Ушная капсула развивается из предхряща (уплотненная мезенхима, которая дифференцируется в эмбриональный хрящ), окружающего ее. В итоге, ушная капсула становится каменистой частью височной кости. Первичный шаг в развитии ушной капсулы, как описано Bast и Anson, происходит в конце четвертой недели, так как клеточная плотность мезенхимы, окружающей ушную капсулу, возрастает.
К восьмой неделе мезенхимная конденсация формирует хрящевую модель ушной капсулы. На этом этапе, несмотря на то, что мембранозный лабиринт, окруженный хрящевой ушной капсулой, достигает взрослой конфигурации, он не достигает взрослых размеров примерно до середины срока. Повторная дифференцировка хряща ушной капсулы в рыхлый ретикулум ускоряет увеличение мембранозного лабиринта. Редифференцировка в хрящ имеет место внутри, прокладывая полукружные протоки.
По Bast и Anson, первый центр окостенения ушной капсулы появляется в зоне улитки, только когда содержащийся в ней мембранозный лабиринт достигает взрослых размеров, обычно к 16-ти неделям. Все 14 центров в конечном счете появляются и сливаются для завершения окостенения ушной капсулы, несмотря на ее маленький размер. Последний центр окостенения появляется на 20-21 неделе в постеролатеральной зоне заднего полукружного канальца.
Единственные области, которые сохраняют хрящи, — зоны покрывающие часть заднего и латерального полукружных протоков, где окостенение начинается на две недели позже.
Детализированное обсуждение сценария оссификации ушной капсулы выходит за рамки данной главы, а заинтересованный читатель для более глубокого изучения направляется к работам Bast и Anson, Gulya и Schuknecht. Однако, некоторые уникальные особенности кости ушной капсулы имеют клиническое значение, и они описаны ниже.
В результате окостенения ушной капсулы формируются три слоя кости. Перихондральная мембрана, выстилающая наружную и внутреннюю (отделка мембранозного лабиринта) поверхность ушной капсулы, становится периостальной мембраной, так как вновь дифференцировавшиеся остеобласты запасают кальций. Таким образом формируются периостальный и эндостальный костные слои.
Рост полукружных протоков вызывает регрессивные изменения в окружающем хряще и предхряще.
С окостенением ушной капсулы создаются три слоя кости (плод, 16 недель).
Эндостальный слой не особенно изменяется на протяжении взрослой жизни, хотя в ответ на инфекцию или травму (возможно, включая электростимуляцию) он может пролиферировать до такой степени, что закрывает просвет лабиринта.1 В качестве альтернативы было сделано предположение, что недифференцированные мезенхимные клетки, находящиеся вокруг капилляров, — настоящий источник такого выраженного костного роста. Периостальный слой, напротив, изменяется послойным добавлением кости и пневматизацией до ранней взрослой жизни.
Этот слой обладает способностью хорошей остеогенной репарации в ответ на травму и инфекцию и перестройки в течение жизни, как периостальная кость в любом месте организма.
Между слоями эндоста и периоста кости размещен энхондральный слой, состоящий из интрахондральной (intrachondrial) и эндохондральной кости. Интрахондральная кость (globuli interossei) включает устойчивые островки кальцинированного гиалинового хряща, лакуны которого заняты остеоцитами и на котором депонируется эндохондральная кость. Начальные шаги в формировании интрахондральной кости — гипертрофия хрящевых клеток в их лакунах, кальцинирование хрящевого матрикса и появление зачатков сосудов. Большая часть кальцинированного хряща удаляется, но остаются разбросанные островки. Остеоциты заселяют прежде всего хрящевые лакуны и начинают накопление костного вещества.
Остеобласты покрывают поверхность кальцинированных хрящевых островков, отлагая слои эндохондральной кости. Это костное накопление почти полностью заполняет васкулярные пространства и образует слой очень плотной, бедно васкуляризированной кости — каменистой (подобной скале) пирамиды, известной как энхондральный слой.
Энхондральный слой, похожий на эндостеальный, после формирования в середине эмбрионального периода подвергается небольшим изменениям для сохранения при нарастающей плотности кости. Энхондральная кость, также похожая на эндостальную кость, показывает минимальный репаративный ответ на повреждения, такие как травма и инфекция, лучше всего заживая с помощью фиброзных сращений. Из-за скудной репаративной способности эндостального и энхондрального слоев разрушающее действии стресса и травмы оставляет неизгладимые следы в архитектонике костного лабиринта.
а - Нижняя улитковая вена занимает первичный улитковый водопровод (17 недель). Зона в прямоугольнике увеличена на рисунке б.
б - Этот детализированный вид обведенной прямоугольником зоны рисунка а, показывает этапы образования энхондральной кости.
Справа налево хрящевые клетки размножаются, увеличиваются и окостеневают.
Globuli interossei (стрелка) показывают оставшиеся островки хряща (плод, 17 недель).
Обширная травма, достаточная для перелома височной кости, проявляется большими трещинами, которые могут проходить через всю височную кость.
Так называемые микротрещины — обычно встречающиеся разрушения в эндостальном и энхондральном слоях костного лабиринта. Микрофиссура, выявляемая во всех ушах после шестилетнего возраста, располагается между нишей круглого окна и ампулой заднего канала. Кроме того, микротрещины могут быть найдены возле области овального окна в 25% случаев, обычно они простираются вертикально выше и ниже овального окна, не захватывая основание стремени, чаще всего после 40 лет. Для этих микротрещин типична закупорка фиброзной тканью и бесклеточным матриксом, похожим на остеоид.
Происхождение этих микротрещин, остается неясным. Была выдвинута гипотеза, что микротрещины представляют собой переломы, произошедшие в результате структурных изменений лабиринта или от переноса нагрузки при жевании. Альтернативно, микрофиссуры, соединяющие нишу круглого окна и ампулу заднего канала, могут быть родственны по эмбриологической связи. Хотя к сроку хрящ замещает мезенхиму этого временного канала, эта зона может оставаться структурно слабой и легко ломаемой.
Предполагалось, что микротрещины костного лабиринта играют роль в поражении внутреннего уха воспалительными процессами или ототоксическими веществами из среднего уха. Также была выдвинута теория, что эти микротрещины дают толчок развитию спонтанным перилимфатическим фистулам.
Связь подобных клинических последствий с микротрещинами остается в области гипотез. В исследовании 34 височных костей El Shazly и Linthicuь не смогли обнаружить ни одной связи между присутствием или отсутствием микротрещин и внезапной нейросенсорной тугоухостью.
Формирование раковины улитки как мембранозной кости происходит независимо от образования ушной капсулы из хрящевой модели. Отложение кости внутри стержня улитки обеспечивает кров кохлеарному нерву, появляющемуся впервые на 20-21 неделях в районе между базальным и вторым оборотами. К 25-й неделе окостенение раковины почти завершено.
Костные ветки улитковой ушной капсулы, известные как межлестничные перегородки, служат для скрепления раковины. Первая перегородка появляется на 22-й неделе и в течение пяти недель укрепляет раковину улитки от основания до верхушки. Следуя подобной временной рамке, костная спиральная пластинка начинает окостеневать на 23-й неделе и завершает этот процесс к 25-й неделе.
Отклонения от нормы на ранних этапах развития улитки могут проявиться как структурные аномалии, которые иногда приобретают хирургическую значимость. Частичное отсутствие межлесенной перегородки (scala communis) —относительно частая аномалия развития, которая не мешает нормальной функции улитки. Отсутствие стержня улитки приводит к широкому сообщению между субарахноидальным пространством внутреннего слухового канала и вестибулярной лестницей базального оборота. Эта аномалия может представлять собой анатомический коррелят «перилимфатического фонтана» (perilymph gusher), обильного истечения, изредка встречающегося в хирургии стремени.
Частичное отсутствие межлестничной перегородки,
как показано на микрофотографии, известно как scala communis (женщина, 63 года).
«Дефект стержня в улитке этого 2,5 летнего ребенка с врожденной потерей слуха дает широкое сообщение субарахноидального пространства внутреннего слухового канала (ВСК)
с преддверной лест ницей базального оборота. Стапедэктомия в подобных случаях влечет за собой «мощный перилимфатический фонтан».
