а) Системные проявления болезни Бехчета. Основным критерием диагностики является наличие рецидивирующих болезненных орофарингеальных и генитальных изъязвлений, сопровождающихся увеитом. Изъязвления могут развиваться на два года раньше манифестации развернутой картины заболевания.
Невыраженные изменения, такие как артралгия, узелковая эритема, желудочно-кишечное воспаление и изъязвление неспецифичны. Более специфичны акне, фолликулит, эпидидимит и язвы тонкой кишки. В трети случаев развивается спондилит. Основными причинами смертности являются сосудистые тромбозы и поражение ЦНС. Венозные тромбозы встречаются чаще, чем артериальные.
Воспалительное поражение ЦНС может быть первичным и сопровождаться демиелинизацией, или развиваться вторично на фоне тромбоза. Часто поражается пирамидный путь ствола мозга, но может развиваться диффузный острый менингоэнцефалит, сопровождающийся нарушениями поведения.
У детей заболевание может протекать в более легкой форме, полная клиническая картина разворачивается позже: артрит может встречаться чаще, а изъязвления — реже. Описан дебют заболевания у новорожденных.
б) Глазные симптомы болезни Бехчета. Наблюдаются панувеит с внезапными бурными рецидивами, гипопион и внезапные окклюзии мелких и крупных вен сетчатки, сопровождающиеся появлением белых очагов ретинита. Могут поражаться артерии сетчатки; у небольшого количества пациентов развивается макулярный отек. Ишемия сетчатки часто вызывает неоваскулярные осложнения.
Может развиваться негранулематозный хронический передний увеит, но хронический промежуточный увеит нехарактерен. Могут развиваться конъюнктивит и эписклерит или склерит. Поражение сосудистой оболочки возникает редко. Может развиваться поражение зрительного нерва по типу воспалительной нейрооптикопатии, а также, при поражении ЦНС — застой диска зрительного нерва, особенно на фоне тромбоза венозного синуса.
Часто развивается вторичная атрофия зрительного нерва. Естественное течение васкулита и ишемии сетчатки определяет высокий риск развития двусторонней слепоты, постепенное ухудшение зрения наблюдается на 25% глаз.
