Меконий состоит из солей желчных кислот, желчных кислот и продуктов распада клеток, которые слущиваются со слизистой оболочки кишечника в период в/утробного развития. Меконий отходит в течение первых 24 ч после рождения у >90% доношенных новорожденных и у 80% детей с ОНМТ при рождении. Возможность кишечной непроходимости следует рассматривать у любого новорожденного при отсутствии отхождения мекония в течение 24-36 ч после родов.
а) Мекониевые пробки. Синдром мекониевых пробок относится к кишечной непроходимости, обычно в дистальном отделе толстой кишки, прямой кишке и задней проходе, вызванной мекониевыми массами (рис. 1). Мекониевые пробки образуются из-за непропорционально низкого количества воды в просвете кишечника и редкой причиной в/утробной кишечной непроходимости и мекониевого перитонита, не связанного с муковисцидозом.
Рисунок 1. Мекониевая пробка: А — мекониевая пробка, удаленная после диагностической клизмы с контрастным в-вом; виден характерный белый кончик (стрелка); В — рентгенография после клизмы с контрастным в-вом у доношенного новорожденного с рвотой и вздутием кишечника: продемонстрирован дефект длительного наполнения, характерный для синдрома мекониевой пробки. После удаления пробки симптомы непроходимости прошли и не рецидивировали.
Аноректальные пробки также могут вызывать изъязвление слизистой оболочки в результате эрозии стенки кишечника и последующей перфорации кишечника. Мекониевые пробки связаны с синдромом уменьшения левых отделов толстой кишки у младенцев, рожденных от матерей с СД, муковисцидоз (40%), болезнью Гиршпрунга (40%), употреблением опиатов матерью, терапией магния сульфатом при преэклампсии и токолизом. В 30% случаев пробки отходят самостоятельно.
Первоначальное лечение может включать введение глицериновых суппозиториев или орошение прямой кишки изотоническим раствором натрия хлорида. У 95% пациентов с гастрографической клизмой (меглюмин диатризоат, гиперосмолярный р-р водорастворимого рентгеноконтрастного в-ва, содержащий 0,1% полисорбата 80% и 37% связанного с органическими в-ми йода) позволяет одновременно поставить диагноз и провести лечение, вызывая отхождение пробки, предположительно потому, что высокая осмолярность (1900 мосм/л) р-ра быстро втягивает в просвет кишечника жидкость, которая разжижает густой меконий.
Такая быстрая потеря воды через кишечник может привести к резкому перераспределению жидкости с обезвоживанием и шоком, поэтому рекомендуется разводить контрастное в-во равным количеством воды и проводить в/в инфузионную терапию во время клизмы и в течение нескольких часов после процедуры — этого достаточно для поддержания нормальных показателей жизнедеятельности, диуреза и уровня электролитов. После удаления мекониевой пробки за младенцем следует внимательно наблюдать и оценить необходимость диагностического обследования для выявления болезни Гиршпрунга (врожденный аганглиозный мегаколон) и муковисцидоз.
1. Мекониевый илеус. Мекониевый илеус (кишечная непроходимость) или закупорка уплотненным меконием дистального отдела тонкой кишки составляет до 30% случаев непроходимости кишечника у новорожденных. Мекониевый илеус часто встречается у пациентов с муковисцидозом, у которых недостаток ферментов ПЖЖ плода подавляет пищеварительные механизмы, и меконий становится вязким и клейким. Клинически у новорожденных отмечается кишечная непроходимость, иногда с перфорацией кишечника.
Наблюдается вздутие живота, рвота — часто с желчью — становится стойкой, хотя иногда вскоре после рождения может отходить густой меконий. Мекониевый илеус иногда манифестирует в/утробно: у плода развивается острая кишечная непроходимость, приводящая к завороту или перфорации, перитонеальному асциту, мекониевому перитониту и водянке; без лечения возможна гибель плода.
Мекониевый илеус в первую очередь связан с мутациями гена трансмембранного регулятора муковисцидоза F508del, G542X, W1282X, R553X и G551D. Пациенты с двумя копиями мутации F508del имеют 25% вероятность развития мекониевого илеуса. F508del плюс любая др. мутация муковисцидоза ↑ риск мекониевого илеуса на 17%, а две др. мутации муковисцидоза — на 12%. Кроме того, гены-модификаторы, не относящиеся к гену трансмембранного регулятора муковисцидоза, также влияют на развитие мекониевого илеуса. В семьях, где уже есть хотя бы один ребенок с муковисцидозом, осложненным меко-ниевым илеусом, риск развития этой патологии у последующих детей составляет 39%, что превышает ожидаемые показатели при АуР наследовании.
В исследовании близнецов у 82% монозиготных близнецов наблюдалась конкордантность в отношении мекониевого илеуса, в отличие от 22% дизиготных близнецов и 24% братьев и сестер с мекониевым илеусом. Положительный результат скрининга новорожденных на муковисцидоз требует проведения анализа пота, если у ребенка МТ >2 кг и рожден на сроке не <36 нед скорректированного гестационного возраста. Генетическое тестирование подтверждает диагноз муковисцидоз.
Дифференциальная диагностика (ДД) включает др. причины кишечной непроходимости, включая псевдообструкцию кишечника и др. причины недостаточности поджелудочной железы (ПЖЖ). Пренатальная диагностика не вызывает затруднений: при УЗИ обнаруживаются увеличенные петли кишечника или объемное образование с вздутием проксимального отдела тонкой кишки. Клинически диагноз м.б. поставлен на основании наличия в анамнезе муковисцидоз у брата или сестры, при пальпации тестовидных или тяжистых кишок через брюшную стенку, а также на основании рентгенологического исследования. На обзорных рентгенограммах обнаруживаются признаки тонкокишечной непроходимости. Уровни жидкости и воздуха м.б. незаметны из-за наличия густого мекония.
В отличие от обычно равномерно вздутых кишечных петель выше уровня атрезии, при мекониевом илеусе петли могут различаться по ширине и не так равномерно заполнены газом. В местах с максимальной концентрацией мекония инфильтрированный газ может образовывать пузырьки и гранулы (рис. 2 и 3).
Рисунок 2. Мекониевый илеус: А — схематическое изображение неосложненного мекониевого илеуса. Гранулы уплотненного мекония заполняют терминальную часть подвздошной кишки проксимальнее микроколона. Несколько петель более проксимального отдела подвздошной кишки содержат густой вязкий меконий; В — энтеротомия проксимального отдела кишечника и извлеченный густой и вязкий меконий. Обратите внимание на раздутые проксимальные петли кишечника, заполненные меконием, и постепенно уменьшающийся диаметр дистального отдела кишечника, вплоть до микроколона.
Рисунок 3. Неосложненный мекониевый илеус: А — на рентгенограмме брюшной полости у 3-дневного младенца с вздутием живота и желчными аспиратами видно вздутие нескольких петель кишечника. Кальцинатов, свидетельствующих об осложненном мекониевом илеусе, нет. Впоследствии был установлен орогастральный зонд рядом с гастроэзофагеальным переходом; В — клизма с контрастным в-вом — виден микроколон с множеством мекониевых пробок, что соответствует диагнозу мекониевого илеуса.
Лечение простого мекониевого илеуса включает клизму с гастрографином с высокой осмолярностью, как описано для мекониевых пробок. Если процедура не дала эффекта, или есть подозрение на перфорацию стенки кишечника, выполняют лапаротомию с вскрытием подвздошной кишки в месте максимального скопления мекония. Примерно у 50% этих младенцев обнаруживается сопутствующая атрезия, стеноз или заворот кишечника, требующие хирургического вмешательства. Густой меконий удаляют с помощью осторожного орошения кишки теплым изотоническим р-ром натрия хлорида или ацетилцистеина («Мукомиста») через катетер, проведенный между мекониевыми массами и стенкой кишечника.
Некоторым пациентам потребуется резекция кишечника с временной двуствольной энтеростомой и последующими серийными промываниями, и дистальным возобновлением кормления, либо первичный анастомоз при первой операции. Большинство младенцев с мекониевым илеусом выживают в течение неонатального периода. Если мекониевая непроходимость связана с муковисцидозом, долгосрочный прогноз зависит от тяжести основного заболевания.
б) Мекониевый перитонит. Перфорация кишечника может произойти в/утроб-но или вскоре после рождения. Часто перфорация кишечника закрывается естественным путем с попаданием относительно небольшого количества мекония в БП. Перфорация чаще всего возникает как осложнение меко-ниевого илеуса у младенцев с муковисцидозом, но иногда является результатом мекониевой пробки или в/утробной кишечной непроходимости по др. причине.
Самые тяжелые случаи м.б. диагностированы на пренатальном УЗИ, которое выявляет асцит у плода, многоводие, вздутие кишечника, в/брюшные кальцинаты и водянку плода (рис. 4). В самых легких случаях перфорация кишечника может закрываться самопроизвольно, и никаких симптомов не развивается, за исключением ситуаций, когда меконий кальцинируется и позже обнаруживается на рентгенограммах. У др. пациентов в клинической картине могут преобладать признаки кишечной непроходимости (как при мекониевом илеусе) с вздутием живота, рвотой и отсутствием стула или химическим перитонитом, проявляющимся сепсисом.
Рисунок 4. Осложненный мекониевый илеус: А — рентгенография органов брюшной полости у девочки в возрасте 2 дней с вздутием живота и желчными аспиратами; видно отсутствие кишечных газов в правой части живота с частично кальцинированным объемным образованием, смещающим заполненные газом раздутые петли кишечника влево; В — при ультразвуковом исследовании видно подпеченочное, частично кальцинированное объемное образование с находящимися внутри остатками органических в-в и уровнями жидкости; C — дополнительное ультразвуковое исследование показывает часть стенки кисты (стрелки) и многочисленные аномальные гиперэхогенные петли кишечника; D — на рентгенограмме брюшной полости у разных детей в возрасте одного дня видно кальцинированное объемное образование в правом верхнем квадранте, показанное при ультразвуковом исследовании и представляющее собой локальное скопление мекония; E — рентгенограмма того же младенца, что и на рисунке г, через несколько часов показывает стойкую перфорацию с газом, поступающим в область правого верхнего квадранта.
Лечение заключается, прежде всего, в устранении кишечной непроходимости и дренировании БП со своевременным хирургическим вмешательством, которое характеризуется высокой выживаемостью и благоприятным исходом даже при осложненном мекониевом перитоните.
