2. Синонимы:
• Лимфоэпителиальный рак
• Злокачественная лимфоэпителиальная опухоль
• Недифференцированный рак с лимфоидной стромой
• Эскимома (устаревший, сейчас не используемый, термин)
3. Определение:
• Злокачественная опухоль с морфологическими признаками, идентичными неороговевающему недифференцированному раку носоглотки (РНГ) (в соответствии с классификацией ВОЗ)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Солидная контрастарующаяся опухоль в околоушной или поднижнечелюстной железе
• Локализация:
о Околоушная железа: 75%
о Поднижнечелюстная железа: 25%
о Другие области головы и шеи (редко):
- Дно полости рта, язык, миндалины, мягкое небо, гортаноглотка, гортань
о Другие органы (редко):
- Легкие, тимус, желудок, двенадцатиперстная кишка, молочные железы, почечная лоханка, мочевой пузырь, шейка матки, эндометрий, яичники, влагалище
• Размер:
о 1-5 см
• Морфология:
о Вариабельна:
- Четкие бугристые или инфильтративные края
(Слева) УЗИ, поперечная проек ция: в левой околоушной железы визуализируется неоднородная опухоль в поверхностной доле. Границы опухоли на отдельном участке нечеткие. Отсутствуют патологически измененные интрапаротидные лимфоузлы. Выла выполнена тонкоигольная биопсия опухоли, подтвердился ЛЭПР.
(Справа) МРТ (Т1 ВИ С+), аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируется ЛЭПР в виде объемного образования в поверхностной доле левой околоушной железы, неравномерно накапливающего контраст. Визуализируется также вероятно вторично измененный интрапаротидный лимфоузел. Обратите внимание, что носоглотка не выглядит измененной.
2. УЗИ при лимфоэпителиомоподобном раке слюнной железы:
• Серошкальное УЗИ:
о Солитарная солидная опухоль в паренхиме околоушной или поднижнечелюстной железы
о С четкими и бугристыми или нечеткими/инфильтративными краями
о Гипоэхогенная относительно паренхимы слюнных желез
о С типичным задним акустическим усилением
о Иногда в центре обнаруживается кистозный компонент (некроз)
о Могут выявляться патологические интрапаротидные, перипа-ротидные, шейные лимфоузлы
• Цветовая допплерография:
о Умеренная или выраженная интранодулярная васкуляризация
3. КТ при лимфоэпителиомоподобном раке слюнной железы:
• КТ без КУ:
о Солидная мягкотканная опухоль в слюнной железе:
- Гиперденсная по сравнению с паренхимой околоушной и поднижнечелюстной железы
- Изоденсная по сравнению с мышцами
• КТ с КУ:
о Равномерное или неравномерное накопление контраста ± некроз
4. МРТ при лимфоэпителиомоподобном раке слюнной железы:
• Т1 ВИ:
о Изо- или гиперинтенсивный сигнал относительно слюнной железы
• Т2 ВИ FS:
о Слегка гиперинтенсивная опухоль ± поражение лимфоузлов
о Иногда обнаруживаются кистозные изменения в центре (некроз)
о Подавление сигнала от жировой ткани повышает чувствительность:
- Лучшая последовательность для оценки распространенности, инфильтрации, периневральной инвазии
• Т1 ВИ С+ FS:
о Однородное или неоднородное контрастное усиление ± некроз
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗ-признаки неспецифичны и могут имитировать другие новообразования слюнных желез
о MPT-метод выбора для оценки распространенности
о Тонкоигольная биопсия под контролем УЗИ для цитологической верификации
• Выбор протокола:
о Сканируйте шею от основания черепа до ключиц с целью поиска шейной лимфаденопатии и исключения первичной опухоли носоглотки
(Слева) МРТ (Т1 ВИ С+FS), аксиальная проекция: у этого же пациента (более краниальное изображение) по ходу наружною слуховою канала визуализируется мягкая ткань, накапливающая контраства. Как обнаружилось позже, это-первичная опухоль. Тщательно ищите первичную опухоль при патологически подтвержденном ЛЭПР слюнной железы. Однозначно, самая частая первичная опухоль - рак носоглотки.
(Справа) УЗИ, поперечная проекция: в поверхностной доле правой околоушной железы визуализируется хорошо отграниченная неоднородная опухоль с бугристыми краями.
в) Дифференциальная диагностика лимфоэпителиомоподобного рака слюнной железы:
1. Доброкачественная смешанная опухоль:
• Хорошо отграниченная, с бугристыми краями, однородная
• С задним акустическим усилением
• С разбросанными кровеносными сосудами
2. Опухоль Уортина:
• Хорошо отграниченная гипоэхогенная опухоль слюнной железы
• Неоднородная структура за счет солидных и кистозных компонентов
• Часто располагается в хвосте околоушной железы
• 20% опухолей Уортина мультицентрические
3. Мукоэпидермоидный рак:
• С четкими/расплывчатыми границами, однородной/неоднородной структуры (в зависимости от степени злокачественности)
• С выраженной васкуляризацией
• ± инфильтрация соседних тканей, метастатическая лимфаденопатия
4. Аденокистозный рак:
• Четкие/расплывчатые границы, однородная/неоднородная структура (в зависимости от степени злокачественности)
• Выраженная васкуляризация
• Тенденция к периневральной инфильтрации
5. Метастатическая паротидная лимфаденопатия:
• Солитарные/множественные лимфоузлы с нечеткими границами и неоднородной структурой
• Известная или явная первичная опухоль: в околоушной области, РНГ
(Слева) Энергетическая доп плерография: в этой же области определяется выраженный кровоток в опухоли с задним акустическим усилением.
(Справа) На корональной MPT (Т1 ВИ С+ FS) у этою же пациента визуализируется солидная опухоль в правой околоушной железе, равномерно накапливающая контраст. Визуализируются реактивные лимфоузлы в околоушной железе и в верхней трети шеи с обеих сторон. Эти признаки ЛЭПР не являются специфическими и обнаруживаются также в случае высокодифференцированных опухолей слюнных желез.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о В большинстве случаев опухоль возникает de novo:
- Генетические и внешние факторы риска
о Меньшая часть опухолей возникает на фоне доброкачественных лимфоэпителиальных поражений (ДЛЭП)
о Связь с вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ):
- Варьирует в зависимости от расовых и географических факторов
- Онкогенная роль ВЭБ оспаривается
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Опухоль может быть хорошо отграниченной, многокамерной, или инфильтративной
• Серовато-коричневый или желтовато-серый оттенок
• Некроз и кровоизлияния нетипичны
3. Микроскопия:
• Опухолевые клетки: синтициальная цитоплазма, крупные везикулярные ядра, хорошо различимые ядрышки в лимфоидной строме
• Иммуногистохимия: антитела к цитокератинам АЕ1, р63, ЕМА(+)
• Обнаружение РНК ВБЭ методом гибридизации in situ: 100% (+) у китайцев и инуитов; у европейцев результаты варьируют
4. Гематологические пробы:
• Сывороточный IgA (+) к ВЭБ-VCA и ВЭБ-ЕА у многих пациентов
• Повышение уровня ДНК ВЭБ в 40%
• Повышение соотношения нейтрофилов и лимфоцитов (СНИЛ):
о Вероятно, имеет прогностическое значение
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Объемное образование шеи/шейная лимфаденопатия (40-70%)
о Паралич лица при ЛЭПР (20%)
о Редко боль или болезненность
2. Демография:
• Возраст:
о 20-70 лет
• Пол:
о Нет половой предрасположенности
• Этническая принадлежность:
о Заболеваемость выше среди населения Юго-Восточной Азии и инуитов:
- ЛЭПР составляет большую часть (92%) всех карцином слюнных желез у инуитов
о Редко встречается у европейцев
• Эпидемиология:
о <1% всех злокачественных опухолей слюнных желез в неэндемичных регионах
3. Течение и прогноз:
• Общий прогноз лучше по сравнению с другими недифференцированными карциномами слюнных желез и раком носоглотки
• Уровни выживаемости:
о Пятилетний: 66-90%, десятилетний: 29-75%
• Неинкапсулированная опухоль с тенденцией к метастазированию:
о Интрапаротидные → заушные → шейные → надключичные → паратрахеальные лимфоузлы
• У 20% пациентов, которым была выполнена шейная лимфодис-секция с профилактической целью, в лимфоузлах обнаруживались скрытые метастазы
• У 20% пациентов в течение трех лет после терапии появляются отдаленные метастазы:
о Преимущественно в легких, костях, печени
4. Лечение:
• Хирургическое (эксцизия) и послеоперационная лучевая терапия, шейная лимфодиссекция:
о ЛЭПР чувствителен к облучению, как и опухоль носоглотки
• Роль рутинной/профилактической шейной лимфодиссекции обсуждается
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Исключите сопутствующий рак носоглотки:
о Схема лечения при метастазах первичной опухоли носоглотки отличается
2. Советы по интерпретации изображений:
• Лучевые признаки ЛЭПР неспецифические и вариабельные:
о Лучевая картина доброкачественных и злокачественных новообразований слюнной железы аналогична
• Диагноз устанавливается на основании цитологии/гистологии
3. Заключение:
• Рекомендуйте эндоскопическое исследование носоглотки для диагностики ЛЭПР слюнной железы
ж) Список использованной литературы:
1. Wenig ВМ: Lymphoepithelial-like carcinomas of the head and neck. Semin Diagn Pathol. 32(1):74-86, 2015
2. Ban X et al: Lymphoepithelial carcinoma of the salivary gland: morphologic patterns and imaging features on CT and MRI. AJNR Am J Neuroradiol. 35(9):1813-9, 2014
3. Ambrosio MR et al: Lymphoepithelial-like carcinoma of the parotid gland: a case report and a brief review of the western literature. Diagn Pathol. 8(1):115, 2013
4. Ma H et al: Primary lymphoepithelioma-like carcinoma of salivary gland: 69 cases with longterm follow-up. Head Neck. Epub ahead of print, 2013
5. Friborg J et al: A spectrum of basaloid morphology in a subset of EBV-associated «lymphoepithelial carcinomas» of major salivary glands. Head Neck Pathol. 6(4):445-50, 2012
6. Schneider M et al: Lymphoepithelial carcinoma of the parotid glands and its relationship with benign lymphoepithelial lesions. Arch Pathol Lab Med. 132(2):278-82, 2008
7. Hsiung CY et al: Lymphoepithelioma-like carcinoma of salivary glands: treatment results and failure patterns. BrJ Radiol. 79(937):52-5, 2006
8. Wang CP et al: Lymphoepithelial carcinoma versus large cell undifferentiated carcinoma of the major salivary glands. Cancer. 101 (9):2020-7, 2004
9. Wu DLet al: Malignant lymphoepithelial lesion of the parotid gland: a case report and review of the literature. Ear Nose Throat J. 80(11):803-6, 2001
10. Ahuja AT et al: Palatal lymphoepitheliomas and a review of head and neck lymphoepitheliomas. Clin Radiol. 54(51:289-93, 1999
11. Dubey P et al: Nonnasopharyngeal lymphoepithelioma of the head and neck. Cancer, 82(8):1556-62, 1998
12. Kuo T et al: Lymphoepithelioma-like salivary gland carcinoma in Taiwan: a din-icopathological study of nine cases demonstrating a strong association with Epstein-Barr virus. Histopathology. 31(1):75-82, 1997
13. Abdulla AKet al: Lymphoepithelial carcinoma of salivary glands. Head Neck. 18(6):577-81, 1996
