Причины аномалий афферентных реакций зрачка у ребенка
I. Афферентный зрачковый дефект:
а) Амавротичные зрачки. В полностью слепом («амавротичном») вследствие офтальмологической патологии глазу отсутствует реакция зрачка на направленный в глаз свет (амавротичный зрачок), но, при сохранности эфферентных путей, отмечается нормальная реакция на близкорасположенный объект. При монокулярной слепоте прямая реакция зрачка пораженного глаза отсутствует, но при направлении света на видящий глаз наблюдается нормальная содружественная реакция зрачка (амавротическая реакция зрачка).
При бинокулярной слепоте, вызванной поражением передних отделов зрительного пути или заболеванием сетчатки, оба зрачка обычно расширены, хотя при длительно существующей слепоте они могут быть почти нормального размера. При сохранности эфферентного зрачкового пути глаза с амавротичными зрачками все еще будут реагировать на близкорасположенные стимулы (диссоциация свет — близь).
б) Относительный афферентный зрачковый дефект. При поражении одного афферентного пути или асимметричном двустороннем поражении афферентных путей, клинически можно выявить относительный афферентный зрачковый дефект (relative afferent pupil defect, RAPD) афферентного зрачкового пути при помощи теста с попеременным освещением («swinging flashlight» test).
в) Тест на относительный афферентный зрачковый дефект. В тускло освещенной комнате исследователь с помощью источника яркого света по отдельности освещает каждый зрачок. Ребенка нужно попросить фиксировать взгляд вдаль, чтобы исключить аккомодационную реакцию зрачков при взгляде вблизи. Затем свет переносится на парный глаз (т.е. «тест с попеременным освещением»), при этом каждый глаз освещается в течение секунды и переведение света с одного глаза на другой также выполняется в течение секунды. При наличии дефекта афферентного зрачкового пути одного глаза прямая реакция зрачка будет менее выражена, чем содружественная, вызванная освещением парного глаза, и зрачок пораженного глаза будет расширяться при переводе света с непораженного на пораженный глаз (т.е. относительный афферентный зрачковый дефект).
Можно субъективно определить степень относительного афферентного зрачкового дефекта от I до IV, где IV степень соответствует амавротичному зрачку. У детей постарше и лучше взаимодействующих с врачом с помощью щелевой лампы можно зафиксировать минимальный дефект. Тест на относительный афферентный зрачковый дефект выполним даже в случаях, когда известно о наличии одностороннего эфферентного дефекта или когда помутнения оптических сред не позволяют оценить зрачок пораженного глаза. В таких условиях второй источник света направляется ниже зрачка непораженного глаза. Когда свет направляется с пораженного на непораженный зрачок, последний сужается, а когда свет переходит обратно на пораженный зрачок, зрачок непораженного глаза расширяется, что лучше видно при непрямом освещении снизу вторым источником света.
Открытие относительного афферентного зрачкового рефлекса обычно приписывают Robert Marcus Gunn, который описал последовательное исследование зрачков с помощью яркого света: тест с попеременным освещением гораздо более чувствителен при выявлении легких или умеренных афферентных дефектов.
Наличие относительного афферентного зрачкового рефлекса — объективный признак поражения афферентного пути от сетчатки через зрительный тракт и вставочные нейроны среднего мозга к эфферентному зрачковому пути. Хотя и нечасто, небольшой относительный афферентный зрачковый дефект наблюдается в глубоко амблиопичных глазах. У детей постарше полезное дополнение к тесту на относительный афферентный зрачковый дефект — спросить ребенка, каким глазом свет виден ярче. Ребенку можно задать вопрос: «если в здоровом глазу свет стоит 1 фунт/доллар, сколько стоит свет во втором глазу?», с помощью которого можно дать грубую субъективную оценку.
г) Диссоциация свет—близь. Если зрачок лучше реагирует на близкорасположенный стимул, чем на свет, это называется диссоциацией свет — близь. Ее причиной могут быть дефекты афферентного и эфферентного зрачковых путей. У пациентов с двусторонним симметричным поражением афферентного пути бывает трудно или даже невозможно выявить афферентный зрачковый дефект. В таких случаях особенно важно оценить наличие диссоциации свет — близь зрачка, которая может быть признаком поражения афферентного пути и ее выявление поможет локализовать поражение.
II. Эфферентные зрачковые дефекты:
а) Зрачки Argyll Robertson. В 1869 г. Douglas Argyll Robertson описал особый тип диссоциации свет — близь, классически наблюдаемый при третичном сифилисе. Зрачки узкие, неправильной формы, при реакции на близкорасположенный стимул они сужаются быстрее и сильнее, чем при реакции на свет. Часто при осмотре на щелевой лампе отмечается атрофия радужки. Предполагается, что при зрачках Argyll Robertson поражение локализуется в дорсальном отделе среднего мозга; пациенты с такой клинической картиной должны пройти серологическое обследование на сифилис.
б) Синдром сильвиева водопровода (дорсальный синдром среднего мозга Parinaud). У детей вызывается разрастающимися с дорсальной стороны от сильвиева водопровода новообразованиями, в том числе пинеаломами, эпендимомами, «трилатеральными» ретиноб-ластомами, гранулемами, кистозными и друг ими новообразованиями, а также гидроцефалией. Сдавление дорсальной части среднего мозга вызывает диссоциацию свет — близь, которая может сопровождаться парезом вертикального взора (обычно параличом взора вверх), ретракцией века (симптом Collier), нарушениями аккомодации и конвергенционно-ретракционным нистагмом. В покое зрачки обычно шире, чем в норме. Иногда при быстрорастущих опухолях зрачки могут быть широкими и плохо реагировать на свет и близкорасположенные стимулы.
в) Синдром Adie (синдром тонического зрачка). Синдром Adie, нечасто встречающийся среди маленьких детей, обычно идиопатический, но может развиваться при ветряной оспе или других вирусных инфекциях, офтальмоплегической мигрени и после вакцинации против кори. Он чаще встречается у молодых женщин. Обычно изменения односторонние, но во многих случаях развивается двустороннее поражение. У детей в начале заболевания редко возникают жалобы, но в школе они могут не пройти тест на остроту зрения вблизи или жаловаться на размытость изображения вблизи или, при наличии дальнозоркости, ухудшение зрения вдаль или светобоязнь. Может развиваться анизометропическая амблиопия. Многие пациенты не предъявляют жалоб, и на наличие дефекта первыми обращают внимание родители.
При остром поражении зрачок обычно шире, чем на непораженном глазу, но со временем зрачок Adie, как правило, становится миотичным («старый узкий Adie»). Обычно развивается сегментарный паралич сфинктера радужки, который также бывает более обширным или диффузным. Сужаясь, зрачок остается узким длительное время («тонический» зрачок). Также может отмечаться транзиторный дефект аккомодации, который зачастую выражен в первый год, но постепенно уменьшается в течение двух или более лет. При исследовании эстезиометром или даже ватным волоском может выявляться снижение чувствительности роговицы, обычно не вызывающее жалоб. Вероятно, причиной снижения чувствительности роговицы является поражение волокон тройничного нерва, которые также проходят через ресничный ганглий.
У пациента со зрачком Adie также может наблюдаться гипорефлексия или арефлексия конечностей, но другие неврологические нарушения обычно отсутствуют. Хотя зрачок Adie — это клинический диагноз, можно продемонстрировать денервационную гиперчувствительность зрачка: через двадцать минут после закапывания 0,0625% пилокарпина зрачок будет суженным по сравнению с парным непораженным глазом. Гиперчувствительность к фармпрепаратам может наблюдаться при поражениях локализующихся как выше, так и ниже цилиарного ганглия.
Loewenfeld и Thompson предположили, что при тоническом зрачке поражение локализуется в цилиарном ганглии, и что многие из проявлений этой патологии могут быть объяснены аберрантной регенерацией. Причина неизвестна, возможно, заболевание вызывается нейротропным вирусом. Большинству пациентов не требуется лечения, но им может потребоваться помощь в связи со светобоязнью и, иногда, по поводу пареза аккомодации. Назначается пилокарпин (0,1% три раза в день) или другой миотик в каплях. В отличие от взрослых пациентов, маленьким детям с синдромом Adie или другим синдромом тонического зрачка требуется ежедневная кратковременная окклюзия здорового или лучше видящего глаза с целью избежать развития амблиопии. С целью профилактики анизометропической амблиопии может потребоваться очковая коррекция дальнозоркости пораженного глаза.
Зрачок Adie слева.
(А) На свету, (Б) в темноте. Разница размеров зрачков менее выражена в темноте.
г) Другие причины тонических зрачков. Хотя классический синдром Adie представляет собой идиопатический тонический зрачок, такой же синдром развивается при поражении цилиарного ганглия вследствие других причин. Врожденные или приобретенные тонические зрачки описаны у младенцев с опухолями глазницы, при травмах, инфекционных или воспалительных заболеваниях или как составная часть различных обширных нейропатий, в том числе сифилитической и диабетической, синдрома Guillain-Barre, синдрома Miller-Fisher, пандисавтономии, наследственной сенсорной нейропатии, болезни Charcot-Marie-Tooth и отравлении трихлорэтиленом. Тонические зрачки также описаны на фоне вегетативной нейропатии при паранеопластических состояниях.
д) Аномалии радужки. Повреждение радужки при травме, облучении, увеите, вследствие ишемии, кровоизлияния или опу-холевого роста, например, при лимфоме, лейкозе, ювенильной ксантогранулеме, лейомиоме или нейрофиброме могут стать причиной анизокории, корэктопии и/или нарушения реакций зрачка. При осмотре с помощью щелевой лампы выявляется нарушение строения радужки, вызванное перечисленными причинами.
и) Доброкачественный эпизодический односторонний мидриаз («скачущий зрачок» — «springing pupil»). Вероятно, синдром идиопатического эпизодического ми-дриаза является гетерогенной группой состояний, вызывающих недостаточность парасимпатической иннервации сфинктера радужки или гиперактивность симпатического воздействия на дилятатор радужки. В любом случае, это приводит к анизокории, которая обычно длится в течение нескольких часов и затем проходит самостоятельно. Другие проявления дисфункции глазодвигательного нерва или симпатической иннервации отсутствуют, но синдром зачастую сопровождается головными болями или болями в глазнице. Хотя это состояние наблюдается преимущественно у молодых женщин, оно описано и у детей.
к) Корэктопия при поражении среднего мозга. Поражение зрачковых волокон среднего мозга может вызывать неправильную деформацию зрачка вверх и внутрь и неодинаковые неравномерные реакции зрачков на свет и близкорасположенный стимул. Зачастую, но не всегда, описанные пациенты находились в состоянии комы.
л) Паралич третьей пары нервов. При полном параличе третьей пары нервов зрачок не реагирует на стимулы, но при частичном или восстанавливающемся параличе третьей пары реакции ипсилатерального зрачка могут быть вялыми или зрачок может реагировать неравномерно. У пациентов с плохо реагирующим зрачком или анизокорией следует исследовать подвижность глаза и века для исключения паралича третьей пары нервов.
Аномальные или аберрантные сокращения зрачка могут наблюдаться при аберрантной регенерации после паралича третьей пары нервов. Зрачок может сокращаться при активации экстраокулярных мышц или быть уже на ипсилатеральной стороне.
м) Синдром Riley-Day. При синдроме Riley-Day (семейная дизавтономия) отмечается гиперчувствительность к разведенным парасимпатомиметическим препаратам (например, пилокарпину 0,1%).
н) Спазм сфинктера или дилататора радужки. Спазм дилататора радужки может быть причиной зрачков «в форме головастика»; обычно это состояние встречается у в остальном здоровых молодых людей. Зрачки в течение нескольких минут остаются вытянутыми в одном направлении; могут наблюдаться несколько отдельных эпизодов. Возможно, пациенты с этим состоянием составляют часть больных, у которых был выявлен скачущий зрачок.
о) Парадоксальные зрачки. У некоторых пациентов с поражением сетчатки развивается любопытный феномен, при котором размер зрачка на свету больше, чем в темноте, несмотря на то, что другие реакции остаются нормальными. Иногда на эту особенность обращают внимание родители, но обычно этот симптом, который необходимо исследовать при осмотре. Он крайне информативен, поскольку встречается почти исключительно при заболеваниях сетчатки, обычно при врожденной стационарной ночной слепоте, но также при синдромах дисфункции колбочек, в том числе ахроматопсии; также он описан при амаврозе Leber, доминантной атрофии зрительного нерва, неврите зрительного нерва и амблиопии. У пациентов с более низкой остротой зрения и худшими показателями теста Ishihara отмечаются более живые реакции зрачка.
Хороший способ зафиксировать парадоксальные зрачки — сделать цифровые фотографии ребенка в полностью освещенной комнате и в почти полностью затененной комнате. На фотографиях будет четко видна разница. Важно поместить ребенка в темноту хотя бы на минуту; зрачки можно сфотографировать с помощью моментальной вспышки или инфракрасного прибора ночного видения или видеокамеры. Если парадоксальные зрачки выявлены у ребенка с нистагмом, необходимо выполнение электроретинографии. Интересно, что у выращенных в темноте цыплят наблюдаются парадоксально суженные в темноте зрачки, хотя этот факт и не получил адекватного объяснения.
Зрачок Adie слева (А) до и (Б) после инстилляции 0,1 % пилокарпина.
Правый зрачок прежнего размера, тогда как левый сузился вследствие денервационной гиперчувствительности.
Нормальный правый глаз (А) и аномалия радужки левого глаза с вялыми реакциями узкого зрачка на фоне лейкемической инфильтрации (Б).
Аберрантная регенерация после частичного восстановления правостороннего травматического паралича третьей пары нервов.
При аддукции глазного яблока правый зрачок сужается.
а - Двусторонний врожденный паралич третьей пары нервов с фиксированными и ареактивными зрачками.
б - Врожденный левосторонний паралич третьей пары нервов. При длительно существующем поражении зрачок может быть узким.
Схема эфферентных и афферентных путей, обеспечивающих реакции зрачка.
