Операции при глаукоме у ребенка и их эффективность
Основным направлением лечения глаукомы у детей является хирургическое лечение. Показания к хирургическому лечению различны, оно имеет свои преимущества и недостатки и потенциально высокий процент успешных операций, особенно когда они выполняются в специализированных центрах, где большой поток пациентов позволяет нарабатывать опыт операций и анестезии. Отсутствие опыта операций при буфтальме является причиной тяжелых осложнений, возникающих вследствие трудностей доступа в маленькой глазнице, аномальной анатомии лимба, тонкой и слабо ригидной склеры, подвывиха хрусталика на фоне растянутых зонулярных связок и синерезиса стекловидного тела.
Выбор операции определяется главным образом типом глаукомы, на него также влияют возраст дебюта заболевания, прозрачность роговицы, степень поражения зрительного нерва, сопутствующая глазная патология, перенесенные операции и опыт хирурга.
Повторное хирургическое лечение часто неизбежно, поэтому правильный выбор первичного вмешательства имеет огромное значение, поскольку первое вмешательство имеет наибольшие шансы на успех. На глазах, перенесших несколько операций, необходимо стремиться к тому, чтобы следующее вмешательство было окончательным. Выбранная операция должна выполняться тщательно, чтобы свести к минимуму возможные осложнения.
а) Оперативные вмешательства на структурах угла передней камеры:
1. Гониотомия. Гониотомия — операция выбора при лечении первичной врожденной глаукомы при условии достаточно прозрачной роговицы и визуализации угла передней камеры. Точный механизм действия остается невыясненным. Преимущества и недостатки гониотомии приведены ниже.
Хотя идея гониотомии проста и операция не занимает много времени, это сложная процедура и ее выполнение требует значительного опыта и исключительных хирургических навыков. Обязательным условием успешного выполнения этой манипуляции является адекватная визуализация угла передней камеры. Деэпителизация чистым спиртом обеспечивает достаточную визуализацию угла передней камеры и позволяет выполнить гониотомию у более чем 90% европеоидных пациентов.
Чтобы безопасно выполнить операцию, необходимы общая анестезия, операционный микроскоп, контактная линза (например, линза Barkan) и остроконечный нож для гониотомии. Если после выполнения гониотомии отмечается умеренное, но недостаточное снижение ВГД, операцию можно повторить на неоперированном сегменте угла передней камеры. Прямая визуализация угла передней камеры позволяет точно локализовать разрез и выполнить его менее травматично, чем при трабекулотомии. Возможные осложнения включают в себя повреждение хрусталика и роговицы, случайный иридодиализ или циклодиализ и перфорацию склеры.
Гониотомия — очень эффективная операция, после нескольких гониотомий эффект достигается в 70-90% случаев при средних сроках наблюдения. Однако в этих глазах все же сохраняется опасность рецидива болезни на любой стадии. Russell-Eggitt et al. сообщили о рецидивах в 20% случаев в течение 30-летнего периода наблюдения, пик частоты рецидивов отсутствовал, что подчеркивает важность пожизненного наблюдения. Прогноз результатов гониотомии зависит от возраста дебюта; наилучший прогноз отмечается при манифестации глаукомы у младенцев в возрасте 3-6 месяцев.
Преимущества и недостатки гониотомии при глаукоме:
I. Преимущества:
• Не повреждается конъюнктива, возможность успешного выполнения последующих операций.
• Прямая визуализация угла передней камеры позволяет точно локализовать разрез.
• Малотравматична и безопасна.
• Быстрая, возможно повторная операция.
• Отсутствует риск поздних осложнений, связанных с фильтрационной подушкой.
II. Недостатки:
• Невыполнима, если не визуализируются детали угла передней камеры.
• Технически сложна, требуется большой опыт хирурга.
• Требует специальных инструментов.
• После соскабливания эпителия в течение нескольких дней после операции сохраняется дискомфорт.
Гониотомия по поводу первичной врожденной глаукомы.
2. Трабекулотомия при глаукоме у ребенка. Поскольку помутнение роговицы не препятствует выполнению трабекулотомии, эта операция выполняется шире, чем гониотомия. Преимущества и недостатки трабекулотомии приведены ниже. Для выполнения стандартной трабекулотомии необходимы операционный микроскоп и специальный трабекулотом. Точная локализация шлеммова канала является ключевым условием для успешного выполнения этой операции. Однако трудно идентифицировать шлеммов канал при растянутом лимбе при буф-тальме, у 4-20% пациентов найти его не удается, особенно если передняя камера случайно вскрыта до того, как найден шлеммов канал.
Beck и Lynch описали 360° трабекулотомию с использованием нити полипропилен 6/0 с затупленными концами, результаты этой операции свидетельствуют о ее большей эффективности по сравнению с гониотомией. Однако при доступе через один разрез не всегда возможно успешно провести вмешательство, сообщалось о развитии тяжелой гипотонии, а так же проведении нити вне шлеммова канала (субретинально). При наличии выраженного отека роговицы проводимая нить может не визуализироваться при гониоскопии, хотя в таких случаях может оказаться эффективным использование недавно предложенного тонкого оптоволоконного зонда с подсветкой наконечника.
Осложнения развиваются нечасто, но они включают в себя повреждение десцеметовой мембраны, выпадение радужки, иридодиализ, циклодиализ и персистирующую гипотонию, подвывих хрусталика, проведение нити вне шлеммова канала, выраженную гифему, формирование фильтрационного пузыря и длительно сохраняющееся измельчание передней камеры.
Прогностические факторы и частота успешно выполненных операций при первичной врожденной глаукоме такие же, как и при гониотомии.
Преимущества и недостатки трабекулотомии при глаукоме:
I. Преимущества:
• Выполнима даже при мутной роговице.
• Многие элементы методики те же, что и при трабекулэктомии.
II. Недостатки:
• Сопровождается повреждением конъюнктивы, что ставит под сомнение успех последующих фильтрующих операций.
• Угол не визуализируется напрямую, что потенциально опасно тяжелыми осложнениями.
• Требует применения специальных зондов для трабекулотомии
• При комбинации с трабекулэктомией может быть технически более сложной.
• При выполнении трабекулэктомии в месте входа для трабекулотомии, склеростома располагается слишком близко к корню радужки, что грозит выпадением радужки.
• Возможна незапланированная наружная фильтрация.
3. Комбинированная трабекулэктомия с трабекулотомией. Трабекулэктомия приобретает дополнительные преимущества, если ее комбинировать с трабекулотомией с целью сформировать два основных пути оттока и таким образом улучшить результаты. В практической работе клинические преимущества такой комбинации не ясны; некоторые авторы сообщают о лучшем эффекте такого вмешательства, чем при выполнении каждой из этих двух операций по отдельности, особенно в популяциях с высоким риском неудач, например в Восточной Азии и на Среднем Востоке.
Другие авторы не выявили разницы эффективности этих трех операций. Технически такое вмешательство более сложно и чревато серьезными осложнениями, особенно при использовании антиметаболитов.
б) Фильтрующие операции при глаукоме у ребенка:
1. Трабекулэктомия. Одним из основных показаний к трабекулэктомии является неэффективность вмешательства на структурах угла передней камеры. Она может быть первичной операцией выбора, если:
- Опыт хирурга в выполнении вмешательств на структурах угла передней камеры невелик
- Маловероятно, что вмешательство на структурах угла передней камеры у данного пациента будет эффективно (очень рано или поздно дебютировавшая глаукома)
- Требуется достичь очень низкого целевого давления (более прозрачная роговица, далеко зашедшая экскавация диска зрительного нерва)
- При большинстве вторичных глауком.
Преимущества и недостатки трабекулэктомии приведены ниже.
Технически это более трудная операция, вероятность ее успеш ного выполнения выше у взрослых, чем у детей. Конъюнктивальный лоскут основанием к верхнему своду, широкая зона аппликации антиметаболита (Moorfields Safer Surgery System — система оптимизации трабекулэктомии глазной больницы Moorfields, Лондон) обеспечивает удобный доступ, уменьшает операционную травму конъюнктивы и эписклеры и улучшает морфологию фильтрационной подушки, снижая, таким образом, частоту блебита и эндофтальмита. Крайне важно во время вмешательств при буфтальме, чтобы склеральный лоскут был обширным и насколько возможно толстым, чтобы препятствовать оттоку и для профилактики прорезывания швов по типу «нарезки сыра проволокой».
Фиксация склерального лоскута должна быть очень плотной; для таких глаз характерно развитие гипотонии. Интраоперационную гипотонию можно свести к минимуму, перед выполнением склеростомии предварительно наложив швы на склеральный лоскут и установив ирригационную канюлю для поддержки передней камеры. Кратко методика операции изложена в таблице ниже. Осложнения, вызванные применением антиметаболитов, включают в себя умеренную гифему, мелкую или плоскую переднюю камеру, выпадение радужки, дислокацию хрусталика, хориоидальную эффузию, выпадение стекловидного тела, интравитреальные и супрахориоидальные кровоизлияния, стафилому, отслойку сетчатки, субатрофию, хроническое просачивание из фильтрационной подушки и эндофтальмит.
При наличии выраженного воспаления конъюнктивы в зоне дренажа, субконъюнктивально вблизи фильтрационной подушки под анестезией вводится 5-фтор-урацил (5-fluorouracil, 5FU) (0,2-0,3 мл 5FU 50 мг/мл) и стероиды, например бетаметазон.
Трабекулэктомия без применения антиметаболитов в отдаленные сроки характеризуется низкой эффективностью вследствие агрессивной реакции заживления у детей. При первичных трабекулэктомиях результаты лучше. Большинство последних работ о трабекулэктомиях у детей включают в себя операции с применением митомицина С, мощного цитотоксического препарата, убивающего фибробласты, что определяет умеренную кумулятивную частоту успешных операций в 59-90% при двухлетнем сроке и снижающуюся до 51% через пять лет. Неблагоприятными прогностическими факторами являются возраст моложе одного года и афакия.
Непроникающие операции при врожденной глаукоме выполняются с целью избежать риска связанных с трабекулэктомией осложнений, но для обучения хирурга требуется длительное время, при этом отмечается высокая частота осложнений. Часто операция переходит в трабекулэктомию.
Преимущества и недостатки трабекулэктомии (с введением антиметаболитов) при глаукоме:
I. Преимущества:
• По сравнению с оперативными вмешательствами на структурах угла передней камеры, возможна «регуляция» внутриглазного давления в послеоперационном периоде с помощью удаляемых ослабляемых швов и постоперационного введения антиметаболитов.
• При помощи антиметаболитов достижимы более низкие цифры давления.
• Трабекулэктомия с введением анти метаболитов может значительно повысить прозрачность роговицы.
II. Недостатки:
• Более высокий риск гипотонии вследствие хориоидальной эффузии и кровоизлияний, чем при вмешательствах на структурах угла передней камеры, особенно при использовании митомицина С.
• Более высокий риск эндофтальмита, чем при вмешательствах на структурах угла передней камеры, особенно при обработке митомицином С небольших площадей и формировании лоскутов с основанием на лимбе.
• Плохие результаты при афакической глаукоме, даже при применении митомицина С.
2. Применение антиметаболитов. Частота отдаленных хороших результатов фильтрующих антиглаукоматозных операций у детей ниже, чем у взрослых, поскольку у детей процессы заживления протекают более интенсивно из-за более толстой теноновой капсулы, которая препятствует фильтрации и представляет собой богатый источник фибробластов, вызывающих рубцевание. Кроме того, это определяется сложностью послеоперационного ведения очень маленьких детей, из-за чего может задерживаться применение средств, увеличивающих период существования фильтрационной подушки. Следовательно, для усиления эффекта в рефрактерных и сложных случаях обязательно интраоперационное применение антиметаболитов. У детей предпочтительнее однократно применять более мощный митомицин С, чем 5-фторурацил.
При выполнении трабекулэктомии у детей не следует недооценивать вероятность развития интраоперационных и постоперационных осложнений, особенно при применении митомицина С. Ранние послеоперационные осложнения обычно связаны с гипотонией, тогда как поздние осложнения вызваны в основном прогрессирующим истончением фильтрационной подушки и высоким пожизненным риском развития эндофтальмита, хронической наружной фильтрации и гипотонии. Однако усовершенствование методов интраоперационного применения митомицина С и хирургической техники позволяют формировать морфологически более оптимальную фильтрационную подушку. Если у пациента отмечается наличие кистоподобной фильтрационной подушки, его необходимо снабдить антибиотиками, чтобы при появлении отделяемого из глаза он начал каждые полчаса закапывать препарат в глаз и немедленно обратился к офтальмологу.
Трабекулэктомия с применением митомицина С у ребенка;
был выкроен конъюнктивальный лоскут, обширная зона обработана антиметаболитом.
в) Имплантация трубчатого дренажа при глаукоме у ребенка. Имплантация трубчатого дренажа остается важной составляющей хирургического арсенала при лечении глаукомы у детей, поскольку имеет наивысшие шансы достичь длительного контроля ВГД у той немногочисленной части пациентов, у которых болезнь неуклонно прогрессирует, несмотря на традиционное хирургическое лечение. Имплантация трубчатого дренажа показана, если планируется интраокулярное вмешательство, например экстракция катаракты, поскольку позволяет лучше контролировать ВГД, чем после фильтрующих операций. На данный момент преобладает мнение, что дренаж лучше имплантировать раньше, чем позже, стремясь раньше достичь устойчивого контроля ВГД и таким образом оптимизировать долгосрочный прогноз для зрения. Преимущества и недостатки имплантации трубчатого дренажа приведены ниже.
Преимущества и недостатки имплантации трубчатого дренажа при глаукоме:
I. Преимущества:
• Очень эффективно и на длительный срок снижает ВГД, даже после неудачной трабекулэктомии с применением антиметаболитов.
• С большой вероятностью дренаж будет сохранен во время последующих внутриглазных вмешательств, напр. сквозной кератопластики, ленсэктомии, витрэктомии, следовательно, в таких случаях это оптимальное вмешательство.
• При афакической глаукоме позволяет пользоваться контактными линзами.
II. Недостатки:
• Самая длительная операция.
• Самая высокая частота ранних осложнений, особенно связанных с гипотонией, в том числе грозящих слепотой.
• Самый длительный период реабилитации.
Во всех исследованиях, независимо от типа импланта, отмечается постепенное снижение эффективности по мере увеличения сроков наблюдения и необходимость контроля ВГД с помощью дополнительной местной медикаментозной терапии. Основной причиной неэффективности является инкапсуляция клапана. При среднем сроке наблюдения до двух лет сообщается о 80% успешных операций, эта цифра снижается до 50% при более длительном периоде наблюдения. Сообщается об использовании митомицина С, но проспективных исследований у детей не проводилось.
Дренажные системы обеспечивают наиболее эффективный длительный контроль ВГД, но их применение связано с высокой частотой осложнений, связанных с гипотонией или с самим дренажом (например, окклюзия, ретракция, контакт с радужкой или роговицей) и определяющих частоту оперативных ревизий. При буфтальме глаз особенно склонен к осложнениям, связанным с гипотонией, поскольку из-за снижения ригидности склеры возникает просачивание вокруг дренажной трубки и места ее входа, что часто вызывает такие осложнения, как хориоидальная эффузия и супрахориоидальное кровоизлияние, даже при использовании клапанных имплантов.
Модификации, предусматривающие профилактику интра- и постоперационной гипотонии (обязательны при применении митомицина С при буфтальме) следующие:
1. Ирригатор, поддерживающий переднюю камеру (канюля Lewicky).
2. Относительно длинный и «плотный» лимбальный тоннельный разрез (игла 25G для имплантов Molteno и Baerveldt).
3. Введение в просвет нити (супрамид 3/0).
4. Наружная лигатура (викрил 6/0) с дренирующей щелью Sherwood».
5. Введение в переднюю камеру вискоэластика или газа, например, 20% C3F8.
г) Циклодеструкция при глаукоме у ребенка. Показаниями к циклодеструкции являются болящий амавротичный глаз, низкий потенциал развития зрительных функций, плохой прогноз оперативного вмешательства или невозможность его невыполнения (например, при тяжелом рубцевании конъюнктивы). Преимущества и недостатки диодлазерной циклодеструкции приведены ниже.
Контактная транссклеральная абляция полупроводниковым диодным лазером (810 нм) более популярный метод абляции цилиарного тела, чем Nd: YAG-лазерная абляция или циклокриотерапия, поскольку она лучше переносится и сопровождается меньшим количеством осложнений. Поскольку при буфтальме соотношение анатомических ориентиров грубо нарушено, для точной локализации лазерокоагулятов необходима трансиллюминация. Следует избегать зон пигментации, кровоизлияний и истончения склеры, поскольку при буфтальме описана перфорация склеры.
Применение диодного лазера в ранние сроки характеризуется умеренной эффективностью, при сочетании с медикаментозной терапией результат достигается более чем в 50%. Такие результаты достигаются при общей дозе энергии от 74 до 113 Дж, частота повторных вмешательств составляет 33-70%. Эти цифры близки к результатам эндоскопической диодлазерной коагуляции, которая характеризуется меньшей частотой повторных вмешательств. Сообщается, что общая частота развития слепоты достигает 18%, обычно это глаза с изначально низкими зрительными функциями.
Преимущества и недостатки диодлазерной циклодеструкции при глаукоме:
I. Преимущества:
• Быстрая операция.
• Быстрая реабилитация.
• Хороший краткосрочный эффект.
• Хорошо подходит при высоком риске оперативного вмешательства, особенно на единственном глазу.
• Технически проще, чем другие операции в сложных случаях.
II. Недостатки:
• Более чем в 50% случаев требуется повторная операция вследствие регенерации цилиарного тела.
• Большинство пациентов требуют дальнейшей медикаментозной терапии.
• Контроль давления хуже, чем при дренирующих операциях (давление ниже 15 мм рт. ст. обычно недостижимо).
• При повторных операциях опасность развития субатрофии в отдаленном периоде вследствие неоднократного повреждения цилиарного тела.
• ? Может ухудшать результаты последующих дренирующих операций: гипотония вследствие гипосекреции и фиброзные изменения из-за деструкции барьера кровь—водянистая влага и выброса стимулирующих цитокинов в водянистую влагу.
Циклодиодный лазер. Для правильной локализации лазерокоагулятов на цилиарное тело крайне важна трансиллюминация.
д) Коррекция аметропий и лечение амблиопии при глаукоме. Достижение конечной цели — сохранение детям с глаукомой зрения на всю жизнь — зависит не только от контроля ВГД, но также от лечения аметропии и амблиопии. Все больные глаукомой дети должны регулярно осматриваться на предмет развития амблиопии. При периодических осмотрах должна определяться рефракция и, при прозрачной роговице, назначаться соответствующие очки. Всем пациентам, у которых сохраняется потенциал развития зрительных функций, следует назначать окклюзионную терапию.
е) Роль сквозной кератопластики. Сквозная кератопластика у детей с глаукомой характеризуется плохими результатами. Erlich et al. не рекомендуют выполнять сквозную кератопластику при врожденной глаукоме, Ariyasu et al. считает, что сквозная кератопластика показана только при двусторонней инвалидизирующей врожденной глаукоме и наличии сознательного ответственного опекуна. Эндотелиальная кератопластика с расслоением десцеметовой оболочки, возможно, является более безопасной операцией. Использование антиметаболитов помогает снизить ВГД до значений, когда роговица становится прозрачной.
ж) Прогноз глаукомы у детей. Прогноз для зрения зависит от многих факторов, наиболее важные из которых следующие:
1. Возраст и тяжесть манифестации: ранние тяжелые случаи гораздо труднее поддаются лечению.
2. Время, прошедшее между первыми клиническими проявлениями и оперативным вмешательством.
3. Эффективность контроля ВГД.
4. Коррекция аметропий и лечение амблиопии.
У некоторых пациентов, несмотря на все прилагаемые усилия, длительный прогноз для зрения остается неблагоприятным. Однако лечение такого ребенка должно быть продолжено, поскольку чем дольше ребенок будет видеть, тем лучше он будет функционировать, когда станет взрослым. Biglan в обзоре, посвященном больным глаукомой детям, сообщил, что в 28% случаев острота зрения составляет 6/12 или выше, 50% пациентов формально слепы. Наилучший прогноз у детей с первичной врожденной глаукомой (40% — 6/12 или выше), наихудший — при афакической глаукоме (10% — 6/12 или выше).
Пациента необходимо периодически осматривать на протяжении всей его жизни не только потому, что ВГД может повышаться на любой стадии лечения, но также потому, что много лет спустя после кажущейся удачной операции могут развиться осложнения. Пациенты и их родители должны знать, что даже легкая тупая травма глаза при буфтальме может привести к потере зрения. Пациентам, особенно при единственном глазе, необходимо назначать защитные очки.
Пациент с синдромом Стерджа-Вебера и миопией, требующей оптической коррекции.
