Первый случай: П. Т., 50-ти лет, обратилась к врачу по поводу потери голоса, которая продолжалась около трёх лет, и опускания век, которое с небольшими перерывами удерживалось в течение года, после чего положение век стало вновь нормальным, и только время от времени веки вновь опускались. Вначале симптомы миастении отмечались главным, образом в мышцах гортани, обуславливая осиплость и ослабление голоса, которое постепенно возрастало, в особенности, когда больная пела в хоре. Последние 3 года больная может говорить только шепотом. У больной не удалось обнаружить ни остатков вилочковой железы, ни изменений миастенического характера в мышцах лица, туловища и конечностей. Под влиянием лечения увеличилась сила голоса, восстановилась нормальная разговорная речь, однако петь больная уже не могла. Спустя год начался второй период заболевания. Речь приобрела носовой оттенок вследствие нарушения функции мышц замыкающего глоточного кольца, артикуляция стала стертой, неясной, пропали ударения в речи.
Цель фониатрического лечения заключалась в восстановлении функции мышц замыкающего глоточного кольца и артикуляционных мышц. Речь была восстановлена настолько что больная смогла вернуться на свою прежнюю работу.
Второй случай: В. Т., 11-ти лет, обратилась к врачу по поводу гнусавости, возникшей около 9-ти месяцев тому назад. Первые симптомы заболевания появились во время пребывания в лагере, как утверждает больная, после простуды (вымыла голову холодной водой и тотчас же пошла на прогулку, день был холодный, ветренный). Заболевание началось сильной головной болью и насморком. В этом периоде больную лечил местный ларинголог, который произвел пункцию гайморовых пазух; но словам больной, в содержимом левой гайморовой пазухи был обнаружен гной и кровь. В этом же периоде появились речевые расстройства; больная не смогла декламировать на прощальном вечере далее она отметила также, что правое веко у нее несколько опустилось, однако, не придала этому специального значения, т.к. на другой день обе глазные щели были уже совершенно одинаковыми. По возвращении домой почти в течение 9 месяцев больной периодически промывали гайморовы пазухи. Речь становилась всё более и более неясной, гнусавой, лишенной ударений.
Никакими инфекционными заболеваниями, кроме кори, больная не болела. Никогда не имела аллергических заболеваний. Физически и умственно развивалась нормально. При объективном обследовании обнаружен птоз век. Мимика несколько нарушена. При отоларингологическом обследовании, кроме нарушения функции мягкого неба, не удалось обнаружить никаких других отклонений от нормы. При контрольной пункции наличие гноя в содержимом верхнечелюстных пазух не установлено. Слух — в границах нормы. Произведена диафаноскопия через нос с целью исключения наличия подслизистой расщелины. Во время этого исследования обнаружено совершенно правильное анатомическое строение твердого и мягкого нёба. Подвижность языка полностью сохранена. В то же время установлено нарушение функции мышц замыкающего глоточного кольца. Во время произношения ротовых звуков большое количество воздуха проникало в носовую полость, покрывая паром зеркало, находящееся перед носом. При стробоскопии обнаружено следующее: голосовые связки находятся на одинаковом уровне, контакт между голосовыми связками во всех трех регистрах является совершенно нормальным, вибрация с обеих сторон не нарушена как при низких, средних, так и высоких тонах.
Результаты исследования акта дыхания свидетельствуют о малой амплитуде сокращений дыхательных мышц и укорочении фазы выдоха во время фонации. Речь нечеткая, стертая, с ярко выраженным носовым оттенком. Голос временами настолько затихал и был такой слабый, что невозможно было понять, что больная говорит. У больной не обнаружено ни атрофии мышц, ни мышечного дрожания. При исследовании глазного дна не установлено никаких отклонений от нормы. В связи с тем, что больная жила не в Варшаве и не могда приходить на амбулаторное лечение, пришлось ее положить в Неврологическую Клинику при Мед. Академии в Варшаве с диагнозом myasthenia gravis pseudoparalytica. При обследовании в Неврологической Клинике было установлено сходящееся косоглазие правого глаза, большее сужение щели между веками цравого глаза, чем левого, нарушение функции мимических мышц лба и мышц; век. Кроме того в клинике появились трудности при глотании. Рентгеноскопия грудной клетки — патологические изменения не обнаружены. Глазное дно — в границах нормы. Проба с простигмином (1 mg) дала положительные результаты: веки заняли нормальное положение, речь стала более четкой, а мимика — более оживленной. Уровень калия в сыворотке крови составляет 17,9 mg%, натрия 347,0 mg%, хлора 568 mg%, кальция 9,8 mg%, белка — в пределах нормы. После лечения убретидом с атропином состояние больной улучшилось.
При электромиографическом исследовании не обнаружено понижение амплитуды потенциалов. Косоглазие исчезло, уменьшился птоз. Однако гнусавость попрежнtму сохранилась. Больная была выписана для продолжения лечения в домашних условиях. Спустя 14 дней от момента выписки, больная возвратилась в клинику с резко усилившимися миастеническими симптомами, повышенной температурой, затрудненным дыханием, кашлем, слабыми признаками удушья. Со дня на день симптомы удушья и кашель нарастали, нарастали также и миастснические симптомы в дыхательных мышцах. Больная умерла вследствие дыхательной недостаточности.
Приведенные выше истории болезни свидетельствуют о том, что диагностические ошибки могут иметь место прежде всего в начальных стадиях заболевания. В каждом случае открытой пгусавости необходимо произвести подробное неврологическое и фониатрическое обследование.
Фармакологическое лечение миастении не является легкой задачей. Простигмин, который имеет очень важное диагностическое значение, помогает лишь в начальных стадиях заболевания. Передозировка вызывает иногда обострение процесса. В некоторых случаях применение одновременно с простигмином вытяжки из надпочечников дает хорошие результаты и позволяет уменьшить дозировку первого препарата. Положительный эффект был нами получен в результате трансцеребральной ионизации по способу Bourguignon 2% хлористым калием (Kalium chloratum) с положительного полюса. Улучшение состояния отмечается в тех случаях, когда наряду с перечисленными выше препаратами больные принимают витамины В1 и Е. Ни в коем случае больным нельзя предписывать дыхательных и артикуляционных упражнений, которые могут привести к более быстрому развитию заболевания.
