Классификация детской глаукомы. Признаки глаукомы у новорожденных и грудных детей
Глаукома в детском возрасте — редкое, потенциально угрожающее слепотой заболевание, характеризуемое повышением внутриглазного давления (ВГД) и развитием патологической экскавации диска зрительного нерва. Крайне важной, но трудной задачей, является достижение контроля ВГД, что чаще всего осуществляется хирургическими методами, медикаментозная терапия играет лишь вспомогательную роль. Для улучшения зрительных функций в комплекс лечебных мероприятий входят оптическая коррекция и лечение амблиопии.
а) Классификация глаукомы у детей. Существует множество классификаций глаукомы детей. Однако проще подразделять глаукомы на первичные, при которых имеются только аномалии угла передней камеры, и вторичные, при которых отток водянистой влаги затрудняется вследствие врожденных или приобретенных заболеваний глаз или системных расстройств. Классификация меняется по мере изучения генетических и биологических причин каждого заболевания.
б) Симптомы и клиника. Глаукому у ребенка следует подозревать в одном из трех случаев:
1. Признаки повышения ВГД (например, буфтальм)
2. При наличии предрасполагающих состояний (например, афакия), или
3. При показаниях к проведению скрининга, т.е. при наличии в семейном анамнезе глаукомы детского возраста.
Клинические проявления очень вариабельны и, в основном, определяются степенью подъема ВГД и возрастом начала заболевания. Очень высокое ВГД у новорожденного манифестирует яркой картиной — мутными и увеличенными роговицами. Более медленный подъем ВГД вызывает не столь выраженные проявления — буфтальм, но без помутнения роговицы и светобоязни. Скорость подъема внутриглазного давления влияет на клинические проявления, что обусловлено ограничением способности глазного яблока к деформации.
Глаукома любой этиологии у новорожденных и младенцев сопровождается развитием классической триады: слезотечение, блефароспазм и светобоязнь вследствие отека роговицы на фоне повышенного ВГД. Эти симптомы не являются специфическими, но указывают на развитие глаукомы и могут возникать до того, как станут заметными помутнение роговицы (наиболее часто встречающийся физикальный симптом) и буфтальм.
В возрасте старше трех лет заболевание чаще проявляется прогрессирующей близорукостью, косоглазием или выявляется при исследовании зрительных функций в школе.
Специфические признаки глаукомы у младенцев:
1. Увеличение размеров глазного яблока. Буфтальмом называется выступающий вперед увеличенный глаз у младенца вследствие повышения ВГД любой этиологии. Глаз маленького ребенка не устойчив к действию повышенного ВГД из-за незрелости коллагена склеры и роговицы. Роговица обычно теряет способность к увеличению к трем годам, хотя склера остается деформируемой до десятилетнего возраста.
При повышении ВГД десцеметова мембрана в конце концов рвется, один из краев разрыва обычно сокращается и заворачивается, формируется рубчик, известный под названием стрии Haab. При разрыве нижележащего эндотелия вследствие поступления влаги в строму развивается локальный или диффузный отек роговицы, вызывающий ее быстрое затуманивание. После снижения ВГД затуманивание роговицы исчезает сначала на периферии. Даже при поддержании нормального ВГД светобоязнь может сохраняться в течение нескольких лет из-за наличия стрий Haab.
2. Обратимая экскавация диска зрительного нерва. Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва у младенцев отличается от таковой у взрослых двумя особенностями:
- Она развивается раньше и быстрее, уже при рождении может наблюдаться выраженная экскавация.
- Часто, если снижение ВГД происходит до развития необратимой атрофии зрительного нерва, экскавация обратима. Чем младше ребенок, тем больше вероятность обратного развития экскавации.
а - Младенец с буфтальмом правого глаза.
б - Стрии Haab — в сочетании с увеличением роговицы являются патогномоничным симптомом глаукомы младенцев.
в) Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз глаукомы у детей обширен. Помните, что при отсутствии глаукомы ВГД нормальное и симптоматика не прогрессирует. Перечень дифференциальных диагнозов приведен ниже.
Дифференциальный диагноз глаукомы детей:
I. Увеличение роговицы (отсутствуют разрывы десцеметовой мембраны и отек роговицы, не прогрессирующее, симметричное):
- Мегалокорнеа (диск зрительного нерва не изменен, передне-задний размер в норме, необходимо наблюдение для исключения глаукомы рефракционной амблиопии)
- Мегалофтальм
- Осевая близорукость (физиологическая экскавация в сочетании с косым диском зрительного нерва и перипапиллярным миопическим конусом)
- Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta)
- Болезни соединительной ткани
II. Щели роговицы (роговица не увеличена, зрительный нерв не изменен):
- Родовая травма (анамнез)
- Гидрамнион (анамнез)
III. Отек или помутнение роговицы (роговица обычно не увеличена; при отсутствии глаукомы это сочетание встречается редко):
- Родовая травма
- Врожденные дистрофии роговицы, напр. CHED (congenital hereditary endothelial dystrophy — врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия)
- Склерокорнеа
- Метаболические нарушения, напр. мукополисахаридоз, цистиноз
- Инфекционные, напр. врожденная краснуха, кератит, вызванный herpes simplex
IV. Слезотечение и «красный глаз»(отсутствуют разрывы десцеметовой мембраны, отек или увеличение роговицы, зрительный нерв не изменен):
- Конъюнктивит
- Обструкция носослезного протока
- Дефект эпителия роговицы, очень редко — дистрофия
- Воспалительные заболевания глаз
Стромальный отек роговицы правого глаза вследствие разрыва десцеметовой мембраны на фоне высокого ВГД.
а - Стромальный отек роговицы правого глаза на фоне неконтролируемого ВГД до операции.
б - Тот же глаз; после снижения ВГД в результате успешной трабекулэктомии отек роговицы проходит, роговица становится прозрачной.
