Холестеатома (точнее, кератома) не является истинной опухолью. Скорее, она представляет собой скопление живого матрикса из ороговевающего плоского эпителия и продуктов его распада, которые аккумулируются в ограниченном пространстве. Холестеатома может быть врожденной (возникает de novo в пределах определенной анатомической области) или приобретенной.
Приобретенные холестеатомы бывают первичными (возникающими вследствие ретракции в полость среднего уха поверхности, выстланной плоским эпителием) и вторичными (возникающими при нарушении целостности барабанной перепонки при ее перфорации или травме). У пациентов с холестеатомой верхушки пирамиды необходимо и клинически, и рентгенологически попытаться идентифицировать первичный ее источник вне верхушки, например, в области ненатянутой части барабанной перепонки (ретракционная аттиковая холестеатома).
Сделать это удается не всегда. Если «источник» холестеатомы все-таки обнаружен, обычно он оказывается непропорционально мал по сравнению со степенью поражения самой верхушки пирамиды. В подавляющем большинстве случаев холестеатомы верхушки пирамиды височной кости оказываются приобретенными.
Врожденные холестеатомы верхушки пирамиды могут развиваться из эпителиальных клеток, захваченных во время закрытия нервной трубки в ходе эмбриогенеза. Другим возможным, но маловероятным механизмом является миграция эпителия при отсутствии других клинически видимых очагов холестеатомы.
Врожденные холестеатомы верхушки пирамиды долгое время могут не вызывать каких-либо симптомов. Если они увеличиваются до таких размеров, что начинают повреждать структуры, расположение внутри или поблизости от верхушки, то развивающаяся клиническая картина будет зависеть от размеров и локализации образования.
К наиболее распространенным симптомам относят снижение слуха, заложенность в ухе, боль и гипостезии в области лица, головные боли, снижение зрения, диплопию. Осмотр как таковой не позволит установить точный диагноз, но даст основания заподозрить вероятную локализацию процесса (например, поражение пятого или шестого черепных нервов).
МРТ в режиме Т1 (слева), Т2 (посередине),
в режиме FIESTA визуализируется холестеатома верхушки правой пирамиды.
