МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Отоларингология:
Отоларингология
Работа ЛОР-врача
Болезни тканей головы, шеи, слюнных желез
Отология - все про ухо
Болезни и травмы наружного уха
Болезни и травмы среднего уха
Болезни и травмы внутреннего уха
Болезни носа и пазух
Болезни рта и глотки
Болезни гортани
Болезни трахеи
Болезни пищевода
Болезни слюнных желез
Болезни тканей шеи
Болезни щитовидной железы
Нарушения голоса
Нарушения речи
Нарушения слуха
Форум
 

Сенсорная корешковая нейропатия с нейросенсорной глухотой

Синдром, заключающийся в прогрессирующей утрате периферической чувствительности, перфорирующих язвах на ногах, стреляющих корешковых болях и прогрессирующей нейросенсорной глухоте, описал Hicks. Denny-Brown повторно обследовал эту семью. Изолированные случаи были опубликованы van Bogaert, Hallpike и Stanley с соавт.. Blackwood, возможно, сообщил о том же самом больном, которого изучил Hallpike.

Клинические данные. Нервная система. До тех пор, пока не выявились нарушения чувствительности, все больные считали себя здоровыми. Вначале потеря чувствительности появлялась в дистальных отделах ног, а затем и в руках. Заболевание выявлялось между 15 и 36 годами (Hicks). Потеря чувствительности сопровождалась образованием больших язв на ногах, которые пенетрировали к подлежащей кости.

Неврологическое исследование выявило нормальную функцию черепно-мозговых нервов, кроме прогрессирующей нейросенсорной глухоты. Отмечалась утрата болевой и тактильной чувствительности, а также способности ощущать тепло и холод, выявляющаяся сначала на ногах, а позже и на руках. Мышечная сила оставалась нормальной. Ахилловы н коленные рефлексы становились низкими. Подошвенный рефлекс оставался сгибательным. Больные жаловались па резкие стреляющие корешковые боли в ногах, а по временам и в руках.

Орган слуха. У 10 больных, описанных Hicks, имевших перфоративиые язвы на ногах, отмечалась нейросенсорпая глухота, начавшаяся примерно в то же время, что и нарушения периферической чувствительности. Нарушения слуха медленно прогрессировали в течение 10—20-летнего периода до резковыраженной глухоты. Van Bogaert описал больного из семьи с этим заболеванием, у которого также наблюдался нейросенсорный дефект слуха. У больного, изученного Hallpike, также проявилась нейросенсорпая глухота.
Вестибулярная система. Результаты вестибулярных проб не опубликованы.

Лабораторные данные. Рентгенография ног обнаружила выраженные деформации, включающие укорочение фаланг, укорочение стоп и смещение фаланг.

корешковая нейропатия

Патология. Данные вскрытия 53-летней женщины, являвшейся членом семьи, описанной Hicks, обнаружили малые размеры мозга. Отмечалась выраженная утрата нервных клеток в крестцовых и поясничных узлах задних корешков. В остальных нервных клетках наблюдалась пролиферация субкапсулярных дендритов. В пораженных нервных узлах были отчетливо видны гиалиновые тельца (van Bogaert, Denny-Brown). На вскрытии, произведенном Hallpike, была обнаружена утрата нервных клеток в задних корешковых узлах, особенно в нижнегрудном и поясничном отделах. Па разрезе височной кости у другого члена семьи была видна резкая атрофия сосудистой полоски и утрата волосковых клеток в кортиевом органе и в лимбе.
Наследственность. Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу (Denny-Brown).

Диагноз. Существует множество опубликованных данных о семьях, в которых отмечаются характерные неврологические изменения, но не проявляется глухота (Reimann et al., Mandell, Smith). Очевидно, существует наследующаяся по аутосомно-рецессивному типу сенсорная корешковая нейропатия, так как во многих семьях были поражены сибсы, в то время как их родители были здоровы (Pallis, Schneeweiss, Kuroiwa, Murai, Schoene et al.). Munro и Ogden с сотр. сообщили о непрогрессирующей сенсорной корешковой нейропатии у 8-летней девочки с врожденной нейросенсорной глухотой, выраженной резче на низкие тоны. Вестибулярная функция была патологической. Врожденная нечувствительность к боли сочеталась с нейросенсорной глухотой.

При сирингомиели и проказе могут наблюдаться сходные симптомы, но при этих заболеваниях никогда не наблюдается ни дефекта слуха, ни семейного распространения болезни.

Лечение. Лечение симптоматическое, не дающее в общем удовлетворительных результатов.

Прогноз. У каждого больного отмечались медленно прогрессирующие нарушения чувствительности с повторными изъязвлениями стоп. Дефект слуха также медленно прогрессировал, приводя к резко выраженной глухоте.

Выводы. Характеристика настоящего синдрома включает:
1) аутосомно-доминантное наследование;
2) прогрессирующие расстройства чувствительности с пронизывающими болями в днстальных отделах конечностей, начинающиеся во втором и третьем десятилетии жизни;
3) утрату нервных клеток в узлах задних корешков, особенно в нижнегрудном и поясничном отделах;
4) прогрессирующую умеренную или резко выраженную нейросенсорную глухоту.

- Также рекомендуем "Сенсорная нейропатия, неподвижность желудка с дивертикулитом кишечника и глухотой"

Оглавление темы "Врожденные болезни с глухотой":
  1. Фотомиоклонус, сахарный диабет, нейросенсорная глухота с нефропатией
  2. Миоклоническая эпилепсия с атаксией и глухотой
  3. Наследственная миоклоническая эпилепсия с врожденной глухотой
  4. Невромы слухового нерва и невральная глухота
  5. Патология, наследственность невромы слухового нерва
  6. Сенсорная корешковая нейропатия с нейросенсорной глухотой
  7. Сенсорная нейропатия, неподвижность желудка с дивертикулитом кишечника и глухотой
  8. Мосто-стволовой паралич с нейросенсорной глухотой
  9. Синдром Пендреда: зоб с нейросенсорной глухотой
  10. Патология и наследственность при синдроме Пендреда
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.