Симптомы системной красной волчанки на голове и шее
а) Патогенез. Заболевание имеет аутоиммунную природу, характеризуется отложением антител и иммунных комплексов (гиперчувствительность III типа).
б) Гистология. Воспаление и дегенерация дермально-эпидермального соединения; при прямой иммунофлюоресценции определяется полосовидное отложение иммуноглобулинов (IgG и С3) в субэпителиальном слое.
в) Классификация системной красной волчанки (СКВ):
1. Дискоидная красная волчанка. Наиболее доброкачественная форма заболевания, при которой поражаются только поверхностные ткани. Внутренние органы интактны.
- Проявления на голове и шее. Страдают преимущественно молодые женщины.
Полость рта. Афтозные язвы, поверхностные пузыри, эритематозные бляшки с белым окаймлением, белые тяжи.
Кожа. Возвышающиеся над уровнем кожи эритематозные бляшки с гипопигметированными краями, вызывающие рубцевание и аллопецию.
- Диагностика. Диагноз ставится клинически, т.к. антинуклеарные антитела и волчаночные клетки отрицательны. При проведении иммунофлуоресцентного анализа биоптата с пораженных участков возможно обнаружение отложений иммуноглобулина на базальной мембране.
- Лечение. Топические стероиды; избегать воздействия солнечного света, использовать солнцезащитные средства.
Гортань при системной красной волчанке (СКВ)
2. Подострая кожная красная волчанка. Легкая системная форма заболевания, проявления аналогичны дискоидной красной волчанке, но псориазиформные кожные поражения не оставляют после себя рубцов. Диагноз также ставится клинически. Результаты исследований на антинуклеарные антитела, антитела синдрома Шегрена A (SS-A, анти-Ro) и В (SS-B, анти-La) неинформативны.
3. Системная красная волчанка. Наиболее тяжелая форма заболевания, поражающая внутренние органы, характеризуется полиартритом, гломерулонефритом, анемией, фиброзом легких, эндокардитом.
- Проявления на голове и шее. Страдают преимущественно молодые женщины.
Полость рта. Аналогично дискоидной форме.
Кожа. Аналогично дискоидной форме, а также патогномоничные высыпания на скулах в форме «бабочки».
Гортань и трахея. Перихондрит хрящей гортани и трахеи, утолщение голосовых складок, вызывающее боли в горле и шее, охриплость.
Полость носа. Сухость, корки, перфорация перегородки носа.
Уши. Шум в ушах, возможно присоединение нейросенсорной тугоухости.
- Диагностика. Тесты на неспецифические маркеры (нейтрофильные антитела, SS-A (анти-Ro), SS-B (анти-La) обычно положительны. Также положительны тесты на специфические маркеры (анти-ДНК, анти-Sm). Также обычно положительны LE-пробы. В постановке диагноза может помочь иммунофлуоресцентный анализ биоптата пораженных тканей. Поражение внутренних органов помогают определить исследования крови, мочи, ЭКГ.
