Все разделы MedUniver.com Психология отношений Видео по медицине Книги по медицине Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Работа ЛОР-врача
Болезни тканей головы, шеи, слюнных желез
Отология - все про ухо
Болезни и травмы наружного уха
Болезни и травмы среднего уха
Болезни и травмы внутреннего уха
Болезни носа и пазух
Болезни рта и глотки
Болезни гортани
Болезни трахеи
Болезни пищевода
Болезни слюнных желез
Болезни тканей шеи
Болезни щитовидной железы
Нарушения голоса
Нарушения речи
Нарушения слуха
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Рецессивная умеренная глухота. Врожденная рецессивная непрогрессирующая тугоухость

Эта форма нарушения слуха, характеризующаяся врожденной умеренной непрогрессирующей глухотой, была обнаружена у 2 сибсов в каждой из трех семей, описанных Konigsmark, Mengel и Haskins. Дополнительно такие же семьи были представлены Konigsmark и, возможно, McLeod с соавт..

Клинические данные. Орган слуха. При отологическом исследовании обнаружены нормально сформированные уши, нормальные наружные слуховые проходы и барабанные перепонки. Из анамнеза известно, что потеря слуха была замечена уже в детстве, и все больные утверждали, что глухота не прогрессировала. Повторные аудиограммы, полученные на все доступные случаи за период до 16 лет, не выявили прогрессирования нарушения слуха.

Во всех случаях глухота достигала умеренной степени на все три частоты (500, 1000 и 2000 Гц), потеря слуха составляла 30—50 дБ. Аудиометрические кривые были плоскими с минимальным увеличением дефекта восприятия высоких частот. Расхождения между уровнем воздушной и костной проводимости не отмечалось. SISI-тест был положительным, а tonc-decay-тест — отрицательным, что позволяло предполагать поражение улитки.

Вестибулярная система. Калорические вестибулярные пробы, произведенные у 5 из 6 больных, были нормальными.
Лабораторные данные. Результаты лабораторных исследований не приведены.
Патология. Гистопатологическос изучение височных костей не производилось.

умеренная глухота

Наследственность. В каждой из трех семей у остальных сибсов и у родителей слух был нормальным, за исключением одной семьи, в которой у матери был отосклероз. Поражение в каждой семье 2 детей совершенно одинаковой нейросенсорной непрогрессирующей глухотой позволило предположить, что этот тип глухоты наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Диагноз. При установлении диагноза в первую очередь должны быть исключены такие заболевания, как пренатальная краснуха, которые могут быть причиной врожденной умеренной нейросенсорной глухоты. Рецессивная непрогрессирующая нейросенсорная глухота должна быть отграничена от рецессивной рано выявляющейся нейросенсорной глухоты на основании более глубокого нарушения слуха при последнем заболевании.

Когда мы имеем дело со спорадической непрогрессирующей глухотой, очень трудно установить точный диагноз. Облегчить диагностику может тщательное изучение семьи больного, которое может указать или на кровное родство между родителями больного, или на нарушение слуха у других членов семьи.

Выводы. Эта форма характеризуется: 1) аутосомно-рецессивным типом наследования; 2) врожденной симметричной непрогрессирующей умеренной нейросенсорной потерей слуха, более заметной на высоких частотах, и 3) нормальной вестибулярной функцией.

- Читать далее "Рецессивная ранняя нейросенсорная глухота: клиника, наследственность, эпидемиология"

Оглавление темы "Наследственные формы глухоты и тугоухости":
  1. Рецессивная врожденная нейросенсорная глухота. Клиника и морфология рецессивной глухоты
  2. Наследственность при рецессивной тугоухости и ее эпидемиология
  3. Рецессивная умеренная глухота. Врожденная рецессивная непрогрессирующая тугоухость
  4. Рецессивная ранняя нейросенсорная глухота: клиника, наследственность, эпидемиология
  5. Х-сцепленная врожденная глухота: клиника и эпидемиология
  6. Х-сцепленная ранняя нейросенсорная глухота: признаки, диагностика
  7. Х-сцепленная умеренная глухота. Х-сцепленная глухота с врожденной фиксацией стремени и истечением перилимфы
  8. Наследственный синдром Меньера: клиника, диагностика и эпидемиология
  9. Атрезия наружного слухового прохода с проводящей глухотой. Отсутстиве ножки стремени и уродство наковальни
  10. Ухо-лице-шейный синдром. Ото-фацио-цервикальный синдром
MedUniver.com - Все по медицине
Telegram: @medunivercom
E-mail: reklama@meduniver.com
Медунивер Разделы сайта Медицинское фото Книги по медицине Медицинское видео Форум врачей Реклама на сайте

Будем рады вашим вопросам и отзывам: