а) Патогенез. Триаду составляют: аутоиммунный васкулит мелких сосудов, прогрессирующий фиброз вследствие избыточного образования коллагена, атрофия гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта.
б) Гистология. Обширный фиброз кожи и пораженных органов с отложением коллагена, возможно наличие воспалительных инфильтратов, васкулопатия мелких сосудов с образованием микротромбов.
в) Проявления системной склеродермии на голове и шее.
Кожа. Кожа лица становится грубой, с фиброзными изменениями. Губы становятся тоньше, уменьшается апертура рта («кисетный» рот).
Пищевод. Гастроэзофагеальный рефлюкс (за счет зияния нижнего сфинктера пищевода), дисфагия за счет поражения пищевода на всем его протяжении (чаще нижние 2/3 пищевода). У таких пациентов увеличен риск развития рака пищевода и ротоглотки.
Глаза и полость рта. Ксеростомия и сухость глаз как следствие синдрома сухого глаза.
Гортань. Гастроэзофагеальный рефлюкс и фиброзные изменения гортани приводят к охриплости.
г) Диагностика. Антинейтрофильные антитела положительны. При рентгенографии с барием выявляется расширение пищевода, дисфункция нижнего сфинктера (что отличает процесс от ахлазии). При эзофагоманометрии сократительная способность пищевода не нарушена, определяется дисфункция нижнего сфинктера. Исследование pH подтверждает наличие рефлюкса. При исследовании биоптата малых слюнных желез определяется интенсивный фиброз, но лимфоцитарная инфильтрация, характерная для синдрома Шегрена, отсутствует.
д) Лечение системной склеродермии. Изменение диеты и образа жизни (в отношении ГЭРБ), ингибиторы протоновой помпы, НПВС, кортикостероиды. В настоящий момент управлением по контролю за продуктами и лекарствами (США) не одобрено ни одного препарата для лечения склеродермии.
