а) Системные проявления саркоидоза у детей. Хроническое гранулематозное воспаление может поражать любые органы. При гистологическом исследовании выявляются неказеозные эпителиоидные гранулемы со скоплениями CD4+ Т-лимфоцитов. У взрослых саркоидоз в 90% случаев поражает легкие. У двух третей пациентов, обычно в течение двух лет, заболевание переходит в фазу ремиссии, в большинстве случаев лечения не требуется.
В возрасте младше восьми лет саркоидоз проявляется по-другому и редко поражает легкие. При манифестации заболевания типичными являются поражения кожи, суставов и глаз, поэтому иногда заболевание может симулировать ювенильный идиопатический артрит, в таких случаях показана биопсия. Чаще всего выполняется биопсии кожи, синовиальных оболочек и печени.
На ранних стадиях развивается гипертрофия синовиальной оболочки суставов с легкими болями или небольшим ограничением движений. Поражение кожи проявляется персистирующей фолликулярной или нодулярной сыпью. Нередко развивается поражение почек. В одной серии наблюдений детей с саркоидозным артритом у 44 из 53 развился увеит. В одной трети случаев бывает повышен уровень АТПФ сыворотки, диагностике способствует сцинтиграфия с галлием-67.
Воспаление заднего сегмента часто сопутствует поражению ЦНС, при котором может потребоваться анализ цереброспинальной жидкости и проведение лучевого исследования нервной системы для исключения поражения оболочек мозга.
Саркоидоз детей чаще встречается среди европеоидов. Семейная заболеваемость составляет 4%, такие случаи необходимо дифференцировать от синдрома Блау, также являющегося семейным заболеванием и также не сопровождающегося поражением легких.
б) Глазные симптомы саркоидоза у ребенка. Передний увеит может манифестировать болями и покраснением и переходить в хроническую безболевую форму. Появление гранулем радужки и угла передней камеры помогает дифференцировать хронический передний увеит от увеита на фоне ювенильного идиопатического артрита; лентовидная кератопатия развивается реже, а воспалительная офтальмогипертензия — чаще, чем при других типах хронического переднего увеита.
Саркоидоз редко вызывает изолированный хронический промежуточный увеит. Может развиваться панувеит с мультифокальным хориоидитом, иногда очень обширным. Зрение ухудшается вследствие формирования хориоидальных неоваскулярных мембран, источником которых являются макулярные рубцы. Часто наблюдается отек диска зрительного нерва, причины которого могут быть различными: гранулематозная нейрооптикопатия, повышение внутричерепного давления, осложнения увеита. Могут развиваться некротизирующий васкулит, одностороннее поражение заднего сегмента или зрительного нерва.
Поскольку у маленьких детей увеит бывает первым проявлением саркоидоза, случается, что на момент постановки диагноза заболевание находится уже на далеко зашедшей стадии, что часто приводит к слепоте. При увеите часто требуется более длительная и интенсивная иммуносупрессивная терапия, чем при экстраокулярном саркоидозе. У детей чаще развиваются саркоидозные поражения роговицы и краев век.
а - Саркоидозный мультифокальный хориоидит.
б - Саркоидозный мультифокальный кератит.
