К подозрению о наличии глаукомы у ребенка всегда следует относиться серьезно и немедленно провести обследование, чтобы минимизировать влияние болезни на зрительные функции. Обследование требует осмотра в клинике или под наркозом, в зависимости от способности ребенка взаимодействовать с врачом. Накормленного новорожденного можно тщательно осмотреть в клинике. Большинству младенцев и маленьких детей (< 5 лет) требуется осмотр под наркозом.
Первичная консультация, без сомнения, имеет важное значение для ведения больного, поскольку она может положить начало многолетним отношением между офтальмологом, пациентом и его родителями. Целью первичного осмотра является исключение глаукомы или выявление симптомов, подозрительных на глаукому и определение показаний к осмотру под наркозом для более полного обследования и оперативного лечения. При возникновении сомнений в диагнозе, следует выполнять осмотр под наркозом.
а) Анамнез. При обследовании новорожденного поинтересуйтесь наличием в анамнезе слезотечения, светобоязни, блефароспазма и изменения внешнего вида глаз.
Важно выяснить:
1. Возраст манифестации клинических проявлений с целью прогнозирования.
2. Сопутствующую системную патологию для оценки риска анестезии.
3. Патологию беременности (краснуха) или особенности родов (применение акушерских щипцов).
4. Наличие в семейном анамнезе глаукомы у детей.
5. Родство родителей.
У детей более старшего возраста могут иметь значение травма, офтальмохирургические вмешательства или использование кортикостероидов в анамнезе.
Линза Koeppe для прямой гониоскопии.
б) Осмотр при подозрении глаукомы у ребенка. После определения остроты зрения можно притушить внешнее освещение, что позволит младенцу открыть глаза, а врачу — выполнить более детальное обследование: оценить наличие отека роговицы, слезотечения, светобоязни, блефароспазма, определить относительный и абсолютный размер каждого глаза. Большое значение имеет осмотр родителей пациента на предмет малозаметных симптомов дис-генеза переднего сегмента, поскольку такие находки могут оказать влияние на генетическое заключение и ведение последующих сиблингов.
1. Измерение внутриглазного давления. Измерение ВГД у детей может вызывать затруднения. Золотым стандартом измерения ВГД является аппланацион-ная тонометрия по Гольдману. При аномалии Петерса тонометр Топореп® позволяет получить более точные значения ВГД на периферии роговицы, чем в зоне ее центрального помутнения, где полученные показатели ВГД могут быть ошибочно завышены.
Однако Tonopen® завышает значения ВГД по сравнению с аппланационным тонометром Perkins как у здоровых детей, так и у больных глаукомой.
Портативный ребаунд-тонометр iCare позволяет измерять ВГД без инстилляций местного анестетика и в положении на спине, и в вертикальном положении, и, возможно, будет лучше переноситься, чем бесконтактные методы. Достоверность результатов такая же, как и у тонометра Топореп®, с такой же тенденцией к завышению значений ВГД у пациентов с глаукомой или при подозрении на нее по сравнению с методами аппланационной тонометрии. Независимо от используемой методики, зажмуривание и плач могут повышать значения ВГД.
Золотым стандартом измерения ВГД у детей при осмотре под наркозом является тонометрия ручным тонометром Perkins с синим фильтром после инстилляции флюоресцеина. Следует воздержаться от использования векорасширителя и не допускать давления на глаза. Глаза должны находиться в первичной позиции и не двигаться, поскольку движения глаз могут искажать получаемые результаты. ВГД следует измерять несколько раз на обоих глазах. На точность измерения ВГД под анестезией влияют анестезирующий препарат, тип измерительного прибора, толщина и помутнения роговицы.
Тонометрия под анестезией дает нам лишь приблизительные значения истинного внутриглазного давления. Она никогда не должна использоваться как единственный метод диагностики и контроля глаукомы.
2. Осмотр переднего сегмента. Необходимо осматривать роговицу на предмет наличия заднего эмбриотоксона, отека, помутнений и стрий Haab. Следует использовать непрямое освещение и увеличение, поскольку симптомы могут быть малозаметными. При осмотре под наркозом следует пользоваться портативной щелевой лампой. В младенческом возрасте увеличение роговицы и наличие в ней трещин, с отеком или без него, указывает на определенный уровень повышения ВГД. Персистирующий отек роговицы может оказаться признаком недостаточного контроля глаукомы.
Если у новорожденного или в раннем младенческом возрасте выявляется глубокая передняя камера в сочетании с увеличенной в размерах роговицей, должны возникать серьезные подозрения о наличии глаукомы. Большое значение имеет диагностика сопутствующих аномалий радужки, зрачка или помутнений хрусталика. Последние могут требовать лечения и повлиять на выбор антиглаукоматозного вмешательства. Кроме того, необходимо своевременно диагностировать подвывих хрусталика, поскольку он увеличивает риск выпадения стекловидного тела во время операции.
3. Измерение диаметра роговицы. В норме горизонтальный диаметр роговицы новорожденного достигает 10,5 мм и увеличивается примерно на 1 мм в течение первого года жизни. Диаметр роговицы свыше 11 мм у новорожденного и 12 мм у младенца в возрасте до одного года указывает на повышение ВГД; при наличии стрий Haab увеличение роговицы является диагностическим признаком. Диаметр более 13 мм у ребенка любого возраста и асимметрия размеров роговицы являются патологией. При осмотре под наркозом горизонтальный диаметр роговицы измеряется от лимба до лимба при помощи измерителя и контролируется с помощью линейки с точностью до 0,25 мм.
Увеличение диаметра роговицы пораженного глаза свидетельствует о недостаточном контроле ВГД и необходимости дополнительного лечения.
4. Толщина роговицы. У пациентов с первичной врожденной глаукомой роговица более тонкая, что, теоретически, вызывает занижение показателей ВГД при тонометрии. И наоборот, увеличение толщины роговицы, наблюдающееся при афакии и аниридии, может вызывать завышение значений ВГД. Чтобы избежать диагностической ошибки может потребоваться пахиметрия. Однако у детей с афакией и значительно утолщенной роговицей вне зависимости от теоретически завышенных результатов измерения ВГД развиваются глаукоматозная экскавация и дефекты поля зрения.
Это может быть обусловлено биомеханическими особенностями глаза ребенка с глаукомой. Роль пахиметрии в диагностике глаукомы у детей не установлена; стандартные коэффициенты неприменимы и, независимо от толщины роговицы, основное внимание уделяется изменениям диска зрительного нерва.
5. Гониоскопия. Гониоскопия имеет крайне важное значение для постановки точного диагноза, который определяет наиболее подходящий вид оперативного вмешательства и прогноз. При осмотре под наркозом возможно выполнение прямой гониоскопии при помощи линз различных моделей, в том числе линзы Коерре (для прямой гониоскопии).
6. Осмотр заднего сегмента. Изменения диска зрительного нерва — наиважнейший параметр при диагностике и оценке динамики глаукомы. Он не зависит ни от анестезии, ни от роста организма. Диск зрительного нерва и слой нервных волокон должны тщательно осматриваться в состоянии мидриаза, а результаты — точно фиксироваться, зарисовываться или фотографироваться. Осмотр диска зрительного нерва у младенцев возможен только после разрешения затуманивания или отека роговицы.
Перед осмотром под анестезией не следует расширять зрачок, поскольку из-за этого может измениться картина угла передней камеры, повыситься ВГД и увеличиться показатели тонометрии, и при мидриазе увеличивается риск интраоперационного повреждения хрусталика, если потребуется выполнение вмешательства. Получить изображение диска зрительного нерва можно с помощью непрямого офтальмоскопа с насадкой для узкого зрачка.
Richardson обнаружил соотношение размеров экскавации к диску (Э/Д) более 0,3 только у 3% из 468 здоровых глаз новорожденных, Shaffer, напортив, обнаружил Э/Д более 0,3 в 61% из 85 глаз младенцев моложе года с врожденной глаукомой. Э/Д > 0,3 у младенца моложе одного года или > 0,5 у европеоидного ребенка и асимметрия дисков должны усиливать подозрение о наличии глаукомы. Увеличение со временем размеров экскавации — явный признак плохо контролируемой глаукомы, независимо от значений ВГД по результатам тонометрии. Во время обследования под анестезией делают фотографии диска зрительного нерва.
Необходимо осматривать и другие отделы глазного дна с целью поиска каких-либо сопутствующих аномалий, таких как гипоплазия центральной ямки при аниридии, хориоидальная гемангиома при синдроме Стерджа-Вебера, или пигментная ретинопатия, развившаяся на фоне краснухи.
7. Рефракция. Уменьшение степени дальнозоркости или развитие близорукости зачастую являются признаками глаукомы. Прогрессирование близорукости может свидетельствовать о недостаточном контроле ВГД. Если в амбулаторных условиях не удается достаточно точно определить циклоплегиче-скую рефракцию, ретиноскогшю необходимо выполнить во время осмотра под наркозом, если позволяет прозрачность роговицы.
1. Анестезия. Препараты для анестезии обычно снижают ВГД, за исключением кетамина и хлоралгидрата. Ингаляционные анестетики, например севофлуоран, могут значительно снижать ВГД на 10-30 мм рт.ст.; степень снижения ВГД индивидуальна и непредсказуема. Поэтому выбор препарата для анестезии приобретает крайне важное значение; в неясных случаях выбор препарата оказывает сильное влияние на сроки постановки диагноза и прогноз для зрения. Нормальные показатели тонометрии при использовании снижающего ВГД препарата не исключают глаукомы. Но какой бы препарат ни использовался, важен последовательный подход, и в первую очередь следует измерять ВГД.
Хотя это и не является общепринятой практикой, мы предпочитаем использовать кетамина гидрохлорид, что позволяет получать значения ВГД, соизмеримые с результатами тонометрии бодрствующих младенцев. Препарат вводится внутривенно после применения местноанестезирующей наклейки. Ребенку проводится премедикация атропином, снижающим бронхиальную секрецию, и перорально мидазоламом, который действует как седативное средство и вызывает амнезию. Длительность анестезии составляет обычно 10-15 минут.
Пока пациент находится в состоянии анестезии, выполняется общий осмотр и венесекция для забора крови для лабораторных исследований (например, скрининг на инфекционные агенты и хромосомный анализ).
2. Результаты обследования. Во время каждого осмотра под анестезией необходимо фиксировать значения ВГД, размеры роговицы, передне-задний размер, соотношение размеров экскавации и диска вместе с другими клиническими данными, например прозрачностью роговицы.
г) Методы обследования при глаукоме у ребенка:
1. Ультразвуковое исследование. A-сканирование. Могут оказаться информативными серии измерений передне-заднего размера, поскольку у детей глаз сохраняет способность растягиваться. При глаукоме передне-задние размеры двух глаз обычно асимметричны, в отличие от мегалокорнеа и здоровых глаз. После успешного снижения ВГД обычно наблюдается уменьшение передне-заднего размера. У младенцев при глаукоме, как правило, отмечается увеличение глубины передней камеры.
В-сканирование. В-сканирование с высоким разрешением информативно при обследовании глаз с непрозрачными средами и позволяет выявить выраженную экскавацию или патологию заднего сегмента, например хориоидальную гемангиому.
2. Периметрия. Периметрия обычно выполнима в среднем детском возрасте, но для подтверждения наличия каких-либо дефектов необходимы повторные исследования. Поскольку у детей имеются значительные функциональные резервы, нормальные поля зрения могут наблюдаться одновременно с тяжелым поражением диска зрительного нерва.
3. Анализ состояния диска зрительного нерва и слоя нервных волокон. По данным оптической когерентной томографии были описаны различия между здоровыми и пораженными глаукомой глазами детей. В ходе проспективного обсервационного исследования детей с глаукомой по данным стереофотографии было выявлено уменьшение толщины сетчатки макулярной области и слоя ретинальных нервных волокон параллельно с усилением глаукоматозного поражения диска зрительного нерва.
Однако, наряду с другими количественными методиками обследования зрительного нерва и слоя нервных волокон, например конфокальной сканирующей лазерной офтальмоскопии и сканирующей лазерной поляриметрии, соответственно, обязательно дальнейшее обследование ребенка. Результаты следует интерпретировать с осторожностью.
а - Младенец с буфтальмом правого глаза.
б - Стрии Haab — в сочетании с увеличением роговицы являются патогномоничным симптомом глаукомы младенцев.
д) Интерпретация результатов обследования при подозрении глаукомы у ребенка. Диагностика и оценка качества контроля глаукомы осуществляются на основании клинических симптомов и результатов обследования, которые варьируют в зависимости от возраста ребенка. Важнейшим клиническим признаком является состояние диска зрительного нерва.
У маленьких детей, чей глаз все еще неустойчив к воздействию повышенного ВГД, а результаты тонометрии могут оказаться недостоверными, информативными симптомами являются вид и диаметр роговицы, а также передне-задний размер глазного яблока. Если данные тонометрии не согласуются с другими симптомами, необходимо помнить, что результаты измерения ВГД могут быть недостоверными.
Если при буфтальме, увеличении размеров роговицы, наличии стрий Haab и патологической экскавации диска зрительного нерва ВГД в пределах нормальных значений, возможно, результаты тонометрии искусственно занижены под действием анестезии или мы имеем дело со случаем «остановившейся» («arrested») глаукомы. Если диагноз неясен и имеется высокий риск глаукомы, для подтверждения диагноза необходимо провести дополнительные обследования под анестезией для определения показаний к оперативному лечению. При затуманенной роговице нормальных размеров и нормальном ВГД, следует подозревать врожденную наследственную эндотелиальную дистрофию.
По мере взросления ребенка появляется возможность более точного измерения ВГД на щелевой лампе и исследования диска зрительного нерва и слоя нервных волокон под большим увеличением. По мере созревания склеры и роговицы передне-задний размер становится менее информативным показателем. Данные периметрии позволяют оценить функциональное зрение, особенно в случаях развитой глаукомы.
Если диагноз глаукомы подтвержден, объясните родителям, что заболевание хроническое, вероятно, потребуется оперативное лечение, болезнь требует пожизненного наблюдения, поскольку глаукома может рецидивировать на любой стадии и, при «односторонней глаукоме», поражать и парный глаз.
Видео методики измерения внутриглазного давления - офтальмотонометрия
