Болезнь Меньера характеризуется эпизодическим головокружением, шумом в ушах, изменчивой нейросенсорной тугоухостью и звуковым давлением (давящие ощущения глубоко внутри уха). В отличие от головокружения при ДППГ, которое обычно длится всего несколько секунд в течении одного эпизода, головокружение в результате болезни Меньера продолжается от 30 минут до нескольких часов.
Обычно поражается одно ухо, хотя двустороннее поражение встречается от 2 до 78% случаев. Женщины заболевают чаще мужчин, а начало чаще всего происходит в среднем возрасте. Заболеваемость составляет 15 человек на 100000 человек, распространенность - 218 на 100000. В специализирующихся на вестибулярных расстройствах клиниках около 10% посещений связаны с болезнью Меньера.
Считается, что причиной наблюдаемых при болезни Меньера в улитке и ушном лабиринте гистопатологических изменений являются нарушения выработки и/или резорбции эндолимфы. В большинстве случаев предполагаются идиопатические причины, хотя клинический синдром может появиться вследствие инфекции внутреннего уха, такой как свинка или корь, сифилис или менингит. Симптомы могут также начаться после травмы головы. Антитела к белку 68-кДа (белок теплового шока 70) были найдены у пациентов с болезнью Меньера, но клиническое применение серологического тестирования для этого маркера не определено.
Эндолимфатическая водянка, классическая аномалия, отмечающаяся при болезни Меньера, характеризуется расширением эндолимфатических пространств с периодическим разрывом мембран, что отделяет эндолимфатический отдел от перилимфатического. Несмотря на то, что эндолимфатическая водянка последовательно выявляется в височных костях пациентов с диагностированной болезнью Меньера, это нельзя считать специфическим признаком, так как эти патологические изменения были отмечены и у пациентов без преморбидных симптомов или признаков, указывающих на болезнь Меньера.
Приступы головокружения часто являются наиболее инвалидизирующими симптомами в болезни Меньера. Головокружение может быть вращательным, в этом случае подозревают дисфункцию полукружного канала, или представлять собой внезапное ощущения броска в сторону, что возникает при внезапном изменении активности отолита.
Нистагм во время приступа головокружения может быть «возбуждающим» в отношении участвующего лабиринта (с медленным компонентом, направленным в сторону от пострадавшего уха), хотя клиническое обследование между эпизодами головокружения может выявить признаки вестибулярной гипофункции. Потеря слуха при болезни Меньера обычно более выраженная для низких частот.
Диета с низким содержанием соли и мочегонные средства контролируют эпизоды головокружения у большинства пациентов. Эффективным оказалось пероральное и интратимпанальное введение стероидов. Открытие эндолимфатического мешочка на стороне поражения используется некоторыми практикующими специалистами, хотя его эффективность вызывает сомнения.
В случае устойчивого одностороннего поражения можно действовать с помощью процедур, которые ослабляют вестибулярную функцию в пораженном ухе. Операциями выбора были селективная диссекция ветвей вестибулярного нерва (при сохранении приемлемого остаточного слуха) и лабиринтэктомия (при отсутствии слуха). Более поздние исследования показали, что головокружение можно контролировать у большинства пациентов с низким риском потери слуха при инъекциях гентамицина в среднее ухо.
Недавние исследования показали, что в большинстве случаев для достижении контроля за головокружением достаточно одной интратимпанальной инъекции гентамицина. Сообщается, что пациенты, нуждающиеся в кохлеарной имплантации в результате потери слуха из-за болезни Меньера, после хирургического лечения испытывают меньше приступов головокружения.
Структуры лабиринта: мешочек, маточка, передний или верхний полукружные каналы,
задний полукружный канал и горизонтальный или боковой полукружный канал.
Верхний вестибулярный нерв иннервирует горизонтальный, передний полукружный канал и мешочек. Нижний вестибулярный нерв иннервирует задний полукруглый канал и мешочек.
Клетки для вестибулярных нервов находятся в вестибулярном ганглии. Рисунок из архивов Brodel.
