а) Патогенез синдрома Шегрена. Аутоиммунное заболевание, первые симптомы которого проявляются на голове и шее. Аутоиммунное разрушение паренхимы экзокринных желез приводит к развитию атрофии, перидуктальной лимфоцитарной инфильтрации, поликлональной активации В-лимфоцитов.
в) Формы синдрома Шегрена:
1. Первичное заболевание не связано с другим аутоиммунным расстройством.
2. Вторичное заболевание развивается после появления других аутоиммунных заболеваний (чаще ревматоидного артрита или системной красной волчанки).
Сухой конъюнктивит при синдроме Шегрена
г) Проявления на голове и шее. Обычно встречается у женщин в пери- и постменопаузе, возможно, является вторым по частоте встречаемости аутоиммунным заболеванием после ревматоидного артрита. В редких случаях может прогрессировать в неходжкинскую лимфому.
Глаза. Сухость глаз (часто описывается пациентами как ощущение песка в глазах), сухой кератоконъюнктивит, нитчатый кератит (нитчатый секрет рядом с пораженными участками).
Полость рта. Сухость во рту, кариес, кандидоз полости рта, ангулярный стоматит, дисфагия, дисфония, дизгевзия. Язык гиперемирован, покрыт бороздами, сосочки атрофированы.
Полость носа. Сухость слизистой, кровотечения.
Слюнные железы. Двусторонний паротит с перемежающейся отечностью околоушных слюнных желез, в случае прогрессирования заболевания возможна атрофия. Иногда поражается поднижнечелюстная слюнная железа.
д) Диагностика. Положительны ревматоидный фактор, антинейтрофильные антитела, SS-A (анти-Ro), SS-B (анти-La). При электрофорезе сыворотки часто определяется поликлональная гипергаммаглобулинемия. Если через некоторое время результаты исследований становятся отрицательными, и/или развивается моноклональная гаммапатия, необходимо подозревать лимфому.
Полезно исследовать биоптат малых слюнных желез (со слизистой губ), в котором определяется лимфоцитарная инфильтрация. При проведении сиалографии в околоушной железе отмечается отложение контраста по типу «яблони». Для определения продукции слезной жидкости используется тест Ширмера: полоски фильтрованной бумаги закладываются в конъюнктивальный мешок нижнего века; результат считается безусловно положительным при намокании менее 5 мм в течение 5 минут (>15 мм после 5 минут считается нормой).
е) Лечение. Сухость глаз лечится с помощью применения искусственной слезы, ночных гелей, циклоспориновых капель, увлажнителей, линз с защитой от высыхания жидкостей, блокады слезных точек. При сухости полости рта используется искусственная слюна, увлажнитель воздуха, а также хлористоводородный пилокарпин, стимулирующий выработку слюны.