эндокардите, а также для диагностики жидкости в перикарде, опухолей сердца и тромбов в камерах.
ЭхоКГ также может использоваться как вспомогательный метод при выполнении интервенционных процедур, включая перикардиоцентез, баллонную предсердную септостомию, закрытие ДМПП или ДМЖП, транскатетерную имплантацию клапана и эндокардиальную биопсию. Чреспищеводная ЭхоКГ обычно применяется для мониторинга функции желудочков у пациентов во время хирургических вмешательств и позволяет немедленно оценивать результаты хирургического лечения ВПС. Полный протокол трансторакальной ЭхоКГ обычно включает комбинацию М-режима, двухмерной и трехмерной визуализации, а также импульсно-волновую, постоянно-волновую допплерографию и цветовое допплеровское картирование. Тканевая допплерография обеспечивает более точную количественную оценку систолической и диастолической функции желудочков.
1. М-режим эхокардиографии. В М-режиме отображается динамика одномерного среза структур сердца (рис. 14). Он используется в основном для определения размеров сердца (толщины стенок и размера камер) и сердечной функции (фракция укорочения, утолщение стенки). М-режим ЭхоКГ также позволяет оценить движение в/сердечных структур (открытие и закрытие клапанов, движение свободных стенок и перегородок) и анатомию клапанов (рис. 15). У детей для оценки сердечной функции чаще всего используют процентное значение фракции укорочения, в отличие от взрослых, у которых самым распространенным функциональным показателем будет ФВ. Процентное значение фракции укорочения рассчитывается как (КДР ЛЖ - КСР ЛЖ)/КДР ЛЖ. В норме фракция укорочения составляет 28-42%. Др. показатели сердечной функции в М-режиме включают среднюю скорость укорочения волокон (среднее значение VCF), систолические временные интервалы [LVPEP — период до выброса крови из ЛЖ (left ventricle preejection period), LVET — время выброса крови из ЛЖ (left ventricle ejection time)] и время изоволюмического сокращения.
Рисунок 14. Эхокардиография, М-режим: А — схематическое изображение сагиттального среза сердца; показаны структуры, через которые проходит ультразвуковой пучок в положениях датчика (1), (2) и (3). Сокращения: ПСМК — передняя створка митрального клапана; ПСМ — передняя сосочковая мышца; НисхАо — нисходящая часть аорты; ЛевП — левое предсердие; ЗСМК — задняя створка митрального клапана; ЗСМ — задняя сосочковая мышца; В — эхокардиография в позиции датчика (1); данный доступ лучше всего подходит для измерения размеров сердца и фракции укорочения. Фракция укорочения рассчитывается как (конечно-диастолический размер левого желудочка - конечно-систолический размер левого желудочка)/конечно-диастолический размер левого желудочка. Сокращение: ГС — грудная стенка
Рисунок 15. Эхокардиография, М-режим. На небольшом рис. в верхней части каждого снимка показано двухмерное изображение в парастернальной позиции по короткой оси, из которого получены М-режимы. Курсор виден в середине изображения — одномерная линия, через которую выполняется исследование в М-режиме: А — М-режим, нормальный митральный клапан. Стрелкой показано открытие передней створки в начале диастолы (см. электрокардиографию выше); В — М-режим, нормальный аортальный клапан. Открытие и закрытие створок аортального клапана в систолу указано двумя стрелками. Сокращение: Ао — аорта; ЛевП — левое предсердие
Результаты измерения в М-режиме крайне чувствительны к ошибкам из-за разницы в движении стенок между разл. сегментами сердца (чаще наблюдаются у взрослых с ИБС, но возможны и у детей с ВПС и приобретенными пороками сердца, особенно после хирургического вмешательства).
2. Двухмерная эхокардиография. Двухмерная ЭхоКГ позволяет получить изображение структур сердца в режиме реального времени. С помощью двухмерной ЭхоКГ можно визуализировать сокращающееся сердце в реальном времени с использованием ряда стандартных позиций, включая парастернальную позицию по длинной оси (рис. 16), парастернальную позицию по короткой оси (рис. 17), апикальную четырехкамерную позицию (рис. 18), субкостальный (рис. 19) и супрастернальный доступ (рис. 20). Каждый из этих вариантов позволяет выделить определенные структуры. Двухмерная ЭхоКГ заменила ангиографию сердца для предоперационной диагностики и последующего наблюдения при подавляющем большинстве ВПС.
Рисунок 16. Эхокардиография в парастернальной позиции по длинной оси у здоровых людей. Датчик наклонен немного кзади, что позволяет визуализировать структуры левых отделов сердца. При большем наклоне датчика кпереди были бы видны структуры правого желудочка. Створки митрального клапана можно увидеть в частично открытом положении в начале диастолы (показаны стрелками). Закрытые створки аортального клапана видны чуть ниже метки Ао (аорты). Сокращение: ЛевП — левое предсердие
Рисунок 17. Эхокардиография в парастернальной позиции по короткой оси у здоровых людей: А — в положении датчика под наклоном вверх и вправо визуализируется аортальный клапан (АК), окруженный приточным и выносящим трактом правого желудочка (ПЖ). Сокращения: ПП — правое предсердие; ТК — трикуспидальный клапан; В — в положении датчика под наклоном вниз и влево видна камера левого желудочка (ЛЖ) и поперечное сечение митрального клапана (стрелки)
Рисунок 18. Эхокардиография, апикальная четырехкамерная позиция у здоровых людей. Видны все четыре камеры сердца и оба атриовентрикулярных клапана, которые открыты в диастолу. Сокращения: ЛевП — левое предсердие; ПП — правое предсердие
Рисунок 19. Эхокардиография, субкостальный доступ у здоровых людей. Показан выносящий тракт левого желудочка (ЛЖ). Из этой позиции плохо видны структуры правых отделов сердца. Сокращения: Ао — восходящая часть аорты; ПП — правое предсердие
Рисунок 20. Эхокардиография, супрастернальная позиция у здоровых людей. Видна дуга аорты и ее основные ветви. Сокращения: ВосхАо — восходящая часть аорты; БЦА — брахиоцефальная артерия; НисхАо — нисходящая часть аорты; ПСА — левая сонная артерия; ЛПА — левая подключичная артерия (А). Высокая супрастернальная позиция у здоровых людей с цветовым допплеровским картированием нормального кровотока из правой (ПНЛВ) и левой (ЛНЛВ) нижних легочных вен в левое предсердие (ЛевП) (В)
Однако когда информация по результатам кардиологического обследования или др. исследований не соответствует данным ЭхоКГ (напр., величина шунта слева направо), катетеризация сердца остается важным инструментом для подтверждения анат. диагноза и оценки степени физиол. нарушений. МРТ также является ценным дополнительным методом для более точной количественной оценки размера и функции желудочков.
3. Допплеровская эхокардиография. Допплеровская ЭхоКГ позволяет визуализировать кровоток в камерах сердца и сосудах на основании изменения частоты звуковой волны под влиянием движения эритроцитов. В импульсно-волновом и постоянно-волновом режимах допплерографии скорость и направление кровотока в плоскости ультразвукового луча изменяют референсную частоту датчика. Это изменение частоты м.б. преобразовано в данные объемного потока (л/мин) для оценки системного или легочного кровотока и в данные давления (мм рт.ст.) для оценки градиентов на полулунных или АВ-клапанах или градиентов через дефекты перегородки или сосудистые сообщения, напр. шунты.
Цветовое допплеровское картирование позволяет с высокой точностью оценить наличие и направление в/сердечных шунтов и идентифицировать небольшие или множественные шунты слева направо или справа налево (рис. 21). Тяжесть клапанной недостаточности можно качественно определить с помощью как импульсно-волновой допплерографии, так и цветового допплеровского картирования (рис. 22). Изменения венозного кровотока по результатам допплерографии могут использоваться для диагностики патологии системных и легочных вен, а изменения результатов допплерографии на АВ-клапане позволяют оценить диастолические функциональные нарушения со стороны желудочков, в частности отношения Е/А — отношения максимальной скорости потока в диастолу [т.е. отношение волны Е в начале диастолы к максимальной скорости потока в конце диастолы, обусловленной волной сокращения предсердий (А)].
Рисунок 21. Цветовое допплеровское картирование и импульсноволновая допплерография кровотока в легочной артерии (ЛА): А — цветовое допплеровское картирование в парастернальной позиции по короткой оси. Виден нормальный кровоток через клапан ЛА в ЛА и ветви ЛА. Поток окрашен в синий цвет, потому что кровь движется в направлении от датчика (который расположен в верхней части рис., на вершине треугольного ультразвукового окна). Обратите внимание, что цвет, присвоенный допплеровскому сигналу, не указывает на SatO2. Сокращение: Ао — аорта; В — импульсно-волновая допплерография кровотока через клапан ЛА, показывающая низкую скорость потока (<1,5 м/с), что означает отсутствие градиента давления на клапане. Огибающая кривая сигнала находится ниже линии — это означает, что поток направлен от датчика
Рисунок 22. Допплерография пациента, которому ранее была выполнена коррекция тетрады Фалло. Сохраняется легкий стеноз легочной артерии и умеренная легочная регургитация. Показан переменный поток через клапан легочной артерии; сигнал под линией отражает прямой поток в систолу (см. электрокардиографию вверху), а сигнал над линией представляет собой регургитацию во время диастолы
М-режим, двухмерная и допплер-ЭхоКГ для оценки систолической и диастолической функции ЛЖ (напр., конечно-систолическое напряжение стенки, стресс-ЭхоКГ с добутамином, тканевая допплерография) оказались информативными при серийной оценке пациентов с риском развития как систолической, так и диастолической желудочковой дисфункции и желудочковой диссинхронии (нарушение координации сокращений ЛЖ и ПЖ). Это пациенты с кардиомиопатиями, пациенты, получающие антрациклины в рамках XT ЗНО, пациенты с риском перегрузки железом и пациенты, находящиеся под мониторингом отторжения или ИБС после трансплантации сердца.
4. Трехмерная эхокардиография. Трехмерная ЭхоКГ-реконструкция в режиме реального времени является наиболее ценным методом для подробной оценки морфологии сердца (рис. 23). Трехмерная ЭхоКГ позволяет оценить подробности структуры клапанов, размеры и расположение дефектов перегородок, аномалии миокарда желудочков и характеристики магистральных сосудов, которые м.б. менее очевидны при двухмерной ЭхоКГ. Реконструкция образа, который хирург увидит в операционной, делает данный метод ценным дополнением к предоперационной лучевой диагностике.
Рисунок 23. Трехмерная эхокардиография по короткой оси левого желудочка. Сокращения: АК — аортальный клапан; МК — митральный клапан
5. Чреспищеводная эхокардиография. Чреспищеводная ЭхоКГ — чрезвычайно чувствительный метод лучевой диагностики, который позволяет более четко увидеть небольшие структуры, напр. вегетации при эндокардите, особенно у крупных пациентов. Она полезна для лучевой диагностики расположенных сзади структур, таких как предсердия, корень аорты и АВ-клапаны, и имеет очень важное значение в качестве интраоперационного метода мониторинга сердечной функции во время как кардиохирургических, так и иных операций, а также для скрининга остаточных дефектов в сердце после отключения пациента от искусственного кровообращения, но перед отключением от шунтирующего контура. Данный метод особенно полезен при оценке степени остаточной регургитации или стеноза после пластики клапана, а также при поиске небольших мышечных ДМЖП, которые м.б. пропущены при закрытии более крупных дефектов.
Всегда предпочтительно диагностировать чрезмерную регургитацию на клапане, пока пациент все еще находится в операционной, чтобы можно было провести ревизию или протезирование клапана, чем после операции, когда пациент уже переведен в ОРИТ. Однако гемодинамические показатели, измеренные при открытой ГК, когда пациент все еще находится под анестезией, могут отличаться от результатов измерений, выполненных в стандартных условиях, напр. когда пациент готов к выписке из МО.
6. Эхокардиография плода. ЭхоКГ плода можно использовать для оценки структур сердца или нарушений сердечного ритма (рис. 24). Акушеры способны выявить грубые аномалии в структуре сердца при обычном акушерском УЗИ (четырехкамерное изображение) или могут направить пациентку на прицельное исследование из-за необъяснимой водянки плода, семейного анамнеза ВПС или заболевания, связанного с риском патологии сердца плода, напр. с гестационным СД. ЭхоКГ плода позволяет диагностировать самые тяжелые ВПС уже на 17-19-й неделе беременности; однако точность на этой ранней стадии ограничена, и родители должны понимать, что данные исследования не могут полностью исключить ВПС.
Рисунок 24. Эхокардиография плода на 20-й неделе беременности в норме, 4-камерная позиция. Видно овальное окно (стрелка) между правым и левым предсердием. Сокращения: ЛевП — левое предсердие; ПП — правое предсердие
Серийные ЭхоКГ плода также продемонстрировали важность нарушения кровотока в патогенезе ВПС; такие исследования могут показать в/утробное прогрессирование умеренного ВПС, напр. аортального стеноза, до более тяжелого поражения, такого как синдром гипоплазии левых отделов сердца. ЭхоКГ в М-режиме позволяет диагностировать нарушения ритма у плода и определять успешность антиаритмической терапии, назначенной матери. Скрининговая ЭхоКГ плода рекомендуется женщинам, у которых уже есть ребенок или родственник первой степени родства с ВПС; женщинам с более высоким риском рождения ребенка с ССЗ (напр., пациентки с инсулинозависимым СД, женщины, получавшие тератогенные ЛП на раннем сроке беременности), а также во всех случаях, когда у плода подозревается или подтверждена хромосомная аномалия.
Раннее выявление патологии дает возможность проконсультировать и проинформировать родителей о тяжести поражения сердца и возможных вариантах терапевтического или паллиативного лечения. Затем пациентку направляют в перинатальную клинику высокого риска для проведения дополнительного скринингового УЗИ с целью диагностики сопутствующих аномалий др. органов и потенциального амниоцентеза или секвенирования внеклеточной ДНК в материнской крови для кариотипирования. При выявлении дуктус-зависимых ВПС можно запланировать роды в специализированной МО, что позволяет избежать послеродовой транспортировки новорожденного в нестабильном состоянии.
При сложных ВПС с высоким риском осложнений сразу после рождения (напр., синдром гипоплазии левых отделов сердца с интактной межпредсердной перегородкой) родоразрешение м.б. организовано при наличии операционной и хирурга. В/утробное лечение ВПС до сих пор является экспериментальной процедурой; наиболее распространена баллонная вальвулопластика аортального клапана при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. Полученные на данный момент результаты неоднозначны.
д) Нагрузочные пробы. В норме сердечно-легочная система приспосабливается к интенсивным ФН с многократным увеличением потребления кислорода и сердечного выброса. Благодаря большим резервным возможностям при ФН значительные отклонения в работе ССС могут не проявляться в состоянии покоя или при обычных ФН. При обследовании пациентов в состоянии покоя существенные нарушения функции сердца могут остаться незамеченными, а влияние обнаруженных отклонений от нормы на качество жизни легко недооценить. Разрешение детям с ССЗ заниматься разл. формами ФН часто основывается на полностью субъективных критериях. Поскольку важность аэробных ФН становится все более очевидной, даже для детей со сложными ВПС, нагрузочные тесты позволяют провести количественную оценку способности ребенка безопасно участвовать как в соревновательных, так и в неконкурентных видах спорта.
Тесты с ФН также могут играть важную роль при уточнении симптомов и количественном определении тяжести поражения сердца.
У детей старшего возраста нагрузочные пробы обычно выполняют на тредмиле с заданными интервалами повышения уровня ФН и скорости. У детей младшего возраста нагрузочные тесты часто проводят на велоэргометре. Многие лаборатории имеют возможность неинвазивно измерять как сердечную, так и легочную функцию во время ФН. Это позволяет оценить как максимальное потребление кислорода в состоянии покоя (VO2max), так и момент достижения анаэробного порога; это важные показатели состояния ССС.
По мере роста ребенка повышается способность к мышечной работе за счет увеличения размеров тела и массы скелетных мышц. Показатели сердечно-легочной функции возрастают неравномерно. Основной реакцией на ФН является увеличение сердечного выброса, что в основном достигается за счет возрастания ЧСС; также повышаются ударный объем, системный венозный возврат и пульсовое давление. ОПСС значительно снижается, поскольку кровеносные сосуды в работающей мышце расширяются в ответ на возрастающие метаболические потребности. По мере того как ребенок растет и развивается, реакция ЧСС на ФН остается заметной, но сердечный выброс увеличивается из-за возрастания объема камер сердца и, следовательно, ударного объема. Реакция на динамические упражнения зависит не только от возраста. При одинаковой площади поверхности тела ударный объем у мальчиков больше, чем у девочек.
Кроме того, увеличение также коррелирует с положением тела. Повышение ударного объема при выполнении динамических упражнений в положении стоя облегчается насосным действием работающих мышц, которое преодолевает статический эффект силы тяжести и увеличивает системный венозный возврат.
Тесты с динамической ФН позволяют определить не только выносливость и переносимость ФН, но также влияние ФН на кровоток в миокарде и сердечный ритм. Значительная депрессия сегмента ST отражает нарушения перфузии миокарда, напр. субэндокардиальную ишемию, которая обычно возникает во время ФН у детей с гипертрофией ЛЖ. Изменения на ЭКГ на фоне ФН считаются патологическими, если депрессия сегмента ST составляет >2 мм с продолжительностью >0,06 с после точки J (начало сегмента ST); при этом депрессия сегмента ST м.б. горизонтальной, восходящей или нисходящей. Снижение АД до достижения максимальной ФН является показателем высокого риска у пациентов с ГКМП. Провокация нарушений ритма во время теста с ФН — важный метод оценки у некоторых пациентов с известными или предполагаемыми нарушениями ритма. Таким же образом можно проверить эффективность медикаментозного лечения.
е) Методы лучевой диагностики сердечно-сосудистой системы. МРТ и MPT-ангиография чрезвычайно полезны в диагностике и лечении пациентов с ВПС. Данные методы позволяют получать томографические изображения сердца в любой проекции (рис. 25) с превосходным контрастным разрешением жировой ткани, миокарда и легких, а также движущейся крови от стенок кровеносных сосудов. МРТ полезна для оценки областей, которые хуже видны при ЭхоКГ, напр. анатомии дистальных ветвей ЛА и нарушений системного и легочного венозного возврата.
Рисунок 25. Магнитно-резонансная томография здорового человека в сагиттальной проекции. Сокращения: Ао — аорта; ПГВ — плечеголовная вена; ЛевП — левое предсердие
MPT-ангиография позволяет получать изображения в нескольких томографических плоскостях. В каждой плоскости изображения формируются на разных фазах сердечного цикла. Т.о., при отображении в динамическом «видеоформате» можно обнаружить и проанализировать изменения толщины стенок, объема камер и функции клапанов, а также рассчитать скорость и объем кровотока. МРТ-ангиография — отличная методика для регулярного мониторинга состояния пациентов после коррекции сложного ВПС, напр. тетрады Фалло. У данных пациентов МРТ-ангиография может использоваться для оценки объема и массы ПЖ, а также для количественной оценки регургитации через клапан ЛА или трикуспидальный клапан. Др. методы МРТ, такие как позднее контрастное усиление миокарда и исследование тканей с Т1-взвешиванием, применяются для количественной оценки площади рубцов миокарда у пациентов с кардиомиопатией или у пациентов после коррекции ВПС, особенно тетрады Фалло.
МРТ-спектроскопия, которая в настоящее время является преимущественно научно-исследовательским инструментом, позволяет демонстрировать относительные концентрации высокоэнергетических метаболитов (АТФ, АДФ, неорганического фосфата и фосфокреатина) в областях рабочего миокарда.
Компьютерная обработка изображений МРТ-ангиографии позволяет неинвазивно «осмотреть» ССС изнутри сердца или сосудов — такая методика называется виртуальной эндоскопией (Fly through). Данные изображения дают кардиологу возможность увидеть внутренние части разл. структур ССС (рис. 26). Такие методы особенно полезны для лучевой диагностики комплексных стенотических поражений периферических артерий, особенно после баллонной ангиопластики.
Рисунок 26. Виртуальное эндоскопическое исследование сердца и сосудов у пациента с аортолегочным окном. На данной серии кадров показано перемещение из камеры левого желудочка (ЛЖ) (А) через аортальный клапан (В) в восходящую часть аорты (С), а затем через дефект — в ветви легочной артерии (ЛА) (В). Сокращения: БЦС — брахиоцефальный ствол; ЛСА — левая сонная артерия; ЛПА — левая подключичная артерия
КТ у детей можно использовать для выполнения быстрой лучевой диагностики сердца, синхронизированной с фазами дыхания, с разрешением <0,5 мм. Трехмерная реконструкция изображений КТ особенно полезна при оценке ветвей ЛА, аномалий системного и легочного венозного возврата, а также поражения крупных сосудов, напр. коарктации аорты (рис. 27).
Рисунок 27. Трехмерная реконструкция компьютерной томографии у новорожденного с тяжелой коарктацией аорты. Слева виден открытый артериальный проток, ведущий от легочной артерии (ЛА) к нисходящей части аорты. Извитой и стенозированный сегмент коарктации находится справа от открытого артериального протока. Дуга аорты также гипоплазирована. Сокращения: ВосхАо — восходящая часть аорты; НисхАо — нисходящая часть аорты; ЛевП — левое предсердие; УПП — ушко правого предсердия
Радионуклидная ангиография может использоваться для диагностики и количественной оценки шунтов, а также для анализа распределения кровотока в каждом легком. Данный метод особенно важен при количественной оценке объема распределения кровотока между двумя легкими у пациентов с аномалиями легочных сосудов или после создания шунта [операция Блейлока-Тауссиг (Blalock-Taussig) или Гленна (Glenn)], а также для количественной оценки успешности баллонной ангиопластики и стентирования. Синхронизированную перфузионную ангиографию можно использовать для расчета гемодинамических показателей, количественной оценки клапанной регургитации и выявления локальных нарушений сократимости. Для оценки перфузии сердечной мышцы применяют сцинтиграфию с таллием. Данные методы могут неоднократно использоваться у постели больного ребенка, находящегося в тяжелом состоянии, с минимальным дискомфортом и низкой лучевой нагрузкой.
ж) Диагностическая и интервенционная катетеризация сердца. Лаборатория катетеризации сердца, когда-то являвшаяся местом первичной диагностики ВПС, стала центром высокотехнологичных интервенционных процедур, позволяющих выполнить малоинвазивную пластику или паллиативное лечение при ВПС, которые ранее требовали проведения операции на открытом сердце. В некоторых МО созданы лаборатории гибридной катетеризации, сочетающие стандартную рентгеноскопическую визуализацию с операционной, что позволяет использовать комбинированные подходы для лечения сложных ВПС.
1. Диагностическая катетеризация сердца. Диагностическая катетеризация все еще выполняется:
(1) в качестве дополнительного метода при первоначальной диагностике некоторых сложных ВПС (напр., тетрада Фалло с атрезией ЛА и крупными аортолегочными коллатеральными артериями, атрезия ЛА с интактной МЖП и коронарно-синусоидным сообщением, синдром гипоплазии левых отделов сердца с митральным стенозом);
(2) когда результаты др. методов лучевой диагностики не позволяют установить окончательный диагноз;
(3) у пациентов, для которых критически важна гемодинамическая оценка (для определения размера шунта слева направо в пограничных случаях или для определения наличия или отсутствия поражения легочных сосудов у пациента старшего возраста с шунтом слева направо);
(4) между этапами хирургического лечения сложных ВПС (напр., синдром гипоплазии левых или правых отделов сердца);
(5) для длительного наблюдения за пациентами со сложными ВПС [напр., после паллиативной операции по Фонтену (Fontan) при единственном желудочке];
(6) для биопсии миокарда при диагностике кардиомиопатии или при скрининге отторжения после трансплантации сердца; и
(7) для электрофизиол. исследования при аритмиях.
Катетеризацию сердца следует выполнять в состоянии, максимально приближенном к базальному. Обычно проводится седация или поверхностная анестезия. Если требуется более глубокий уровень общей анестезии, необходимо тщательно выбрать анестетик, чтобы избежать угнетения функции ССС и последующего искажения расчетов сердечного выброса, легочного сосудистого сопротивления и ОПСС, а также оценок шунта.
Катетеризация сердца у детей с ВПС, находящихся в критическом состоянии, должна проводиться в МО, где есть бригада детских кардиохирургов, если потребуется немедленная операция. Частота осложнений катетеризации сердца и ангиографии наиболее высока у детей в тяжелом состоянии; у таких пациентов исследование должно проводиться при оптимальной температуре окружающей среды и с быстрой коррекцией гипотермии, гипогликемии, ацидоза или чрезмерной кровопотери.
Катетеризация м.б. ограничена правыми или левыми отделами сердца либо включать все камеры сердца. Катетер вводится в сердце под рентгеноскопическим контролем через чрескожный доступ в бедренной или яремной вене. У младенцев и у некоторых детей старшего возраста доступ к левым отделам сердца можно получить, проведя катетер через открытое овальное окно в левое предсердие и ЛЖ. Если открытое овальное окно закрыто, левые камеры сердца катетеризуются ретроградно через бедренную артерию или, PRN, с помощью пункции межпредсердной перегородки. Катетер также можно провести через в/сердечные дефекты (ДМПП, ДМЖП).
Забор образцов крови для измерения SatO2 осуществляется из каждой камеры сердца или кровеносного сосуда, что позволяет рассчитать объемы шунта. Измеряют давление для расчета градиентов, дефектов перегородки или клапанов и площади клапанов. Рентгеноконтрастное в-во используется для улучшения лучевой диагностики структур ССС. Катетер с термодатчиком позволяет измерить сердечный выброс методом термодилюции.
Специализированные катетеры дают возможность измерить более сложные показатели сердечной функции; катетеры с датчиком давления могут определять первую производную давления в ЛЖ (dP/dt). Катетеры с оценкой электропроводности используются для создания петель давление-объем, на основании которых получают показатели как сократительной способности (конечно-систолической эластичности), так и релаксации, но они применяются почти исключительно в научных исследованиях. Можно рассчитать полную гемодинамику, включая сердечный выброс, в/сердечные шунты слева направо и справа налево, а также ОПСС и легочное сосудистое сопротивление. На рис. 28 приведены нормальные показатели гемодинамики.
Рисунок 28. Схема нормальной гемодинамики с показателями давления, содержания кислорода и SatO2
2. Измерение сердечного выброса методом термодилюции. Измерение сердечного выброса методом термодилюции осуществляется с помощью катетера для ЛА (Свана-Ганца) с термистором. В одной точке кровотока (обычно в правом предсердии или НПВ) индуцируется дозированное изменение теплосодержания путем инъекции изотонического раствора натрия хлорида комнатной температуры и измеряется изменение температуры в последующих участках кровотока (обычно в ЛА). Данный метод используется для измерения сердечного выброса в лаборатории катетеризации сердца у пациентов без шунтов. Мониторинг сердечного выброса методом термодилюции иногда м.б. полезен при ведении тяжелобольных младенцев и детей в ОРИТ после кардиохирургических операций или при развитии шока.
В данном случае устанавливается трехпросветный катетер как для определения сердечного выброса, так и для измерения ДЛА и давления заклинивания легочных капилляров.
3. Ангиокардиография. Магистральные сосуды и отдельные камеры сердца можно визуализировать с помощью селективной ангиокардиографии или инъекции контрастного в-ва в определенные камеры или магистральные сосуды. Данный метод позволяет идентифицировать структурные аномалии без помех от наложенных теней нормальных камер. Для визуализации проведения катетера через камеры сердца используется рентгеноскопия. После подтверждения установки катетера в исследуемую камеру с помощью инъектора вводится небольшое количество контрастного в-ва и регистрируются киноангиограммы со скоростью 15-60 кадров/с. В современных лабораториях катетеризации сердца используется технология цифровой визуализации, что позволяет значительно снизить воздействие ионизирующего излучения.
Двухплоскостная киноангиокардиография позволяет подробно оценить отдельные камеры сердца и кровеносные сосуды в двух плоскостях одновременно при введении одного болюса контрастного в-ва. Данный метод является стандартом в детских лабораториях катетеризации сердца и позволяет минимизировать объем используемого контрастного в-ва, что повышает безопасность для пациента. Для оптимального отображения отдельных анат. особенностей при разл. заболеваниях используются разные проекции (напр., левая косая, краниальная ангуляция).
Быстрое введение в кровоток контрастного в-ва под давлением сопряжено с определенным риском, и каждую инъекцию следует тщательно планировать. К контрастным в-вам относятся гипертонические р-ры, часть из которых содержат органические йодиды, способные вызывать осложнения, включая тошноту, общее чувство жара, симптомы со стороны ЦНС, ОПН и аллергические реакции. Для пациентов с ХПН, которым требуется ангиография, разработаны протоколы защиты почек, включающие предварительное введение жидкости и такие ЛП, как ацетилцистеин (N-ацетилцистеин). Обычно стремятся избежать интрамиокардиальной инъекции, тщательно позиционируя катетер перед ней. Гипертонический характер контрастного в-ва может привести к преходящему угнетению функции миокарда и снижению АД, после чего быстро развиваются тахикардия, увеличение сердечного выброса и перемещение интерстициальной жидкости в кровоток. Это может временно усугубить симптомы СН у тяжелобольных пациентов.
4. Интервенционная катетеризация сердца. Катетерное лечение является стандартной практикой в большинстве случаев изолированного стеноза клапана ЛА или аортального клапана, а также при рецидиве коарктации аорты. Через стенозированный клапан проводится специальный катетер с баллоном аллантоидной формы на дистальном конце. Быстрое заполнение баллона смесью контрастного в-ва и изотонического раствора натрия хлорида приводит к разрыву стенозированных тканей клапана, обычно в месте неправильно сросшегося шва. Стеноз клапана ЛА успешно корригируется с помощью баллонной ангиопластики; у большинства пациентов ангиопластика вытеснила хирургическое вмешательство в качестве начальной процедуры выбора. Клинические результаты данного метода сопоставимы с операцией на открытом сердце, но без необходимости стернотомии или длительной госпитализации.
Баллонная вальвулопластика при аортальном стенозе также показала отличные результаты, хотя, как и в случае хирургического вмешательства, данный порок часто рецидивирует по мере роста ребенка, и поэтому могут потребоваться повторные процедуры. Одним из осложнений как вальвулопластики, так и хирургического вмешательства является клапанная недостаточность. Данное осложнение имеет более серьезные последствия, когда оно возникает на аортальном клапане, а не на клапане ЛА, потому что недостаточность хуже переносится при более высоком системном АД.
Баллонная ангиопластика — оптимальная процедура для пациентов с рекоарктацией аорты после ранее проведенной операции. Вопрос о том, будет ли ангиопластика лучшей процедурой при нативной (неоперированной) коарктации аорты, остается спорным из-за сообщений о формировании в последующем аневризмы, и многие МО все еще направляют младенцев и детей раннего возраста с первичной коарктацией для хирургического вмешательства. Однако у пожилых пациентов с ранее недиагностированной коарктацией, особенно при снижении функции ЛЖ, следует оценить необходимость первичной ангиопластики с установкой стента. Др. области применения баллонной ангиопластики включают коррекцию митрального стеноза, расширение хирургических каналов (напр., каналов ПЖ-ЛА), уменьшение степени сужения ветвей ЛА, устранение обструкции системных или легочных вен, а также длительно используемую баллонную предсердную септостомию [процедура Рашкинда (Rashkind)] при транспозиции магистральных артерий.
Методы интервенционной катетеризации адаптированы для использования у плода с такими ВПС, как аортальный стеноз, чтобы предотвратить их прогрессирование в более сложные ВПС, напр. синдром гипоплазии левых отделов сердца. При этих процедурах после проведения анестезии вводится игла через брюшную стенку женщины, стенку матки и грудную стенку плода непосредственно в ЛЖ плода. Баллонный катетер для коронарной ангиопластики проводится через иглу и через стенозированный аортальный клапан, а затем осуществляется его инфляция. Есть надежда, что при восстановлении нормального кровотока в ЛЖ нормализуется и потенциал роста ЛЖ. Среднесрочные результаты данного метода у все большего числа пациентов продолжают демонстрировать неоднозначные результаты с хорошим ростом желудочков, приводящим к двухжелудочковому кровообращению у 25% тщательно отобранных пациентов.
У пациентов со стенозом ветвей ЛА ранее спорные результаты изолированной баллонной ангиопластики были улучшены благодаря использованию стентов, доставляемых на баллонном катетере и расправляемых в просвете сосуда (рис. 29). После установки стенты часто можно расширять до больших размеров по мере роста пациента, хотя их использование у младенцев и детей младшего возраста ограничено степенью дальнейшего расправления. Исследования биоразлагаемых стентов в будущем, возможно, позволят решить эту проблему. Как уже упоминалось, стенты также используются у подростков и молодых людей с коарктацией аорты.
Рисунок 29. Ангиография нисходящей части аорты: показан стент, установленный в нисходящую аорту для лечения рецидивирующей коарктации аорты
Закрытие небольшого ОАП обычно можно выполнить с помощью доставляемых катетером спиралей, тогда как более крупный ОАП м.б. закрыт с помощью разл. многослойных ИМН. Закрытие патологических сосудистых сообщений (коронарные свищи, венозные коллатерали при цианотических ВПС) также возможно с помощью спиралей. Вторичный ДМПП в настоящее время обычно закрывается с помощью окклюдера с двумя дисками. Разл. варианты данных ИМН в настоящее время проходят клинические исследования для закрытия мышечных ДМЖП с трудным хирургическим доступом и более распространенных перимембранозных ДМЖП. ИМН с катетерной доставкой также можно использовать в качестве дополнения к сложным хирургическим вмешательствам (напр., при дилатации или стентировании ветви ЛА или стенозе легочной вены).
У пациентов из группы высокого риска, перенесших операцию Фонтена, часто остается небольшое отверстие между правыми и левыми отделами сердца, которое служит «предохранительным клапаном» при высоком давлении в правых отделах сердца в раннем послеоперационном периоде. Пациенты с данными «окнами» после операции Фонтена обычно являются кандидатами на последующее катетерное закрытие отверстия с помощью ИМН.
Одним из величайших достижений за последнее десятилетие в области интервенционной катетеризации стала транскатетерная имплантация клапана. Обычно свиной клапан вшивается в саморасправляющийся стент (имеется в продаже), который затем подвергается компрессии вокруг баллонного катетера. ИМН размещается в плоскости стенозированного клапана ЛА или аортального клапана, либо в плоскости клапана с недостаточностью, и осуществляется инфляция баллонного катетера, приводящая к расправлению как стента, так и ткани вокруг него. Затем баллонный катетер удаляется, а новый клапан остается в плоскости клапанного кольца, надежно закрепленный стентом на стенках ЛА или аорты. В настоящее время у детей чаще всего используется протезирование клапана ЛА (клапан Melody Valve) для пациентов, ранее перенесших операцию по коррекции тетрады Фалло (обычно из-за остаточной недостаточности клапана ЛА) (рис. 30).
Рисунок 30. Иллюстрация имплантации стент-клапана Melody, доставленного в позицию клапана легочной артерии с помощью катетера, проведенного через правую бедренную вену
У пожилых лиц чаще выполняется транскатетерное протезирование стенозированного аортального клапана, особенно у пациентов с крайне высоким риском операции на открытом сердце. Стент-клапаны также устанавливались в трикуспидальную позицию у детей с трикуспидальной недостаточностью, но количество таких операций в настоящее время слишком мало для оценки эффективности и частоты осложнений.
Видео №1: рентгеноанатомия органов грудной клетки
Видео №2: зубцы ЭКГ в норме и нормальная электрокардиограмма
