Иридокорнеальные эндотелиальные синдромы у ребенка (iridocorneal endothelial, ICE)
Иридокорнеальные эндотелиальные (iridocorneal endothelial — ICE) синдромы, как предполагают, развиваются вследствие первичной аномалии клеток нервного гребня; они включают в себя прогрессирующую эссенциальную атрофию радужки, синдром Чендлера и ирис-невус синдром (также известный как синдром Когана-Риза).
У детей эти редкие синдромы встречаются еще реже. Изменения односторонние, женщины заболевают чаще мужчин, поражаются почти исключительно европеоиды. Однако при биомикроскопии почти всегда выявляются легкие изменения роговицы и радужки «непораженного» глаза.
Результаты эндотелиоскопии случаев рано развившегося иридокорнеального эндотелиального синдрома указывают, что присутствующая с рождения субпопуляция аномальных эндотелиоцитов в более старшем возрасте медленно мигрирует/пролиферирует, чем объясняется позднее развитие симптоматики и поздняя диагностика.
Эти клетки могут мигрировать в угол передней камеры и на радужку, вызывая развитие различных изменений, в том числе глаукому и периферические передние синехии. При исследовании трабекулярной сети 16-летнего подростка с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом выявлено спадение трабекул и уменьшение межтрабекулярных простарнств.
Прогрессирующая атрофия радужки проявляется корэктопией, выворотом радужки и псевдополикорией. Часто формируются периферические задние синехии, которые постепенно становятся очень широкими. При сокращении мембран, образованных мигрировавшими клетками, происходит истончение и появление отверстий радужки. При этом состоянии роговица может выглядеть нормальной или развиваются изменения эндотелиального слоя, как при дистрофии Фукса.
Нередко при этом состоянии развивается глаукома, она может предшествовать обширным изменениям радужки. Синдром Чендлера обычно включает в себя отек роговицы вследствие изменений эндотелиального слоя, но изменения радужки, если они присутствуют, гораздо менее выражены, чем при прогрессирующей эссенциальной атрофии радужки, а медикаментозный контроль глаукомы, если она развивается, достигается гораздо легче. Ирис-невус синдром включает в себя изменения радужки узлового или плоского пигментного типов. Эти изменения могут сопровождаться атрофией роговицы различной степени и/или изменениями эндотелия роговицы.
У старших пациентов заболевание проявляется расстройствами зрения, тогда как у более молодых обычно выявляются изменения зрачка, псевдополикория или диспигментация радужки.
Лечение заключается в первую очередь в терапии развившейся глаукомы. Маловероятно, чтобы такому ребенку потребовалась кератопластика, но она может понадобиться позже, во взрослом возрасте. Лечение глаукомы должно начинаться с назначения местных препаратов, подавляющих выработку водянистой влаги, но может потребоваться выполнение фильтрующей операции. Обычно предпочтение отдается трабекулэктомии с введением антиметаболитов, но некоторые авторы рекомендуют имплантировать дренирующий клапан.
Созревание угла передней камеры глаза:
(А) К пяти месяцам радужка прикрепляется спереди от зачатков трабекулярной сети.
(Б) При смещении зоны прикрепления радужки постепенно открывается развивающаяся трабекулярная сеть.
(В) К моменту рождения зона прикрепления радужки достигает уровня склеральной шпоры и открывает угол передней камеры.
Гипоплазия радужки.
(А) Гипоплазия радужки; на фоне утраты стромы хорошо заметна мышца-сфинктер зрачка.
(Б) Выраженная стромальная гипоплазия, виден задний пигментный эпителий.
(В) Псевдополикория на фоне выраженной стромальной гипоплазии при аномалии Аксенфельда-Ригера (Axenfeld-Rieger anomaly, ARA).
(Г) Псевдополикория при аномалии Аксенфельда-Ригера, вид при осмотре в отраженном свете.
