Синдром Horner у ребенка (синдром Горнера на русском)
Симпатическая денервация глаз у детей встречается нередко и бывает врожденной или приобретенной.
а) Клинические характеристики синдрома Horner:
1. Миоз. Зрачки разного размера; различие наиболее выражено в темноте, вследствие дефекта симпатической иннервации мышцы, расширяющей зрачок. Различия зависят от полноты повреждения и от степени возбуждения ребенка. Более вероятно, что у сонного ребенка будет низкий тонус покоя зрачков и разница будет менее заметна. Также отмечается замедленная дилатация зрачка на стороне поражения, поэтому через пять секунд после выключения света анизокория более заметна, чем через пятнадцать. Удобнее всего выполнять оценку по фотографиям. Реакции зрачков на свет, взгляд вблизи и аккомодацию остаются нормальными.
2. Птоз. Наблюдается птоз верхнего века в 1-2 мм (вследствие слабости мышцы Мюллера), но он может быть столь небольшим и вариабельным, что может остаться незамеченным, или отсутствовать вовсе. У некоторых детей присутствует миоз при отсутствии птоза. Родители должны наблюдать за последующим развитием птоза, поскольку различные симптомы развиваются не синхронно. Также может наблюдаться птоз при отсутствии миоза.
Также может поражаться нижнее веко («обратный птоз»), при этом сужение глазной щели становится еще более заметным, что создает ложное впечатление энофтальма.
3. Ипсилатеральный ангидроз. Поражение выше ресничного узла до места отхождения волокон, иннервирующих потовые железы и мышцы поднимающие волосы, которые затем проходят с наружной сонной артерией, сопровождается повреждением этих волокон и вызывает покраснение лица и конъюнктивальную инъекцию на стороне поражения, а при острых поражениях — заложенность носа. При длительно существующих поражениях нарушается потоотделение, половина лица на стороне поражения сухая и горячая, тогда как на противоположной стороне кожа холодная и влажная. При хронических процессах может отмечаться бледность кожи на пораженной стороне вследствие денервационной гиперчувствительности к циркулирующим (в крови) катехоламинам.
У большинства детей ангидроз не вызывает жалоб, но родители могут описывать, что на одной стороне лица отсутствует румянец или она не краснеет при плаче.
4. Гетерохромия. Поскольку пигментация радужки отчасти зависит от симпатической иннервации, при врожденном синдроме Horner может развиваться гетерохромия, на стороне поражения радужка более светлая, особенно у кареглазых пациентов. Хотя гетерохромия считается признаком врожденного синдрома Horner, описаны редкие случаи гетерохромии при приобретенных заболеваниях у детей и взрослых. К тому же гетерохромия не является непременным симптомом врожденного синдрома Horner, особенно при светлых радужках или при недостаточно длительном течении заболевания. В одном случае при гистологическом исследовании не было выявлено изменений пигментного эпителия радужки, симпатические волокна радужки отсутствовали, число меланоцитов стромы снижено, но они содержали нормальные меланосомы. Количество передних пограничных клеток резко снижено.
Синдром Horner слева, сопровождающийся легким птозом верхнего и нижнего век.
(А) Фотография, сделанная на свету. (Б) Тот же пациент через пять секунд после того, как был выключен свет, отмечается замедленная дилатация.
б) Реакция на фармпрепараты при синдроме Горнера (Horner). Кокаин 10% местно блокирует обратный захват норадреналина (норэпинефрина) симпатическими нервными окончаниями. При постганглионарных поражениях поврежденный нерв вообще не содержит запасов норадреналина или их количество снижено. Зрачок не расширяется, так же как и на другом глазу. Это высокоинформативная проба как один из способов дифференциальной диагностики нормальной или физиологической анизокории и анизокории при синдроме Horner.
1% гидроксиамфетамин стимулирует выброс норадреналина пресинаптическими нервными окончаниями; препарат следует закапывать в конъюнктивальный мешок обоих глаз минимум через 24 часа после применения кокаина. При сохранности постганглионарных нейронов выделяется норадреналин, и зрачки расширяются, но если постганглионарный нейрон «поврежден или умер», в нем содержится меньшее количество норэпинефрина (норадреналина) и поэтому зрачок не расширяется. Действие гидроксиамфетамина длится примерно сорок минут. Однако специфичность и чувствительность пробы с гидроксиамфетамином с целью локализации поражения у детей ограничиваются из-за транссинаптической дегенерации; к тому же во многих странах этот препарат недоступен.
Адреналин (эпинефрин) в низких дозах 0,1% (1:1000) в норме не вызывает расширение зрачка, но при постганглионарном синдроме Horner наблюдается денервационная гиперчувствительность, и развивается мидриаз. Адреналин 0,1% гораздо более доступен и не является запрещенным препаратом.
Для диагностики синдрома Horner может применяться апраклонидин 0,5%; он вызывает исчезновение анизокории как в темноте, так и на свету. Апраклонидин для местного применения широко доступен и недорог. Препарат является альфа-адреномиметиком, он оказывает различное действие на альфа-1 и альфа-2 рецепторы и вызывает расширение более узкого зрачка и сужение нормального, более широкого. Основной мишенью фармакологического действия апраклонидина являются постсинаптические альфа-2 рецепторы цилиарного тела, активация которых вызывает снижение внутриглазного давления. Стимуляция альфа-рецепторов вследствие симпатической денервации при синдроме Horner делает заметными эффекты альфа-1 рецепторов, и более узкий зрачок расширяется. В недавно выполненной работе в группе детей с синдромом Horner проба с апраклонидином 0,5% продемонстрировала высокую чувствительность и специфичность при прекрасных результатах наблюдения, полученных в фотопических условиях. Однако у младенцев препарат следует применять с осторожностью из-за подавляющего действия на центральную нервную систему.
Обычно для подтверждения диагноза синдрома Horner не требуется проведения фармакологических тестов, но они могут быть полезными, например, при аномалиях век и птозе, иногда сопровождающихся физиологической ани-зокорией, или асинхронном или изолированно развивающемся миозе. Атипичный синдром Horner у детей может проявляться только миозом, только птозом или даже перемежающимися птозом и миозом. В таких случаях фармакологические пробы помогают поставить диагноз.
При обследовании детей самым трудным является оценка разницы размеров и изменений зрачков на свету и в темноте; правильной оценке помогает фотографирование. В спорных случаях дифференцировку физиологической анизокории от синдрома Horner можно выполнить методами топической диагностики, но большинство авторов полагают, что детям с необъяснимым синдромом Horner показано лучевое исследование иннервирующих глаз симпатических путей с целью исключения излечимых и потенциально жизнеугрожающих заболеваний (например, нейробластомы).
в) Другие изменения. Опубликованы различные описания усиления или ослабления аккомодации на стороне поражения, но эти различия не представляются достоверными или легко измеряемыми у детей. Центральная зона роговицы на стороне поражения может быть утолщена.
г) Врожденный синдром Horner.
В зависимости от этиологии Weinstein et al. разделили врожденный синдром Horner на три типа:
• Вследствие перенесенной акушерской травмы (обычно после наложения щипцов), сопровождавшейся повреждением внутренней сонной артерии и ее симпатического нервного сплетения, при фармакологических пробах диагностируется постганглионарный синдром Horner: при применении 1% гидроксиамфетамина зрачок не расширяется. Ангидроз лица отсутствует.
• Вследствие перенесенной интраоперационной или акушерской травмы преганглионарных симпатических путей, в том числе у пациентов с повреждением плечевого сплетения (паралич Klumpke). У детей частой причиной является хирургическое вмешательство на сердце со вскрытием грудной клетки. Под действием 1% гидроксиамфетамина зрачки расширяются.
• При отсутствии в анамнезе родовой травмы, но при наличии синдрома Horner с признаками поражения на уровне верхнего шейного узла или к периферии от него и ангидрозом. Врожденный или ранний синдром Horner с преганглионарным поражением и ангидрозом развивается у пациентов с нейробластомой.
Врожденный синдром Horner также может наблюдаться при гемифациальной атрофии, аномалиях шейного отдела позвоночника, врожденных опухолях, кистах паутинной оболочки, голопрозэнцефалии и синдроме врожденной ветряной оспы.
Но, несмотря на то, что были выделены перечисленные выше причины, у большинства детей с врожденным синдромом Horner отсутствуют другие аномалии.
д) Приобретенный постнатальный синдром Horner. Необъяснимый приобретенный синдром Horner у детей имеет большее клиническое значение и протекает тяжелее. Он может развиваться при следующих состояниях:
• «Центральные» преганглионарные поражения вследствие травмы ствола головного мозга, опухолей или сосудистых мальформаций, инфарктов, кровоизлияний и сирингомиелии. Обычно сопровождается другими неврологическими нарушениями.
• «Преганглионарные» поражения, т.е. поражения второго нейрона между спинным мозгом и верхним шейным ганглием вследствие травмы шеи, при нейробластоме и других опухолях.
• «Постганглионарные» поражения, т.е. поражения последнего нейрона ниже уровня верхнего шейного узла при патологии кавернозного синуса (опухоли, аневризмы или воспалительные заболевания), нейробластоме и травме.
е) Лечение врожденного синдрома Горнера (Horner). Поскольку родовая травма и ранние кардиоторакальные хирургические вмешательства — наиболее частые причины синдрома Horner, в таких случаях дополнительные исследования обычно не показаны. Однако хотя опухоли у детей с врожденным синдромом Horner встречаются редко, отсутствие очевидной причины является показанием к лучевому исследованию окулосимпатического пути и анализу содержания катехоламинов в суточной моче. У нескольких детей с необъяснимым синдромом Horner при лучевом исследовании была выявлена нейробластома, при этом содержание катехоламинов в моче оставалось нормальным; возможно, это обусловлено низкой чувствительностью однократного анализа мочи на катехоламины в отличие от определения содержания катехоламинов в суточной моче, а также тем, что нормальные результаты анализа мочи не исключают наличия нейробластомы. Тяжесть этого диагноза оправдывает первичное назначение лучевых исследований и анализа на содержание катехоламинов. Однако учитывая относительно низкую встречаемость нейробластомы среди детей с необъяснимым синдромом Horner, возможно, настолько же надежной тактикой будет выполнение анализа на катехоламины и тщательное клиническое наблюдение, с выполнением лучевого исследования детям с повышенным уровнем катехоламинов или подозрительными клиническими изменениями.
ж) Лечение приобретенного синдрома Horner. При отсутствии видимой причины, например травмы или хирургического вмешательства, обследование детей с приобретенным синдромом Horner необходимо проводить совместно с неврологом, объем обследования включает в себя лучевое исследование иннервирующих глаз симпатических путей и определение содержания катехоламинов в суточной моче.
Врожденный синдром Horner слева.
Отмечается птоз верхнего и нижнего век и гетерохромия радужки; поражен более светлый глаз.
(А) На свету и (Б) в темноте.
Врожденный синдром Horner справа у подростка.
(А) В двухлетнем возрасте было замечено, что радужка правого глаза становится светлее, хотя птоз и изменения размера зрачка замечены в возрасте нескольких недель.
(Б) Здоровый левый глаз.
Врожденный синдром Horner.
(А) Синдром Horner слева. Поводом обращения к врачу послужили внезапно развившиеся птоз и миоз.
(Б) При рентгенографии органов грудной клетки в области верхушки левого легкого выявлено объемное образование.
(В) При контрастировании барием обнаружено сужение пищевода. Причиной этих изменений была огромная ганглионеврома.
