а) Жалобы при искривлении ушной раковины. И хотя микротию легко распознать уже при рождении, встретить пациента в возрасте до 3-4 лет достаточно сложно, потому что родителям обычно дают рекомендации о том, что проводить лечение следует в возрасте 5-6 лет. Чаще всего родители отращивают детям длинные волосы, с помощью которых и прикрывают дефект.
Пациенты с односторонней микротией, даже в случае максимальной кондуктивной тугоухости, практически никогда не страдают от аудиторной депривации, потому что слух на противоположном ухе остается нормальным. В учебной комнате ребенку необходимо обеспечить подходящие условия (сидеть впереди всего класса, здоровым ухом к учителю).
Оправданным является раннее и агрессивное лечение всех детских заболеваний, способных привести к временному снижению слуха (например, экссудативного среднего отита). При двусторонней микротии, напротив, требуется как можно более раннее использование слуховых аппаратов костной проводимости, которое делает возможным нормальное формирование речи.
У людей с выступающими вперед ушами нарушения слуха встречаются с той же частотой, что и у людей с ушами нормальной формы.
В возрасте до пяти лет некоторые дети с микротией знают, что их ухо выглядит «не так», как у других, но пока они слишком малы, чтобы испытывать какую-то тревогу по этому поводу. Но к возрасту семи лет они уже хорошо понимают, что их ухо/уши отличаются, а многие уже страдают от шуток и оскорблений со стороны одноклассников. Дети с выступающими вперед ушами, несмотря на то, что выраженность дефекта у них меньше, часто испытывают больший психологический дискомфорт, и к 6-7 годам они могут из-за этого отказываться от социальных контактов со сверстниками.
а, б - Взаимоотношение структур ушной раковины.
в - Ось наклона ушной раковины должна быть почти параллельна спинке носа.
б) Симптомы искривления ушной раковины. Всех детей с аномалиями развития ушных раковин нужно осматривать согласно определенному алгоритму. Переднезадняя проекция ушной раковины должна располагаться на 5-6 см латеральнее латерального угла глаза, верхушка противозавитка соответствует уровню брови; любые отклонения от этих показателей нужно отметить и задокументировать. На положение ушной раковины могут влиять другие аномалии развития черепно-лицевой области, в том числе гемифациальная микросомия.
Частота ее встречаемости у пациентов с микротией может достигать 40%, она может проявляться изменением ширины верхней челюсти или скуловой дуги, но чаще всего выражается асимметрией нижней челюсти. Для того чтобы диагностировать последнюю, пациента можно попросить зажать шпатель между задними зубами и оценить наклон шпателя. Самым важным контуром ушной раковины является изгиб завитка, который начинается от его корня и продолжается книзу до уровня мочки.
Необходимо оценить размер и форму полости раковины. Верхняя и нижняя ножки противозавитка, спускаясь книзу, формируют общую ножку (в результате образуя сложный изгиб, напоминающий букву Y, который расположен между полостью чаши и верхним краем завитка). За счет этих основных структур образованы ладьевидная и треугольные ямки; козелок и противокозелок образуют межкозелковую вырезку. В полости раковины выделяют ладью раковины и чашу раковины.
Свернутые уши нужно расправить руками, после чего измерить их истинную высоту и ширину. В норме они должны составлять 5-6 см и 2,5-3,5 см соответственно, отражая, таким образом, количество имеющейся хрящевой ткани. Также нужно оценить соотношение между различными анатомическими структурами: ушно-головной угол (между головой и ушной раковиной, вид сверху) должен составлять не более 25°; с той же проекции можно оценить раковинно-сосцевидный угол, в норме составляющий около 90°; противозавиток должен отходить от полости раковины также под углом в 90°.
В общем, ухо должно выступать от черепа не более чемна10-12мм сверху, не более чем на 20-22 мм в области мочки, примерно на 16-18 мм на уровне середины завитка. Наклон продольной оси ушной раковины должен примерно соответствовать (но не равняться) наклону спинки носа (20-30° от вертикали).
Очевидно, что у пациентов с микротией анатомических ориентиров сохранено гораздо меньше, в некоторых случаях они отсутствуют. В зависимости от остатка ушной раковины выделяют микротию I, II и III степени. При микротии I степени ухо уменьшено в размерах, но основные ориентиры и пропорции сохранены. При микротии II степени сохранены лишь некоторые ориентиры, ухо выглядит однозначно «деформированным». При микротии III степени ушная раковина представлена лишь остатком, который может быть либо остатком раковины (в виде полости раковины), либо, чаще, остатком мочки (с небольшим, покрытым кожей, деформированным фрагментом хряща, расположенным над верхним краем остатка мочки).
Микротия
в) Дополнительные методы обследования. Перед проведением любого оперативного вмешательства всех пациентов с аномалиями ушных раковин необходимо сфотографировать. К стандартным фронтальному, латеральному и косому видам нужно добавить вид сзади (для оценки латеральной проекции ушных раковин), а также вид ушных раковин вблизи. Также всем пациентам нужно выполнить аудиограмму, как с целью документации уровня слуха, так и для принятия решения о возможности и необходимости хирургической реконструкции наружного слухового прохода (при микротии/анотии).
Когда ребенок станет достаточно взрослым и готовым сотрудничать с медицинским персоналом, для оценки возможности выполнения пластики слухового прохода необходимо проведение МСКТ височных костей высокого разрешения.
В нашей клинике предоперационное ведение пациента осуществляется отиатром и пластическим хирургом совместно. Всех пациентов с микротией требуется обследовать на предмет других возможных аномалий развития, в первую очередь гемифациальной микросомии, врожденных аномалий лицевого нерва, синдромов Гольденхара и Нагера. В некоторых случаях необходимы консультация генетика и скрининг для исключения патологических изменений шейного отдела позвоночника (рентгенографию или КТ шеи) и аномалий развития почек (УЗИ).
г) Дифференциальный диагноз. Диагноз микротии затруднений не представляет: состояние присутствует с рождения, не заметить его невозможно. Поставить диагноз выступающих вперед ушей также не сложно, но хирург всегда должен помнить о том, что изменение формы черепа может привести к изменению положения ушей. Также достаточно часто уши начинают выступать вперед при выраженном воспалении заушной области.
