Круг заболеваний для дифференциальной диагностики очень обширен. Их можно подразделить на доброкачественные и злокачественные; экспансивные и эрозивные; происходящие изнутри, сверху, от близлежащей структуры; образование может оказаться метастазом.
И хотя нужно учитывать достаточно обширный список возможных состояний, отиатры/отоневрологи обычно сталкиваются с холестериновыми гранулемами, холестеатомой и мукоцеле, а энцефалоцеле/менингоцеле и аневризмы встречаются реже. При проведении дифференциальной диагностики всегда следует иметь в виду анамнез пациента.
В источниках приводятся различные классификации и номенклатуры поражений верхушки пирамиды. На основании систематизированного анализа ряда публикаций приводим описание наиболее распространенных повреждений.
Manasse описал случай «грануляционной опухоли с гигантскими клетками инородных тел» верхушки пирамиды височной кости еще в 1894 году. С тех пор для их описания используется термин «холестериновая» или «холестероловая» гранулема.
Холестериновая гранулема является наиболее распространенным образованием верхушки пирамиды, с которым отиатры сталкиваются в своей работе. Существует несколько предполагаемых механизмов их формирования. Вторым по частоте встречаемости образованием является холестеатома. Далее мы рассмотрим патогенез этих двух образований.
Добиться формирования холестериновых гранулем в экспериментах на животных удавалось двумя путями; за счет введения раздражающих веществ в полость среднего уха и за счет изоляции воздухоносной полости, которая в норме должна сообщаться с атмосферой.
Beaumont смог добиться формирования холестериновой гранулемы в бедре цыпленка за счет обструкции foramen pneumaticum (соединения с дыхательной системой) мышечным лоскутом на ножке. При гистологическом исследовании тканей признаков кровопотери или инфицирования обнаружено не было.
Чтобы исключить вероятность того, что холестериновая гранулема стала следствием хирургической травмы, на противоположном бедре он проводил точно такую же операцию, но без полной блокады отверстия. В противоположной кости гранулема не образовывалась. Эти исследования подтверждают гипотезу «обструкция-вакуум».
Friedman вводил морским свинкам в среднее ухо стерильный раствор холестерина. В результате он также отмечал у них формирование холестериновых гранулем. Он предположил, что холестерин, который является продуктом распада крови, вызывает развитие реакции на инородное тело, которая и приводит к формированию гранулемы.
Sade и Teitz ставят под сомнение тот факт, что кровотечение является необходимым предрасполагающим фактором к развитию холестериновой гранулемы.
Вторая основная теория патогенеза холестериновых гранулем называется «распад костного мозга». Полости верхушки пирамиды, содержащие костный мозг, постепенно распадаются по мере развития воздухоносных клеток. В результате этого происходит кровоизлияние в просвет костных ячеек.
Последующий распад продуктов крови приводит к формированию холестерина, развитию воспалительной реакции и формированию кисты. Расширение кисты приводит к повторному кровотечению из ячеек костного мозга. Эти авторы приводят описание небольшой серии случаев четырех пациентов с агрессивной холестериновой гранулемой сосцевидного отростка. Во всех случаях имелся расположенный рядом источник кровотечения.
Авторы отметили, что сама по себе теория «обструкция-вакуум» не может объяснить возникновение кровотечения, и что для развития таких агрессивных образований требуется какой-либо источник крови.
Холестериновая гранулема может выглядеть как грануляционная ткань или как коричневая, зеленая или ярко-желтая киста. Образование холестеатомы из холестериновой кисты невозможно.
По всей видимости, основные факторы патогенеза холестериновой гранулемы следующие:
(1) нарушение вентиляции воздухоносных клеток, которые в норме соединяются с атмосферой;
(2) нарушение оттока;
(3) реакция на инородное тело, такое как холестерин;
(4) наличие продуктов распада костного мозга, в том числе крови, которые приводят к образованию холестериновых кист;
(5) кровотечение (хотя с последним согласны не все авторы).
