Сложность замысла природы видна на примере развития уха как в филогенетическом, так и в онтогенетическом плане. Лабиринт представляет собой модифицированное производное системы боковой линии у рыб, в то время как слуховые косточки первоначально входили в состав жевательного аппарата предков позвоночных.
И если филогенез уха имеет скорее теоретическое значение, то понимание эмбриологического развития играет важную, вполне конкретную роль для современного хирурга-нейроотолога. Без этих знаний невозможно рациональное ведение случаев таких серьезных мальформаций уха, как проявления дисмофогенеза. Хирург, который способен предвидеть более неуловимые ошибки развития, такие как постоянная стременная артерия и высокие яремные луковицы, может уверенно обсуждать подобные скрытые риски, а не становиться их жертвой.
Данная статья представляет собой конкретизированное обсуждение развития уха с акцентом на деталях, имеющих особую хирургическую важность. Описание начинается с наиболее латеральных структур височной кости и продвигается медиально, то есть так, как хирург входит в эти структуры. Внутриутробный период основан на конверсии копчиково-теменных показателей до постконцептуального возраста, и поэтому отличаться от данных, основанных на альтернативных методах определения возраста.
Читатель, желающий ознакомиться с трудами первопроходцев, может обратиться к трудам Bast, Anson, Donaldson, Streeter и Padget. Исчерпывающий обзор анатомии и филогенеза сохранился в трудах Gulya и Schuknecht, Anson и Donaldson, Pearson, Bast и Anson.
Развитие ушной раковины начинается на четвертой неделе, уплотнения тканей нижнечелюстной и подъязычной дуг появляются на дистальной части первой жаберной щели. В пределах двух недель, шесть гребней, известные как бугорки Гиса, появляются из уплотнений ткани. У разных исследователей значение эти бугорков определяется от случайного до неотъемлемого развития ушной раковины. Проводившиеся на основании этих положений исследования с одной стороны предполагают, что вся ушная раковина, исключая козелок, и передний наружный слуховой канал (мандибулярного или нижнечелюстного происхождения) возникают из подъязычной (второй жаберной) дуги. Другие же работы демонстрируют гармоничное участие первой и второй жаберных дуг в развитии ушной раковины.
Бугорки соединяются с передней складкой, происходящей из нижнечелюстной дуги, и задней складкой, происходящей из подъязычной дуги, расположенной возле первой жаберной дуги. Складки сливаются в верхнем конце этой щели.
Взрослая форма достигается к пяти месяцам, независимо от хода развития среднего и внутреннего уха. Дарвинов бугорок, соответствующий типу ушной раковины низших млекопитающих, появляется приблизительно к шести месяцам.
а - Шесть бугорков Гиса примерно на 6-ой неделе. По Levine.
б - Примерно на седьмой неделе шесть гребней сливаются, чтобы образовать две складки, которые позже сливаются сверху.
в - Взрослое наружное ухо с пронумерованными дериватами шести гребней.
Эмбриология височной кости, наружного слухового прохода (канала), барабанного кольца, барабанной перепонки. Височная кость взрослого человека состоит из чешуйчатой, каменистой, сосцевидной, барабанной и шиловидной костей. Близкая связь наружного слухового канала, барабанного кольца и барабанной перепонки определяет включение процесса их развития в процесс развития височной кости в целом. Развитие костного лабиринта и каменистой части, однако, из-за их сложности, требует отдельного обсуждения.
Нижеследующая оценка развития наружного слухового канала, барабанного кольца, барабанной перепонки и височной кости основана на трудах Anson и соавторов, а также Pearson.
Задняя часть первой жаберной щели, которая дает начало наружному слуховому каналу, постепенно углубляется на протяжении второго месяца. Эктодерма щели слегка примыкает к эндодерме туботимпанальной ямки (первый глоточный карман), но в течение шестой недели мезодермальное врастание внутрь разрывает этот контакт. Начиная с восьмой недели, нижняя часть первой жаберной щели снова углубляется, формируя основной наружный слуховой канал, который соответствует фиброзно-хрящевому каналу взрослого. В то же время начинается развитие чешуи, отмеченное появлением мезенхимального центра окостенения кости.
На следующей неделе развития столбик эпителиальных клеток в глубине основного наружного слухового канала растет медиально в мезенхиму, заканчиваясь в прочной (хрящевой) пластинке. Мезенхима, расположенная рядом с меатальной стенкой, дает развитие lamina propria (фиброзный слой) барабанной перепонки, и в 9 недель окружена четырьмя мембранозными центрами окостенения барабанной кости. Помимо поддержки барабанной перепонки постулировалось, что барабанная кость также функционирует для угнетения миграции эпителия вовнутрь. Расстройство этих функций может привести к холестеа гомному образованию (т.е. врожденной холестеатоме) в месте соединения первой и второй жаберных дуг.
К 10-й неделе сливаются все части барабанной кости, кроме верхней, где сохраняется дефект — барабанная (ривинусова) вырезка. Эти сегменты растут, сопутствуемые ростом плотной эпителиальной хорды клеток. Только после пятого месяца открываются расщелины хорды, сначала в своем медиальном конце, образуя костный наружный слуховой канал к семи месяцам. Клетки, оставшиеся на периферии, образуют эпителиальную выстилку наружного костного слухового канала, а оставшиеся медиально образуют покровный слой барабанной перепонки.
Первичный наружный слуховой канал (НСК) образуется на 9-ой неделе с углублением первой жаберной дуги.
Миетальная пластинка развивается, так как эпителиальные клетки растут медиально в сторону барабанной полости.
По Anson and Donaldson.
Постнатальное развитие барабанной части височной кости.
А. Новорожденный. Видно широкое барабанное кольцо и поверхностное шилососцевидное отверстие.
Б. Ребенок 11 месяцев. Становятся видны Ривинусова вырезка и отверстие Гушке.
В. Ребенок, 1 год. Г. Взрослый.
Медиальный слой барабанной перепонки образуется из эпителиальной выстилки первичной глотки. Эти изменения развития в наружном слуховом канале происходят в то время, как наружное, среднее и внутреннее ухо уже развились.
Тем временем, начиная с 4-х месяцев, сзади от барабанного кольца образуется чешуя, формируя то, что станет латеральной (чешуйчатой) частью сосцевидной области, крыши наружного слухового канала и латеральной стенки пещеры сосцевидного отростка. Медиальная (каменистая) часть сосцевидной зоны развивается как воздухоносные ячейки, захватывая периостальный слой костного лабиринта. Наружная каменисто-чешуйчатая щель соответствует месту слияния каменистой части с чешуей и обычно исчезает ко второму году жизни.
Гипотимпанум развивается между 22 и 23 неделями как слияние трех костей, из барабанной кости (мембранной кости), каналикулярной ушной капсулы (энхондральная кость) и каменистого выступа (периостальная кость). Считается, что неоднородность структуры способствует аномальному развитию в данной области, в частности, после восьмого месяца барабанное кольцо начинает сливаться с ушной капсулой, этот процесс не завершается до рождения. Постнатально латеральные распространения барабанного кольца и чешуи вытягивают наружный слуховой канал и уводят барабанную перепонку от горизонтального углового сочленения новорожденного к остроугольному сочленению взрослых. Шиловидный отросток не появляется сразу после рождения, возникая в центре окостенения в верхней части хряща Рейхерта.
Микротия, анотия и неправильное расположение ушной раковины происходит от ненормального развития первой и второй жаберных дуг. Аномалии развития первой жаберной щели проявляются в стенозах или атрезии наружного слухового канала при недостатке канализации миетальной пластинки или недостатке эпителиального врастания. Наличие или отсутствие сопутствующих дефектов в среднем и внутреннем ухе зависит от времени нарушения развития.
Развитие височной кости после рождения (постанатальное). Несмотря на то, что структуры внутреннего и среднего уха завершили развитие задолго до рождения, сосцевидная и барабанная кости, в особенности, отражают постнатальный рост и развитие. Знание этих изменений развития — обязанность хирурга, проводящего хирургическое вмешательство очень маленькому ребенку или кохлеарную имплантацию младенцу с тяжелой тугоухостью.
В младенчестве чешуя непропорционально велика в сравнении с таковой у взрослого. Сосцевидный отросток преимущественно не появляется, а барабанная кость представляет собой скорее относительно плоское кольцо, чем цилиндр. Близкое расположение всей височной кости в младенчестве — нижнелатеральное в сравнении с височной костью взрослых, и она имеет более латеральную ориентацию в целом.
Лицевой нерв в отсутствие сосцевидного отростка входит в шилососцевидное отверстие, чтобы выйти на латеральной части черепа, а значит особенно легко повреждаем, если используется стандартный заушный разрез. После первого года жизни вниз и латерально начинает развиваться сосцевидный отросток, причем сосцевидная верхушка происходит из каменистой части сосцевидной зоны. Барабанное кольцо вытягивается латерально, завершая образование наружного костного слухового канала, оболочку шиловидного отростка и не слуховую часть суставной ямки. У годовалого ребенка противоположные отростки растущей кости на вентральной стороне наружного костного слухового канала срастаются, разделяя первичный наружный слуховой канал на наружный слуховой канал взрослых и нижний, известный как отверстие Гушке.
У взрослых наружный слуховой канал больше, чем отверстие Гушке, и расположен краниальнее. Это вторичное отверстие закрывается в позднем детстве. В связи с этими изменениями в сосцевидной и барабанной костях латеральная часть височной кости ориентирована вертикально, а лицевой нерв спрятан под защитным барьером сосцевидного отростка. Латеральный рост барабанного кольца, как упоминалось ранее, переводит барабанную перепонку из близкого к горизонтальному положению у младенцев к взрослому угловому положению к четырем или пяти годам.
С перспективой кохлеарной имплантации у младенцев или маленьких детей одно исследование предположило, что размеры, которые показывают достоверный уровень развития, продолжающегося до подросткового возраста, включают глубину барабанной полости (измерялась дистанция между барабанной перепонкой и основанием стремечка) и длину, ширину и глубину сосцевидного отростка. Кохлеарные провода, если достигают латерального черепа, должны быть расположены с запасом примерно 2,5 см, чтобы обеспечить ожидаемый рост. Лицевое углубление, с другой стороны, должно иметь взрослые размеры при рождении.
Височная кость младенца: отсутствует сосцевидный отросток,
а латерально расширяющийся наружный слуховой канал располагается на черепе ниже,
чем у взрослого человека.
