Костная и мышечная системы при врожденной расщелине неба
При этом встречаются случаи спинномозговых грыж, чаще всего в пояснично-крестцовой области, причем такая грыжа может быть покрыта только кожей — spina bifida occulta. Спинномозговые грыжи часто остаются незамеченными в первые годы жизни ребенка, т.к. симптомы, связанные с их наличием, появляются несколько позднее, приблизительно в 10-летнем возрасте. Одним из таких симтомов является конскокосолапая стопа (pes equinovarus), причём деформация стоп быстро прогрессирует. В значительном количестве случаев можно наблюдать другой очень характерный симптом, а именно: непроизвольное мочеиспускание ночью, а иногда и днем, гораздо реже — недержание кала. Эти симптомы обуславливаются ослаблением сфинктеров мочеиспускательного канала и прямой кишки.
В костях плюсны и запястья могут также иметь место врожденные пороки развития, сопутствующие расщелинам нёба, и проявляющиеся в нарушении процесса окостенения. Окостенение костей плюсны происходит на хрящевой основе, начиная с 9 недели внутри утробного развития, первоначально подвергается окостенению вторая кость плюсны, а потом и остальные. У 6-летнего ребенка процесс окостенения костей плюсны выражен довольно-таки ярко.
Пороки развития челюстей и деформации зубных рядов представляют особый раздел в патологии расщелин. Некоторые виды пороков развития челюстей имеют наследственный характер и часто наблюдаются одновременно с другими врожденными деформациями.
Иногда при нёбных расщелинах межчелюстная кость представляет собой самостоятельное образование, обладающее известной подвижностью.
Положение их также бывает анормальным, лежат они обычно выше, а их корни врастают в носовые ходы. В ряде случаев наблюдается гипоплязия эмали и нарушение кровоснабжения пульпы. Согласно Burian, причиной этих изменений является нарушение кровообращения в области, снабжаемой крылонёбной артерией (a. pterygopalatine). Нередко в случаях расщелин нёба обнаруживается увеличение количества резцов, что Baume и Zuckerkandl рассматривают, как доказательство того, что у первобытного человека было 6 резцов. Положение и форма клыков также часто бывают неправильными. Иногда они по форме бывают вообще непохожими ни на молочные, ни на постоянные человеческие зубы.
Патологические изменения зубов в случаях врожденных расщелин нёба можно отнести к категории дегенеративных признаков наследственного характера, подтверждением чему является тот факт, что аналогичные пороки развития зубов обнаруживаются и у других членов семьи больного, у которых в строении нёба не отмечаются никакие отклонения от нормы.
Мышечная система при врожденной расщелине неба
Mitrinowicz-Modrzejewska, определяя хронаксию мышц, участвующих в образовании замыкающего глоточного кольца, установила, что ее величина находится в границах 0,20—0,32 мсек. Установленный факт вполне соответствует закону Bourguignona, согласно которому мышцы-синергисты характеризуются одинаковой величиной хронаксии.
Mitrinowicz-Modrzejewska кроме того обнаружила, что при врожденных расщелинах нёба хронаксия увеличивается в тех случаях, когда функция мышц замыкающего глоточного кольца оказывается нарушенной. Хронаксия этой мышцы резко удлинняется, а сокращения становятся все более и более слабыми, в конце концов, мышца перестает вообще реагировать на электрический раздражитель. Ранее фониатрическое лечение предотвращает развитие дегенеративных процессов, которые мы описали, и поэтому в настоящее время фониатрическое лечение начинается до оперативного вмешательства и рассматривается, как необходимое предварительное лечение в случаях нёбных расщелин.
Первым симптомом улучшения состояния в результате фониатрического лечения является прекращение попадания пищи в нос, ребенок перестает захлёбываться во время еды. Голос становится более звучным, а артикуляция — более выразительной.
При врожденных расщелинах нёба наблюдается не только увеличение хронаксии мышц замыкающего глоточного кольца, но также и дыхательных мышц. Функция этих мышц ослабляется, сокращения становятся вялыми, замедленными.
