а) Аноректальные пороки развития. Чтобы полностью понять спектр аноректальных аномалий, необходимо рассмотреть значение сфинктерного комплекса — массы мышечных волокон, окружающих прямую кишку и задний проход (рис. 1). Этот комплекс представляет собой совокупность лобково-прямокишечной мышцы, мышцы, поднимающей задний проход, наружного и внутреннего сфинктеров, а также поверхностных мышц наружного сфинктера, расположенных вокруг прямой кишки. Аноректальные ВПР определяются взаимоотношением прямой кишки и этого комплекса и включают разл. степени стеноза до полной атрезии. Заболеваемость составляет 1:3000 живорождений.
Рисунок 1. Нормальная аноректальная анатомия по отношению к тазовым структурам; А — мужчина; В — женщина
Значительные долгосрочные проблемы наблюдаются в кишечной, мочевыделительной и сексуальной функциях.
1. Эмбриология. Задняя кишка образуется рано как часть примитивной кишечной трубки, которая пролегает в хвостовой складке на 2-й неделе беременности. На ~13-й день развивается вентральный дивертикул, аллантоис (примитивный мочевой пузырь). Соединение аллантоиса и задней кишки становится клоакой, в которую впадают половые, мочевые и кишечные трубки. Она покрыта клоакальной мембраной. Уроректальная перегородка опускается, чтобы разделить этот общий канал, образуя боковые гребни, которые растут и сливаются к середине 7-й недели. Открытие задней части мембраны (анальной мембраны) происходит на 8-й неделе. Сбои в любой части этих процессов могут привести к клиническому спектру аногенитальных аномалий.
Атрезию ануса можно разделить на низкую, когда прямая кишка спускается через сфинктерный комплекс, в обратном случае атрезия считается высокой. У большинства пациентов с атрезией ануса имеется свищ. Существует целый спектр ВПР у мальчиков и девочек. У мальчиков низкий ВПР обычно проявляются окрашиванием меконием в любом месте промежности в области срединного шва (рис. 2).
Рисунок 2. Атрезия заднего прохода у мальчиков: А — низкий врожденный порок развития; В — высокий врожденный порок развития
У девочек они проявляются в виде целого спектра: от ануса, располагающегося лишь немного кпереди на промежности, до свища, открывающегося на влажной слизистой оболочке преддверия влагалища дистальнее девственной плевы (рис. 3).
Рисунок 3. Атрезия заднего прохода у девочек: А — вестибулярный свищ; В — клоака
Высокая атрезия ануса у мальчиков не имеет видимого кожного отверстия/свища, но обычно имеется свищ в МВП/мочеиспускательный канал/мочевой пузырь (см. рис. 2). Хотя у девочек иногда наблюдается ректовагинальный свищ, высокий ВПР обычно представляют собой клоакальные аномалии, при которых прямая кишка, влагалище и уретра опорожняются в общий канал/клоакальный ствол разл. длины (см. рис. 3). Интересно, что атрезия ануса с отсутствием свища у мальчиков встречается в основном при трисомии 21.
Наиболее распространенными поражениями являются ректоуретральный бульбарный свищ у мужчин и ректовестибулярный свищ у женщин; вторым наиболее распространенным поражением у обоих полов является перинеальный свищ (рис. 4).
Рисунок 4. Предоперационные и послеоперационные изображения аноректальных врожденных пороков развития: А — предоперационный ректоперинеальный свищ; В — рентгенограмма с поперечной боковой позиции, показывающая новорожденного в положении лежа и газ ниже копчика; C — постоперационный вид после задней сагиттальной аноректопластики; D — послеоперационная обширная ангиопластика при выпадении прямой кишки
2. Сопутствующие аномалии. Существует много аномалий, сопровождающих аноректальные ВПР (табл. 1). Наиболее часто встречаются аномалии почек и МВП в сочетании с аномалиями крестца. Этот комплекс часто называют синдромом каудальной регрессии. Мальчики с ректовезикулярным свищом и пациенты с персистирующей клоакой имеют 90%-ный риск урологических проблем. Др. распространенными сопутствующими аномалиями являются аномалии сердца и атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом или без него. Они могут объединяться в любую комбинацию.
Сочетаясь, они часто сопровождаются ВПР лучевой кости верхней конечности и называются VACTERL-аномалиями (Vertebral — позвоночная, Anal — анальная, Cardiac — сердечная, Tracheal — трахеальная, Esophageal — пищеводная, Renal — почечная, Limb — конечностная).
Аноректальные ВПР, особенно анальный стеноз и атрезия прямой кишки, также могут представлять собой триаду Куррарино (Currarino), которая включает сакральную агенезию, пресакральную массу и аноректальный стеноз. У этих пациентов имеются воронкообразный анус, дефекты крестцовой кости на рентгенограмме и пресакральная масса (тератома, менингоцеле, дермоидная киста, кишечная киста) при осмотре/визуализации. Это АуД-расстройство, обусловленное у большинства пациентов мутацией в гене MNX1.
Существует выраженная корреляция между степенью крестцового развития и будущей функцией. У пациентов с отсутствующим крестцом обычно отмечается постоянное недержание кала и мочи. Аномалии позвоночника и разл. степени дизрафизма часто сопутствуют этому дефекту. Фиксированный спинной мозг встречается у 25% пациентов с аноректальными ВПР. У некоторых пациентов высвобождение спинного мозга может привести к улучшению контроля над мочеиспусканием и дефекацией, хотя это редко приводит к обратному развитию имеющихся неврологических дефектов.
Диагноз аномалий позвоночника м.б. установлен в первые 3 мес жизни с помощью УЗИ позвоночника, хотя методом выбора в данном случае является МРТ. У пациентов старшего возраста необходимо проведение МРТ.
3. Клинические проявления и диагностика:
- Низко расположенные аномалии. Обследование новорожденного включает осмотр промежности. Отсутствие анального отверстия в правильном положении приводит к необходимости дальнейшего обследования. Легкие формы атрезии ануса часто представлены анальным стенозом/передней анальной эктопией. Это типичные случаи атрезии ануса с промежностным свищом. В норме анус на промежности находится примерно на полпути (соотношение 0,5) между копчиком и мошонкой/преддверием влагалища. Хотя симптомы, в первую очередь запор, были отнесены к передней анальной эктопии (соотношение: <0,34 у девочек, <0,46 у мальчиков), у многих пациентов нет никаких симптомов.
Если анус/свищ не видны, возможно, имеет место низкий ВПР/сужение ануса. В этих случаях ягодицы хорошо сформированы и часто утолщен срединный шов. Через 24 ч можно увидеть выход мекония, имеющего синий/черный цвет. В этих случаях часто можно провести немедленное оперативное вмешательство на промежности с последующей программой дилатации.
У мальчиков промежностный (кожный) свищ может проходить спереди по срединному шву через мошонку и даже внизу ствола полового члена. Это обычно тонкая дорожка, с нормальной прямой кишкой, которая находится часто всего в нескольких миллиметрах от кожи. Внекишечные аномалии наблюдаются у <10% этих пациентов.
У девочек низкие ВПР затрагивают преддверие (влажная слизистая оболочка вне девственной плевы, но внутри преддверия влагалища). В этом случае прямая кишка опускается через сфинктерный комплекс. Детям с низкими ВПР обычно первоначально можно провести оперативную коррекцию на промежности с последующей дилатацией. Визуализация этих низких свищей настолько важна для диагностики и лечения, что в первые 24 ч следует избегать установки назогастральной трубки с целью расширения БП и кишечника для выведения мекония в дистальный конец прямой кишки.
- Высоко расположенные аномалии. У мальчика с высокой атрезией ануса промежность кажется плоской. При высоком уровне свища воздух/меконий могут проходить через уретру, попадая в бульбарную/простатическую ее часть/в мочевой пузырь. При ректобульбарных уретральных свищах (наиболее распространенных у мальчиков) сфинктерный механизм удовлетворительный, крестец м.б. недоразвит, присутствует анальная ямочка. При ректопростатических уретральных свищах крестец слабо развит, мошонка м.б. раздвоенной, а анальная ямочка находится рядом с мошонкой. При ректовезикулярных свищах сфинктерный механизм слабо развит, а крестец гипопластичен/отсутствует.
У мальчиков с трисомией 21 могут присутствовать все признаки высокого ВПР, но свища нет, крестец и сфинктерные механизмы обычно хорошо развиты, прогноз хороший.
У девочек с высокой атрезией ануса может наблюдаться появление ректовагинального свища. Истинный ректовагинальный свищ встречается редко. Большинство из них являются описанными ранее фистулами уздечки малых половых губ/формами клоакальной аномалии.
- Персистирующая клоака. В персистирующей клоаке сохранена эмбриологическая стадия, в которой прямая кишка, уретра и влагалище сообщаются в общем отверстии — клоаке. Важно понимать это, т.к. лечение часто требует репозиции уретры и влагалища, а также прямой кишки. Детям обоих полов с высоким ВПР требуется наложение колостомы перед его устранением.
- Атрезия прямой кишки. Атрезия прямой кишки — редкий дефект, встречающийся только в 1% аноректальных ВПР. Имеет одинаковые характеристики у обоих полов. Уникальной особенностью этого дефекта является то, что у пациента имеются нормальные анальный канал и задний проход. Дефект часто обнаруживается при измерении ректальной ТТ. Обструкция расположена на ~2 см выше уровня кожи. Таким пациентам необходимо наложение защитной колостомы. Функциональный прогноз отличный, т.к. сохранен правильный сфинктерный механизм (и чувствительность), находящийся в анальном канале.
4. Диагностика. Диагностика включает выявление сопутствующих ВПР (см. табл. 1). Тщательный осмотр промежности важен для определения наличия/отсутствия свища. Если свищ различим, то имеет место низкий ВПР. Инвертограмма/пе-ревернутый рентгеновский снимок имеют небольшую ценность, но информативными будут рентгенограммы в продольно-боковой проекции в первые 24 ч жизни (время для расширения кишечника от проглоченного воздуха) с рентгеноконтрастным признаком в области промежности, представленным ректальным газовым пузырем <1 см от кожи промежности, демонстрирующим наличие низкого ВПР (см. рис. 4).
Простая рентгенограмма крестца, включая оба подвздошных крыла, важна для выявления сакральных аномалий и пропорциональности крестца. Необходимо провести УЗИ ОБП и ОМТ, и экскреторную цистоуретрографию. Врач также должен установить назогастральный зонд для выявления атрезии пищевода и провести ЭхоКГ. У мальчиков с высокими ВПР экскреторная цистоуретрограмма часто идентифицирует ректоуринарный свищ. У девочек с высоким ВПР часто требуется более инвазивная диагностика, включая вагинограмму и эндоскопию с целью детализации клоакальной аномалии.
У 80-90% пациентов мужского пола тщательная клиническая диагностика и анализ мочевыделительной функции предоставляют достаточно данных, чтобы м.б. определить необходимость наложения колостомы. Произвольные сфинктерные мышцы окружают наиболее дистальную часть кишечника в случаях промежностных и ректоуретральных свищей, и в/просветное давление кишечника должно быть достаточно высоким, чтобы преодолеть тонус этих мышц, прежде чем меконий можно будет увидеть в моче/на промежности. Наличие мекония в моче и плоская промежность считаются показаниями к наложению колостомы.
Клинические данные, согласующиеся с диагнозом свища промежности, являются показанием к пластике ануса без формирования колостомы. УЗИ ценно не только для оценки состояния МВП, но и м.б. использовано у новорожденного для исследования аномалий позвоночника и определения близости расположения прямой кишки к промежности.
В >90% случаев диагноз у девочек м.б. установлен при осмотре промежности. Наличие единственного промежностного отверстия свидетельствует о наличии клоаки. Пальпируемая тазовая масса (гидрокольпос) подтверждает этот диагноз. Вестибулярный свищ диагностируется путем отведения половых губ с обнажением преддверия. Ректальное отверстие расположено непосредственно в преддверии перед девственной плевой. Свищ промежности легко диагностировать. Ректальное отверстие расположено в центре расстояния между женскими наружными половыми органами и сфинктером и окружено кожей.
У <10% этих пациентов меконий не выходит через половые органы/промежность в течение 24 ч наблюдения. Этим пациентам может потребоваться рентгенография в продольно-боковой проекции.
5. Оперативная коррекция. Иногда промежностный свищ, если он открывается в благоприятном месте, можно лечить простым расширением. Используются расширители Гегара (Hegar), начиная с №5-6, ребенок выписывается домой, и мать может самостоятельно использовать расширитель №8. В домашних условиях дилатации проводятся 2 р/сут с увеличением размера каждые несколько недель до достижения №14. К 1 году каловые массы обычно уже достаточно хорошо формируются, и дальнейшее расширение не требуется. Ко времени применения расширителя №14 обследующий обычно может вставить мизинец. Если анальное кольцо мягкое и податливое, частота дилатации м.б. уменьшена/прекращена.
Иногда видимого свища нет, но видна выпирающая в сторону промежности прямая кишка, заполненная меконием, в противном случае подозревается отсутствие заднего прохода. Если на простой рентгенографии/УЗИ промежности подтверждается расположение прямой кишки на расстоянии <1 см от кожи, врач может выполнить незначительную процедуру перфорации промежности, а затем продолжить дилатацию/выполнить простую анопластику промежности.
Если отверстие свища находится очень близко к преддверию влагалища/мошонке, часто целесообразно переместить его назад хирургическим путем. В этом случае также потребуется послеоперационная дилатация с целью предотвращения образования стриктуры. Эту процедуру можно проводить в любое время с периода новорожденности до 1 года. Предпочтительно отложить вмешательство на несколько недель с целью проведения дилатации и ожидания, пока ребенок подрастет. Анально-прямокишечный комплекс в это время рассечь легче. Используется задний сагиттальный подход Пенья (Pena), при котором разрез производится вокруг свища, затем по средней линии до участка задней стенки нового местоположения.
Рассечение продолжается по средней линии с использованием миостимулятора, дабы убедиться, что с обеих сторон достаточно мышц. Свищ должен быть рассечен на несколько сантиметров с целью обеспечить заднее положение без напряжения. При необходимости часть дистального свища резецируется перед наложением анастомоза на кожу промежности.
У детей с высоким ВПР накладывается двухствольная колостома. Это эффективно отводит каловые массы от МВП. Это также позволяет выполнить расширенную колостограмму под давлением перед вмешательством для определения точного положения дистального отдела прямой кишки и свища. Окончательное восстановление/задняя сагиттальная аноректопластика выполняется в ~1 год. Делается разрез по средней линии, часто расщепляющий копчик и даже крестец. Используя миостимулятор, хирург остается строго по средней линии и разделяет комплекс сфинктеров, идентифицируя прямую кишку. Затем прямая кишка вскрывается по средней линии с определением внутреннего отверстия свища.
Это позволяет разделить свищ без повреждения МВП. Затем прямую кишку проксимально рассекают до получения оптимальной длины отверстия и вшивают ее в соответствующее положение на промежности. Мышцы сфинктерного комплекса сшиваются вокруг (и особенно позади) прямой кишки.
Используются и др. оперативные подходы (напр., лапаротомия), но наиболее популярной процедурой остается лапароскопия. Эта операция позволяет разделить свищ при прямой визуализации и идентифицировать сфинктерный комплекс путем трансиллюминации промежности. Др. методы визуализации аноректальных ВПР включают 3D-эндоректальное УЗИ, интраоперационную МРТ и заднюю сагиттальную аноректопластику с помощью колоноскопии, которые в техническом плане позволяют выполнить операцию лучше. Ни одна из этих про-цедур/инноваций не продемонстрировала улучшенных результатов.
Аналогичная процедура м.б. выполнена у девочек с высоким ВПР и в ситуациях, когда необходимо отделение влагалища и прямой кишки из клоакального ствола. Если длина ствола >3 см, вмешательство будет особенно сложным и комплексным.
Обычно колостому можно закрыть через >6 нед после задней сагиттальной аноректопластики. Через 2 нед после любой анальной процедуры родителями 2 р/сут проводится дилатация. При частом расширении каждая из процедур становится менее болезненной, уменьшается травмирование тканей, количество воспалений и рубцов.
6. Прогноз. Способность достичь удовлетворительного опорожнения кишечника зависит как от двигательных, так и от сенсорных составляющих. В комплексе сфинктеров должно быть достаточно мышц и правильное расположение прямой кишки внутри комплекса. Должна быть сохранена иннервация комплекса и сенсорных элементов, а также присутствие этих сенсорных элементов в аноректальной области. Пациенты с низкими ВПР с большей вероятностью достигнут удовлетворительной дефекации. Однако они также более склонны к запорам, что приводит к недержанию мочи.
Очень важно, чтобы все эти пациенты находились под пристальным наблюдением; купирование запора и расширение анального отверстия должны проводится до приучения ребенка к горшку. В табл. 2 и 3 приведены данные по распространенности нарушения дефекации и запора в зависимости от типа ВПР.
Дети с высокими ВПР, особенно мальчики с ректопростатическими уретральными свищами и девочки с клоакой, имеют меньшие шансы на выздоровление, но обычно возможно достичь социально приемлемой дефекации (без колостомы) с помощью программы управления кишечником. Часто эта программа состоит из ежедневной клизмы, чтобы толстая кишка не содержала каловых масс, вплоть до следующей клизмы. При успешной освоении методики процедура антеградной сдерживающей клизмы, иногда называемая процедурой Малона (Malone)/антеградной сдерживающей клизмой Малона, может существенно улучшить качество жизни пациента.
Эти манипуляции обеспечивают доступ к правым отделам толстой кишки путем выведения аппендикса из пупка безрефлюксным способом/пу-тем установки пластиковой трубки в правом нижнем квадранте для доступа к слепой кишке. Затем пациент, сидя на унитазе может провести антеградную сдерживающую клизму, промывая т.о. всю толстую кишку. Антеградные режимы могут обеспечить успешную (до 95%) суточную чистоту. Особый интерес представляют клинические наблюдения, что по мере роста у большинства пациентов улучшается контроль. Дети, носившие подгузники в начальной школе, в средней школе часто пользуются обычным нижним бельем.
Учитывая доказательства психологического влияния в некоторых группах пациентов, стала проводиться модификация поведения на ранней стадии с целью получения хороших результатов в дальнейшем.
б) Анальная трещина. Анальная трещина — это разрыв анального кожно-слизистого соединения. Это приобретенное заболевание неизвестной этиологии. Хотя данная патология, вероятно, вторична по отношению к интенсивному пассажу твердого стула, наблюдается она, как правило, у детей <1 года, когда стул в основном имеет мягкую консистенцию. Трещины м.б. следствием, а не причиной запора.
1. Клинические проявления. Часто в анамнезе описываются запоры как длительное болезненное опорожнение кишечника с соответствующим образованием трещин после прохождения твердого стула. В дальнейшем пациент добровольно удерживает кал во избежание еще одного болезненного испражнения, что усугубляет запор и приводит к формированию еще более твердого стула. Часто возникают жалобы на боль при дефекации и ярко-красную кровь на поверхности каловых масс.
Диагноз устанавливается при осмотре области промежности. Бедра ребенка удерживаются в положении сильного сгибания, ягодицы разводятся для расширения складок перианальной кожи, трещина обнаруживается в виде небольшой рваной раны. Часто на периферии поражения отмечается кожное разрастание. Оно представляет собой эпителизированную гранулематозную ткань, образовавшуюся в ответ на хроническое воспаление. Результаты ректального исследования представлены твердым стулом в ампуле и спазмом прямой кишки.
2. Лечение. Родители должны быть проинформированы о происхождении разрыва и механизме цикличности запора. Целью является размягчение стула для предотвращения чрезмерного растяжения заднего прохода. Процесс заживления может занять несколько недель/месяцев. Единичный эпизод воздействия твердого стула может усугубить проблему. Для лечения требуется выявление основной причины запора. Показаны диетические и поведенческие модификации, слабительные ЛП. Родители должны титровать дозу слабительного в зависимости от реакции пациента на лечение. Смягчение стула лучше всего проводить путем увеличения потребления воды/приемом полиэтиленгликрля внутрь.
Хирургическое вмешательство, включая растяжение заднего прохода, внутреннюю анальную сфинктеротомию и иссечение трещины, не показано и не имеет научных обоснований.
Хронические анальные трещины у пожилых пациентов обусловлены запорами, предшествующей ректальной хирургией, болезнью Крона (Crohn) и хронической диареей. Первоначально, как и при трещинах у младенцев, лечение проводится посредством слабительных ЛП и сидячих ванн. Местное применение 0,2% глицерил тринитрат уменьшает анальный спазм и заживляет трещины, однако он часто вызывает головные боли. Блокаторы кальциевых каналов, такие как 2% мазь дилтиазема и 0,5% крем нифедипина, более эффективны и вызывают меньше головных болей, чем глицерил тринитрат.
Инъекция ботулинического токсина 1,25-25 ЕД также эффективна и, вероятно, является хим. эквивалентом внутренней сфинктеротомии — наиболее эффективного метода лечения у взрослых, хотя у детей используется редко.
в) Перианальный абсцесс и свищ. Перианальные абсцессы обычно возникают в младенчестве, причины неизвестны. Свищ, по-видимому, вторичен по отношению к абсцессу и не является его причиной. Предполагалось наличие врожденных аномальных крипт Морганьи (Morgagni), имеющих большую глубину (3-10 мм при норме 1-2 мм), приводящие к скоплению остатков и криптиту (рис. 5).
Рисунок 5. Анатомия анального канала
Состояния, сопровождающиеся риском возникновения анального свища, включают болезнь Крона, туберкулез, эпителиальный копчиковый ход, гидраденит, ВИЧ, травму, инородные тела, кожные кисты, крестцово-копчиковую тератому, актиномикоз, лимфогранулому венерического происхождения и лучевую терапию.
Наиболее распространенными микроорганизмами, выделенными из перианальных абсцессов, являются смешанная аэробная (Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Staphylococcus aureus) и анаэробная (Bacteroides spp., Clostridium, Veillonella) флора. В общей сложности 10-15% дают чистый рост Е. coli, S. aureus и Bacteroides fragilis. Среди заболевших в возрасте <2 лет преобладают мальчики. Этот дисбаланс корректируется у пожилых пациентов, где этиология смещается в сторону сопутствующих состояний, таких как ВЗК, лейкемия и ИКП.
1. Клинические проявления. У молодых пациентов симптомы обычно умеренной степени выраженности и могут включать субфебрильную ТТ, незначительную боль в прямой кишке и области пери-анальной клетчатки. Часто патологический процесс самопроизвольно уменьшается и рассасывается без лечения. У пожилых пациентов с основными предрасполагающими состояниями клиническое течение м.б. более тяжелым. Ослабленная иммунная система может маскировать лихорадку и способствовать быстрому прогрессированию интоксикации и сепсиса.
Абсцессы у этих пациентов м.б. глубже в ишиоректальной ямке/области над мышцей, поднимающей задний проход, в отличие от абсцессов у молодых пациентов, у которых они обычно прилегают к пораженной крипте.
Прогрессирование до свища у пациентов с перианальными абсцессами происходит в 85% случаев и обычно проявляется дренированием через кожу промежности/множественными рецидивами. Подобно абсцессам, свищи в большей степени характерны для мужского пола. Гист. исследование свищевых путей обычно выявляет эпителиальную выстилку из многослойных плоских клеток, обусловленную хроническим воспалением. При этом можно обнаружить признаки альтернативных заболеваний, напр. гранулемы болезни Крона/туберкулеза.
2. Лечение. Детям без предрасполагающих заболеваний лечение показано редко, поскольку это состояние часто купируется самостоятельно. Даже в случаях образования свища рекомендуется только консервативное лечение (наблюдение), поскольку свищ часто закрывается спонтанно. В одном исследовании 87% свищей (у 97 из 112 младенцев) закрылись в среднем через 5 мес наблюдения и консервативного лечения. АБ в данном случае неэффективны. В случае дискомфорта пациента абсцессы м.б. дренированы под местной анестезией.
Для свищей, требующих хирургического вмешательства, возможны фистулотомия (расслоение/вскрытие), фистулэктомия (иссечение тракта, оставляя его открытым для вторичного заживления) и наложение лигатуры (плотный дренаж, продетый через свищ, выведенный из заднего прохода и плотно связанный).
У пациентов с ВЗК показало эффективность местное применение такролимуса.
У детей старшего возраста с предрасполагающими заболеваниями излечение может наступить при минимальном вмешательстве. При небольшом дискомфорте и отсутствии лихорадки/др. признаков системного поражения терапия представлена местной гигиеной и АБ. Опасность хирургического вмешательства у ИКП заключается в создании незаживающей раны большего размера. Безусловно, м.б. пациенты с тяжелыми системными симптомами, требующие агрессивного вмешательства наряду с лечением предрасполагающего состояния.
Необходимо применять АБ широкого спектра действия, а в случаях сепсиса и увеличения объема воспаления клетчатки обязательны широкое иссечение и дренирование.
Свищи у пожилых пациентов в основном обусловлены болезнью Крона, перенесенной в анамнезе хирургической операцией для лечения болезни Гиршпрунга (Hirschsprung) и в редких случаях туберкулезом. Эти свищи часто устойчивы к терапии и требуют лечения предрасполагающего состояния. Осложнения лечения включают рецидивы и редко недержание мочи.
г) Геморрой. Геморроидальная болезнь встречается как у детей, так и у подростков, часто связана с диетой, дефицитной в отношении клетчатки, и нарушением гидратации. У детей младшего возраста наличие геморроя должно вызывать подозрение на портальную гипертензию. Треть пациентов с геморроем нуждаются в лечении.
1. Клинические проявления. Симптомы зависят от расположения геморроидальных узлов. Наружные геморроидальные узлы формируются ниже зубчатой линии (см. рис. 5 и 6) и вызывают сильные боль и зуд, часто из-за острого тромбоза. Внутренний геморрой расположен выше зубчатой линии и проявляется в основном кровотечением, выпадением и спонтанным защемлением.
Рисунок 6. Образование геморроя
2. Лечение. В большинстве случаев консервативное лечение с изменением рациона питания, уменьшением напряжения и избеганием длительного сидения на унитазе приводит к разрешению состояния. Дискомфорт можно облегчить местными анальгетиками/противовоспалительными ЛП, такими как прамоксин и гидрокортизон, а также сидячими ванночками. Естественное течение геморроя с тромбозом включает усиление боли, достигающей пика в период 48-72 ч, с постепенным улучшением по мере организации и инволюции тромба в следующие 1-2 нед. В тех случаях, когда пациент с наружным геморроем испытывает мучительную боль вскоре после появления симптомов, м.б. показана тромбэктомия.
Ее лучше проводить при местной инфильтрации [0,25% бупивакаин + 1:200 000 эпинефрин («Адреналин»)] с последующим разрезом вены/кожной метки и извлечением сгустка. Операция обеспечивает немедленное облегчение симптоматики; рецидивы редки, и дальнейшее наблюдение не требуется.
Внутренний геморрой становится болезненным при выпадении, приводящем к ущемлению и некрозу. Боль обычно проходит с иссечением геморроидальной ткани. Хирургическое лечение назначается пациентам при неэффективности консервативной терапии. Методы, описанные у взрослых, включают иссечение, наложение лигатуры, сшивание и иссечение с помощью устройства LigaSure. Осложнения редки (<5%) и включают рецидив, кровотечение, инфекцию, незаживающие раны и образование свищей.
д) Выпадение слизистой оболочки прямой кишки. Выпадение слизистой оболочки прямой кишки — это выход наружу слизистой оболочки прямой кишки через задний проход. В том редком случае, когда участвуют все слои стенки прямой кишки, патология носит название проциденция/ректоцеле. В большинстве случаев выступающие через задний проход ткани представляют собой пролапс прямой кишки, нежели полипы, геморрой, инвагинацию и др. ткани.
В большинстве случаев пролапс является идиопатическим. Дебют заболевания часто происходит в 1-5 лет. Характерно для периода, когда ребенок начинает стоять, а затем исчезает к ~3-5 годам, когда крестец принимает более взрослую форму и анальный просвет становится ориентирован кзади. Т.о., весь вес ОБП перестает давить на прямую кишку, как на ранних стадиях развития.
Др. предрасполагающие факторы включают кишечных паразитов (особенно в эндемичных районах), недоедание, диарею, язвенный колит, коклюш, синдром Элерса-Данло (Ehlers-Danlos), менингоцеле (фиксированный спинной мозг, часто вследствие отсутствия поддержки мышц промежности), муковисцидоз и хронические запоры. Пациенты после хирургического лечения атрезии ануса также могут иметь разл. степени пролапса слизистой оболочки прямой кишки. Особенно часто встречается у пациентов с плохо развитым сфинктером.
Выпадение прямой кишки наблюдается с более высокой частотой у пациентов с психическими проблемами и проблемами поведения. Этим пациентам особенно трудно оказать МП, они с большой долей вероятности не получат соответствующее лечение.
1. Клинические проявления. Выпадение слизистой оболочки прямой кишки обычно происходит во время акта дефекации, особенно во время приучения к туалету. Уменьшение величины выпавшей ткани может произойти спонтанно/м.б. выполнено вручную пациентом/родителем. В тяжелых случаях выпавшая слизистая оболочка становится крупной и отечной, что затрудняет ее вправление. Пролапс прямой кишки обычно не сопровождается болевыми ощущениями/вызывает легкий дискомфорт.
Если прямая кишка после дефекации остается снаружи, она м.б. травмирована нижним бельем, что приводит к кровотечению и увлажнению с потенциальным образованием язв.
Цвет выпавшей слизистой варьирует от ярко-красного до темно-красного и внешне напоминает улей. Длина пролапса может составлять до 10-12 см. В отдельной статье на сайте представлены отличия данного состояния от пролапса полипа - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
2. Лечение. Первоначальная диагностика должна включать исследования, позволяющие исключить любые сопутствующие состояния, особенно муковисцидоз и патологию основания крестца. Уменьшению пролапса способствуют давящие теплые компрессы. Простой метод вправления: палец накрывается куском туалетной бумаги, вводится в просвет массы и осторожно проталкивается в прямую кишку пациента. Затем палец немедленно выводится. Туалетная бумага прилипает к слизистой оболочке, позволяя освободить палец. После размягчения бумага удаляется.
Консервативное лечение состоит из ручного вправления выпавшей части слизистой после дефекации, минимизации чрезмерного усилия во время дефекации (когда ноги пациента отрываются от пола), использования слабительных ЛП для предотвращения запоров, воспалительных заболеваний прямой кишки и лечения кишечного паразитоза при наличии. При неэффективности м.б. показано хирургическое лечение. Существующие хирургические варианты лечения имеют некоторые риски, в связи с чем в первую очередь всегда следует начинать с консервативного лечения.
Склерозирующие инъекции вызывали такие осложнения, как нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. Мы обнаружили, что эффективным методом является линейная коагуляция, имеющая, помимо рецидива, небольшое количество осложнений. Во время операции пролапс устраняется путем тракции слизистой оболочки. Линейная коагуляция производится почти через всю толщину слизистой оболочки с помощью электрокоагулятора. Обычно можно сделать восемь линейных ожогов снаружи и четыре на внутренней стороне выпавшей слизистой оболочки. В ближайшем послеоперационном периоде пролапс возможен, но в течение следующих нескольких недель обожженные участки сжимаются и удерживают слизистую оболочку в анальном канале.
Резекция рукава слизистой оболочки по Делорму (Delorme) направлена на устранение выпадения слизистой оболочки посредством трансанального подхода путем разрезания, выделения и ампутации избыточной слизистой оболочки. Полученный дефект слизистой затем сшивается рассасывающимся швом.
Для пациентов с полным/частичным выпадением всех стенок прямой кишки/инвагинацией ректосигмоида (обычно из-за миелодисплазии/др. поражений крестцового основания) существуют др. более инвазивные варианты. Наиболее часто используемый детскими хирургами метод представлен модификацией процедуры Тирша (Thiersch) — наложение п/к-шва для сужения анального отверстия. Осложнения включают непроходимость, уплотнение кала и образование свищей. Лапароскопическая ректопексия эффективна и может выполняться амбулаторно. Промежностная ректосигмоидэктомия по Альтмайеру (Altemeier) представляет собой трансанальную резекцию толстой кишки с первичным анастомозом к анусу.
е) Эпителиальный копчиковый ход и абсцесс. Этиология эпителиального копчикового хода (синуса) остается неизвестной; было предложено три гипотезы, объясняющие ее происхождение. Первая гласит, что травма, которая может возникнуть при длительном сидении, воздействует на волосы в ПЖК, и служит очагом инфекции. Вторая предполагает, что у некоторых пациентов волосяные фолликулы находятся в подкожных тканях, возможно, в результате некоторых эмбриологических аномалий, и служат очагом инфекции, особенно при выделении кожного секрета. Третья предполагает, что движение ягодиц влияет на особо глубокую складку по срединной линии и приводит к попаданию бактерий и волос под кожу.
Эта теория вытекает из очевидного улучшения краткосрочных и долгосрочных результатов операций, закрывающих доступ раны к средней линии посредством пересекания глубокой врожденной борозды.
Эпителиальный копчиковый ход обычно манифестирует у подростков/взрослых со значительным волосяным покровом по средней линии крестцовой и копчиковой областей. Он проявляется как острый абсцесс с незначительным отеком с повышением местной температуры и покраснением/как сформированный дренаж копчиковых ходов. Консервативная терапия при данной патологии неэффективна. Острый абсцесс должен быть дренирован и обработан при соответствующей анестезии. Внутрь назначаются АБ широкого спектра, охватывающие обычную флору (S. aureus и Bacteroides spp.), семья пациента меняет повязку в течение недели. После удаления повязки гигиену раневой поверхности можно осуществлять в ван-не/душе. Рана обычно полностью заживает через 6 нед.
После заживления раны большинство детских хирургов предпочитают провести плановое иссечение во избежание рецидива. Но есть данные, что проведение оперативного вмешательства необходимо только в случае повторного инфицирования. Обычно пациентам с эпителиальным копчиковым ходом проводится однократное плановое иссечение.
Большинство хирургов определяют протяженность каждого копчикового хода и иссекают всю кожу и ПЖК, вовлеченную в фасцию, покрывающую крестец и копчик. Некоторые закрывают рану по средней линии; другие оставляют ее открытой для заживления вторичным натяжением. Этот метод был модифицирован путем применения вакуумной повязки (вакуумная губка). Это система, осуществляющая непрерывное всасывание в пористую повязку. Меняют ее каждые 3 дня, замену можно проводить на дому с участием медсестры. Некоторые хирурги зашивают рану, подшивая края кожи к открытой фасции, покрывающей крестец и копчик. По-видимому, улучшение результатов достигается при иссечении и закрытии, если линия шва находится не по средней линии.
В настоящее время наблюдается большая приверженность в отношении менее радикальных методов Баскома (Bascom), который проводил лечение простых копчиковых ходов местными процедурами небольшого объема, ограничивая иссечение только пораженными тканями, проводя при этом разрез вне средней линии. Рецидивы/проблемы с заживлением ран относительно часты и встречаются в 9-27% случаев. Разнообразие процедур и описываемые в настоящее время манипуляции сопряжены со значительными осложнениями и задержкой возвращения к нормальной деятельности. Тем не менее проблемы редко сохраняются после 1-2 лет. В случае непрерывного рецидивирования проводится пластика большим полным ягодичным лоскутом/кожей.
Простая ямочка, расположенная в срединной межъягодичной щели на уровне копчика, относительно часто встречается у здоровых младенцев. Доказательств того, что этот копчиковый ход приводит к развитию каких-либо осложнений, нет. Открытый копчиковый ход — это бессимптомное, доброкачественное состояние, не требующее оперативного вмешательства.
Видео №1: операция при геморрое - геморроидэктомия по Миллигану-Моргану
Видео №2: операция Делорма при выпадении прямой кишки
Видео №3: операция Альтмеера при выпадении прямой кишки
