МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Офтальмология:
Офтальмология
Анатомия глазницы
Детская офтальмология
Болезни, опухоли века глаза
Болезни, опухоли орбиты глаза
Глисты и паразиты глаза
Глаза при инфекции
Косоглазие (страбология)
Офтальмохирургия
Травмы глаза
Нервы глаза и их болезни
Пропедевтика в офтальмологии
Книги по офтальмологии
Форум
 

Надъядерное расстройство саккад глаз (саккадических движений)

а) Точность саккад. Нормальные и аномальные саккады часто бывают дисметричными (неточными). Неточность саккад может являться результатом амплитудной дисметрии (gain dysmetria) или импульсно-шаговой дисметрии (pulse-step dysmetria). При дисметрии саккада не достигает цели и для фовеальной фиксации требуются корректирующие саккады.

Если саккады короче, чем требуется, они называются гипометрическими; если они длиннее, чем необходимо, их называют гиперметрическими. В обоих случаях, для окончательной фиксации объекта требуется одна или несколько вторичных саккад. Гипометрия часто наблюдается при заболеваниях мозжечка, в том числе при аутосомно-доминантной спиномозжечковой атаксии 3 типа, и окуломоторной апраксии.

Гипометрия встречается гораздо чаще, чем гиперметрия. Устойчивая выраженная гипометрия менее 90%, сохраняющаяся в возрасте старше семи месяцев свидетельствует о наличии неврологического заболевания. Гипометрические саккады могут возникать вторично вследствие изменения оптического увеличения; например, прекращение ношения афакических очков может вызывать временную гипометрию, сохраняющуюся до развития адаптации.

Гиперметрия встречается намного реже и внешне похожа на «пляску» (но ее не следует ошибочно принимать за опсоклонус). За исключением центрипетальных саккад, гиперметрия в любом возрасте является проявлением патологии, и, если она содружественная, она почти всегда связана с поражением мозжечка, в том числе со спиномозжечковой атаксией 1 типа. При тяжелой гиперметрии корректирующие саккады могут быть такими же обширными, как и первичные саккады, в этом случае при развитии саккад глаза колеблются туда и обратно.

Этот феномен получил название макросаккадных колебаний. Гиперметрические саккады могут сохраняться у перенесшего опсоклонус больного после выздоровления.

б) Скорость саккад. Медленные саккады могут оставаться клинически незаметными, особенно у детей. Они могут развиваться вследствие патологии парамедианной ретикулярной формации моста, и, как считается, патогномоничны при дисфункции взрывных нейронов. Медленные саккады могут наблюдаться при митохондриальных расстройствах, прогрессирующей наружной офтальмоплегии, myasthenia gravis, поражении базальных ганглиев, синдроме Duane и в семьях со спиноцеребеллярной атаксией 2 типа. У пациентов с болезнью Gaucher 3 типа могут развиваться медленные горизонтальные и иногда вертикальные саккады.

в) Латентность саккад. Период времени от появления стимула до начала саккады у здорового младенца составляет приблизительно до одной секунды (около 200 мс у взрослых). У детей увеличение латентности саккад обычно связано с дефектом инициации саккад.

е) Дефект инициации саккад/окуломоторная апраксия. Термины дефект инициации саккад (SIF, saccade initiation failure) или окуломоторная апраксия (ОМА, ocular motor apraxia) используются для обозначения нарушений произвольных саккад и различного рода недостаточности быстрофазовых саккад вестибулярного или оптокинетического нистагма. Врожденная окуломоторная апраксия характеризуется неполноценными горизонтальными саккадами, но она не является истинной апраксией, так как могут наблюдаться нарушения и рефлекторных саккад.

У пациентов с врожденным дефектом инициации саккад наблюдаются нарушение инициации и уменьшение амплитуды произвольных саккад; скорость саккад у таких пациентов обычно нормальная, иногда у них удается вызвать нистагм с большой амплитудой быстрых фаз. Это свидетельствует о сохранности взрывных нейронов ствола головного мозга. Приобретенный дефект инициации саккад может развиваться вследствие причин, перечисленных в таблице ниже. У некоторых из этих пациентов с приобретенной патологией, например больных с болезнью Gaucher (1 типа и некоторых пациентов с 3 типом), наблюдается аномальная скорость саккад.

Хотя точная причина и локализация поражения при врожденном дефекте инициации саккад не установлена, существуют убедительные данные в пользу того, что в большинстве случаев дефект локализуется в субтенториальной области, особенно в черве мозжечка.

Зачастую плохо контролирующих голову больных младенцев и детей считают слепыми, если у них не наблюдается ожидаемая смена фиксации взора. У таких младенцев наличие вертикальных саккад, вертикальных следящих движений, реакций оптокинетического нистагма в любом направлении и нормальная острота зрения по результатам исследования зрительно вызванных ответов указывает на дефект инициации саккад. Другим клиническим признаком у младенцев и маленьких детей является периодическая тоническая девиация глаз в направлении медленной фазы вестибулярного или оптокинетического нистагма; у таких младенцев могут наблюдаться нарушения быстрофазовых саккад.

В возрасте около 4-8 месяцев у ребенка развивается компенсаторная реакция — резкие толчкообразные повороты головы («head thrusting»), помогающая ему сменить фиксацию взгляда. Сначала ребенок моргает («синкинетическое моргание») и начинает поворачивать голову в сторону интересующего объекта. Затем голова продолжает вращаться и проходит мимо намеченной цели, что позволяет тонически отклоненным глазам, находящимся в крайней контраверзивной позиции, выровняться в направлении объекта. Наконец, когда взгляд фиксирован, ребенок медленно поворачивает голову в обратном направлении, пока глаза не оказываются в первичной позиции.

Эта внешне заметная приспособительная реакция использования зрительно вызванных потенциалов для смены фиксации сохраняется в течение нескольких лет, но с возрастом у пациентов наблюдается все менее выраженный компенсаторный поворот головы, и больные становятся способны генерировать саккады, хотя и не полноценные. Может сохраняться адаптационная синкинезия саккад и мигательных движений. У некоторых пациентов это нарушение может сопутствовать генерализованной гипотонии.

При наличии подозрений на неврологическую патологию обязательно выполнение МРТ с целью выявления мальформаций средней линии, особенно в области четвертого желудочка и червя мозжечка.

Болезнь Gaucher, атаксия телеангиэктазия и ее варианты, варианты болезни Niemann-Pick также могут сопровождаться неспособностью к генерации саккад с морганием и толчкообразными поворотами головы при смене фиксации. В отличие от дефекта инициации саккад, при этих заболеваниях обычно нарушаются и вертикальные, и горизонтальные саккады, а со временем развиваются системные проявления.

При врожденном типе заболевания прогноз хороший. Многие пациенты адаптируются, для смены фиксации взора им требуется небольшие толчкообразные повороты головы и у них появляются саккады, хотя и аномальные. Лечения дефекта инициации саккад не существует, но детям с этим состоянием необходимо проводить соответствующее обследование; необходимо понимать, что в школе и в повседневной жизни у них возникают трудности, и они должны получать дополнительную поддержку и помощь в обучении. Неизвестно, наступает ли с возрастом при этом заболевании улучшение; некоторое явное улучшение может развиваться за счет развития адаптационных стратегий, которыми пользуются эти дети для быстрой смены фиксации взора.

Саккадические интрузии
Саккадические интрузии.
Схематическое изображение основных типов нестабильности саккад и их окулографических характеристик.
Каждый график отображает движения глаз в течение непрерывного отрезка времени.
Правая сторона соответствует верхней части шкалы координат, левая сторона—нижней.
0 — первичная позиция фиксации, Т (target)—объект фиксации.
Исследование произвольных саккадических движений глаз у ребенка
Клиническое исследование произвольных саккадических движений глаз у ребенка.
Ребенок сидит, его голова удерживается в неподвижном положении, в периферии поля зрения вводятся тестовые объекты:
в горизонтальных меридианах (А, Б) и вертикальных (В).
Окулограммы при дефекте инициации саккад
а - Окулограмма при дефекте инициации саккад.
Это 12-секундная окулограмма пациента с дефектом инициации саккад. После «синкинетических» мигательных движений следуют гипометрические саккады.
б - Окулограмма пациента с дефектом инициации саккад.
Показана восьмисекундная окулограмма пациента с дефектом инициации саккад. Видны множественные гипометрические («лестничные») саккады.
Врожденные и приобретенные дефекты инициации саккад

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Надъядерные причины пляски глаз (опсоклонуса, saccadomania)"

Оглавление темы "Нарушения движений глаз.":
  1. Анатомия и физиология движений глаз
  2. Методы исследования объема движения глаз у детей
  3. Нарушения функции нейроинтегратора движения глаз
  4. Надъядерное расстройство саккад глаз (саккадических движений)
  5. Надъядерные причины пляски глаз (опсоклонуса, saccadomania)
  6. Антисаккады и их надъядерные причины
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.