Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело (ПГПСТ). Причины
Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело (ПГПСТ) имеет спектр признаков, обусловленных персистированием различных частей фетальной гиалоидной (стекловидной) сосудистой системы и ассоциированной фиброваскулярной ткани.
В процессе развития глаза гиалоидная артерия растет в направлении от диска к задней части хрусталика; от нее идут ветви в стекловидное тело и, разветвляясь, образуют заднюю часть сосудистой капсулы хрусталика. Задняя часть гиалоидной системы обычно регрессирует к 7-му месяцу внутриутробного периода, передняя — к 8-му. Незначительные остатки системы в виде пучков ткани на диске (сосок Бергмейстера) или свободных концов ткани на задней сумке линзы (точка Миттендорфа) часто обнаруживаются в норме. Более выраженные остатки и ассоциированные осложнения представляются в виде персистирующего гиперпластического первичного стекловидного тела (ПГПСТ).
Описаны две основные формы, переднее и заднее персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело (ПГПСТ), большой вариабельности, а также смешанные и промежуточные формы.
Обычным клиническим проявлением переднего персистирующего гиперпластического первичного стекловидного тела (ПГПСТ) является наличие кусочка васкуляризованной ткани на задней поверхности хрусталика в глазу, который является микроофтальмическим или несколько меньшего размера, чем нормальный глаз. Это состояние обычно одностороннее, возможное у младенцев без других аномалий и без недоношенности в анамнезе. Фиброваскулярная ткань имеет тенденцию к постепенной контрактуре.
Ресничные отростки удлиняются, и передняя I камера становится мелкой. Хрусталик обычно меньше нормального и может быть прозрачным, но часто поражается катарактой и может разбухать или поглощать влагу. Возможны большие или аномальные сосуды на радужке, аномалии угла передней камеры, со временем — помутнение роговицы.
Переднее персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело (ПГПСТ) обычно отмечается на 1-й неделе или в 1-й месяц жизни. Наиболее часты лейкокория (белый зрачковый рефлекс), страбизм, нистагм. Течение обычно прогрессирующее, исход плохой. Основные осложнения — спонтанное внутриглазное кровоизлияние, разбухание хрусталика в результате разрыва задней части капсулы и глаукома. Состояние глаза в итоге ухудшается.
Для предотвращения осложнений, сохранения глаза и внешнего вида и в некоторых случаях для спасения зрения применяют хирургическое лечение — аспирацию хрусталика и иссечение аномальной ткани. Для сохранения полезных зрительных функций проводят рефрактивную коррекцию и интенсивное лечение амблиопии. В некоторых случаях выполняется энуклеация пораженного глаза, так как эту белую массу трудно дифференцировать с ретинобластомой. Методы диагностики — ультразвуковое зондирование и КТ.
Проявления заднего персистирующего гиперпластического первичного стекловидного тела (ПГПСТ) включают фиброглиальную «вуаль» вокруг диска и макулы, мембраны стекловидного тела и пучки остатков гиалоидной артерии, отходящие от диска, и меридиональные складки сетчатки. Возможно тракционное расслоение сетчатки. Зрение может ухудшиться, но глаз обычно сохраняется.
