Врожденный выворот радужки редкое обычно одностороннее состояние, при котором наблюдается врожденная не прогрессирующая не тракционная гиперплазия заднего пигментного эпителия радужки и его заворот на ее переднюю поверхность (ectropion). Из-за темного цвета заднего пигментного эпителия зачастую кажется, что у ребенка имеется мидриаз и анизокория. Выворот может быть циркулярным или секторальным.
Другие глазные изменения включают в себя гипоплазию стромы радужки, высокое прикрепление радужки к трабекуле с гониодисгенезом и вторичную глаукому.
Считается, что клинические проявления являются результатом остановки развития и аномальной фиксации зародышевого эндотелия, что объясняет изменения центра радужки и угла передней камеры. Хотя измененный зрачок реагирует на свет и аккомодацию, он может реагировать не так быстро, как парный не пораженный глаз. У большинства таких пациентов в промежутке между ранним детским возрастом и пубертатным периодом развивается глаукома.
Необходимо исключать сопутствующие системные поражения, такие как нейрофиброматоз I типа и синдром Прадера-Вилли.
Лечение глаукомы может вызывать трудности, медикаментозная терапия часто оказывается неэффективной, расширенная трабекулэктомия часто является операцией выбора.
Врожденный выворот радужки:
(А) Выворот радужки у ребенка, страдающего глаукомой, виден широкий неровный темно-коричневый край зрачка.
(Б) При гониоскопии видно высокое прикрепление радужки.
(В) Высокочастотное ультразвуковое исследование ребенка с врожденным выворотом радужки. Обратите внимание на лоскут смещенного вперед пигментного эпителия.
