а) Общее обследование пациента. Диагностический поиск при исследовании пациента с надъядерными глазодвигательными нарушениями направлен на выявление сопутствующей офтальмологической и неврологической симптоматики; обычно на основании клинической картины, данных анамнеза, результатов осмотра и лучевых исследований становится очевидной этиология заболевания.
б) Общий осмотр. Анамнез и результаты физикального обследования позволяют определить, имелся ли нистагм с раннего возраста или он был приобретен позже. При сборе анамнеза необходимо уточнить наличие заболеваний глаз новорожденных в семейном анамнезе, характер течения беременности, родов, роста и развития ребенка с рождения. Неонатальные формы обычно характеризуются доброкачественным течением, тогда как приобретенная патология требует дальнейшего обследования.
Поскольку беспокойство ребенка может повлиять на нистагм, наблюдать движения глаз следует с комфортной дистанции, не пугая ребенка, разговаривая с ним или с родителем. Наиболее важные признаки нистагма обычно можно выявить во время «игры» с ребенком. Следует обращать внимание на то, как ребенок наклоняет или поворачивает голову при взгляде вдаль или вблизь. Тщательный осмотр глазного дна — важная часть обследования при глазодвигательных нарушениях и непроизвольных колебательных движениях глаз у младенцев и детей.
в) Оценка зрительных функций. Точность оценки зрения у отдельного пациента зависит от возраста обследуемого и его неврологического статуса. Сначала следует определить «бинокулярную» остроту зрения. Пациенту позволяется принимать любое аномальное положение головы. При измерении остроты зрения у пациента с аномальным положением головы и нистагмом изменение наклона и поворота головы следует наблюдать в течение 5-7-минутного периода. Почти у 17% пациентов с инфантильным нистагмом и больных с некоторыми формами приобретенного нистагма отмечается периодическое изменение направления быстрой фазы нистагма, сопровождающееся изменением положения головы.
Бинокулярная острота зрения — это «острота зрения пациента», а монокулярная острота зрения — «острота зрения глаза»; часто у пациентов с нистагмом они значительно различаются. У не говорящих детей или взрослых для оценки бинокулярной и монокулярной остроты зрения применяются различные тесты. Они включают в себя фиксационное поведение, тест с призмой 10 призменных диоптрий основанием вниз, карточки для определения остроты зрения Teller, оптотипы для подбора соответствующего символа — одиночные, скученные, оптотипы HOTV или символы Lea.
Всегда следует попытаться выполнить простые тесты на бинокулярную функцию, например четырехточечный тест Worth и тесты на стереопсис при взгляде вблизь, их результаты имеют большое значение, если планируется стимуляция конвергенции или если целью коррекции аметропий является развитие фузии.
Схема нистагма в девяти позициях взора.
Если стрелка на одном конце отрезка, она указывают направление быстрой фазы толчкообразного нистагма,
стрелки на обоих концах отрезка означают маятникообразный нистагм, большее количество стрелок соответствуют увеличению частоты нистагма.
Дополнительные горизонтальные линии указывают на увеличение амплитуды нистагма. Кривыми линиями обозначен ротаторный нистагм.
г) Рефракция. У детей постарше результаты субъективного определения рефракции являются основанием для коррекции аметропий любым способом. Каждый специалист по лечению аномалий рефракции вырабатывает свои собственные приемы, помогающие ему быстро и точно оценить степень аметропии. Попытайтесь не обращать внимания на колебания глаз и начните с ретиноскопии на расстоянии с помощью фороптера, если у пациента отсутствует аномальное положение головы, или с помощью пробной оправы (при наличии у пациента выраженного аномального положения головы).
Следующий шаг — определение бинокулярной рефракции: это наиболее важный этап обследования у таких пациентов, поскольку у некоторых пациентов в условиях монокулярности нистагм значительно изменяется. Лучше всего это сделать, затуманив парный глаз достаточно сильной плюсовой линзой и таким образом снизив остроту зрения до 1-3 строчки.
У младенцев и маленьких детей важно выполнить объективное измерение рефракции; рефрактометрия в условиях циклоплегии обеспечивает дополнительную важную информацию для определения тактики лечения. При наличии значительной разницы циклоплегической и субъективной рефракции, решение о назначении очков принимается на основании результатов объективной и субъективной рефрактометрии.
д) Оценка подвижности глаз. Клиническая оценка колебаний глаз включает в себя определение направления быстрой фазы, интенсивности движений, содружественности, влияния на нистагм направления взора, конвергенции и прикрывания одного глаза. Амплитуда, частота и направление нистагма во всех плоскостях можно задукоментировать при помощи простой диаграммы. Врач также должен оценить нистагм, поворачивая голову пациента. Связанные с движением глаз системы (например косоглазие, системы слежения, саккад и вестибу-лоокулярных реакций) также поддаются клиническому исследованию и описанию. Следует обращать внимание на изменения нистагма при конвергенции или закрывании одного глаза.
Если при закрытых веках нистагм усиливается, следует подозревать вестибулярные нарушения или патологию ствола головного мозга, поскольку зрительная фиксация может подавлять нистагм, вызываемый поражением этих областей. Следует отмечать содружественность движений глаз.
е) Окулография. Окулография позволила создать классификацию глазодвигательных нарушений, понять этиологию и разработать методы лечения, а также повлияла на исследования глазодвигательных систем. Существует четыре часто используемых метода:
• Электроокулография.
• Инфракрасная рефлекторная (от «рефлекс» — «отражение») окулография.
• Склеральная контактная линза/магнитные индукционные катушки. Это наиболее чувствительная минимально инвазивная методика, но она дает непредсказуемые результаты при применении у детей в возрасте от шести месяцев примерно до десяти лет.
• Видеоокулография.
Практические цели применения методик окулографии в клинической медицине включают в себя диагностику/дифференциальную диагностику глазодвигательных нарушений и «оценку исхода» в клинических исследованиях. На окулограммах отображаются движения глаз в течение непрерывного отрезка времени. Точно обозначаются положение и скорость движения глаз, движение кривой вверх отмечает движение глаз вправо или вверх, отклонение кривой вниз соответствует движению глаз влево или вниз. Основные типы нистагма, выявляемые при окулографии, показаны на рисунке ниже.
Клиническое исследование объема движений глаз.
Исследование верзий и cover-тест позволяют врачу установить нормальную подвижность глаз (отсутствие ограничений) или наличие ограничений.
Тест форсированной дукции используется для дифференцировки рестрикции (наличие сопротивления движениям глазного яблока) от «пареза» (движения глазного яблока свободны).
ж) Исследование отдельных систем:
1. Нейроинтегратор. Чтобы клинически исследовать функцию нейроинтегратора, оцените фиксацию в первичной позиции, фиксацию при эксцентрической позиции взора, саккады, слежение и оптокинетический нистагм, а также проведите исследования на предмет наличия рикошетного нистагма (rebound nystagmus) и способность подавлять вестибулоокулярный рефлекс. Чтобы определить наличие рикошетного нистагма, сначала попросите пациента фиксировать объект в первичной позиции взора, затем фиксировать эксцентрически расположенный объект на 30 секунд, после чего вновь перевести взгляд на объект в первичной позиции взора.
При наличии рикошетного нистагма наблюдается транзиторный нистагм, медленная фаза которого направлена в сторону предыдущей позиции взора. При оценке способности ребенка к подавлению вестибулоокулярного рефлекса проще всего положить руку ему на макушку, чтобы контролировать и положение головы, и фиксацию объекта, находящегося на зрительной оси ребенка. Если ребенок не способен подавлять вестибулоокулярный рефлекс, вместо устойчивой фиксации, наблюдаемой у здоровых индивидов, вы будете наблюдать нистагм.
«Нистагм взора» («gaze-evoked») является признаком слабости нейроинтегратора, он развивается при попытке удержать эксцентрическое направление взора. Эти «биения» нистагма, направленные в ту же сторону, в которую повернуты глаза, сохраняются все время, пока ребенок пытается фиксировать периферически расположенный объект. Он отличается от физиологического установочного нистагма (endpoint nystagmus), при котором наблюдаются лишь единичные колебательные движения, возникающие при взгляде на эксцентрично расположенный объект, амплитуда которых постепенно уменьшается.
2. Исследование саккады. При подозрении на нарушение саккадических движений глаз и у младенцев, и у маленьких детей легко оценить быструю фазу вестибулярного и оптокинетического нистагмов. Чтобы вызвать и исследовать вестибулярный нистагм, удерживайте ребенка на вытянутых руках, смотрите ему в глаза и поворачивайтесь сначала в одну сторону, затем в другую. Оптокинетический нистагм можно вызвать обычным способом, предъявляя ребенку повторяющийся стимул, например, вращая перед ребенком полосатый барабан для исследования оптокинетического нистагма, сначала в одну сторону, затем в другую. Кроме того, рефлекторные саккады будут возникать у многих маленьких пациентов при введении в поле зрения игрушки или другого интересного стимула.
Детей постарше просят поочередно фиксировать два различных объекта таким образом, чтобы врач мог с близкого расстояния оценить время возникновения, скорость и размах саккад. Однако у плохо видящих детей не путайте саккады, вызванные звуковым раздражителем с саккадами в ответ на зрительный стимул; сначала необходимо убедиться в том, что ребенок может видеть. У детей с косоглазием сначала следует исследовать саккады монокулярно. Для оценки функции саккад также можно использовать барабан/ленту для исследования оптокинетического нистагма или вестибулоокулярные реакции. Иногда при исследовании вертикальных саккад проще наблюдать за вертикальными движениями ресниц в ответ на вертикально вращающийся барабан для исследования оптокинетического нистагма.
3. Исследование системы плавного слежения глазами и вестибулоокулярных реакций. Плавные слежения оценивают, медленно перемещая перед ребенком легко различимый объект (например ярко раскрашенную игрушку или зеркало), горизонтально и вертикально. Сначала голова ребенка должна оставаться неподвижной. Если ребенок не может взаимодействовать с врачом или имеется подозрение на наличие у него истерической слепоты, перед его/ее глазами следует медленно поворачивать зеркало, или же можно воспользоваться барабаном или лентой для исследования оптокинетического нистагма. При исследовании системы слежения всегда следует также оценивать способность к подавлению вестибулоокулярных реакций, которая играет важную роль при выполнении задачи плавного слежения во время движения.
У детей постарше способность к подавлению вестибулоокулярных реакций можно оценить, попросив ребенка выставить его/ее палец примерно в 6-8 см перед лицом. Затем ребенка просят медленно поворачивать его/ее голову вместе с пальцем слева направо, продолжая фиксировать взгляд на пальце. Если вестибулоокулярные реакции подавляются, какие-либо движения глаз относительно головы отсутствуют. Неспособность подавлять вестибулоокулярные реакции сопровождается толчкообразным нистагмом, быстрая фаза которого направлена в сторону вращения. У младенцев и маленьких детей можно оценить подавление вестибулоокулярных реакций, удерживая ребенка на вытянутых руках и поворачиваясь с ним по часовой стрелке и в обратную сторону, при этом заставляя ребенка фиксировать взгляд на своем лице.
4. Исследование системы вергенции. Обычно вергенции оцениваются с помощью объективных тестов, таких как тест прикрывания/открывания (cover/uncover), альтернирующий cover-тест, а также с помощью помещаемых перед глазом призм и выполняемых вручную тестов на ближайшую точку аккомодации и вергенцию. Субъективные аспекты вергенции оцениваются при тестировании способности ребенка воспринимать глубину пространства (стереопсис). Многие из этих тестов требуют взаимодействия ребенка с врачом, но альтернирующий cover-тест можно выполнять уже вскоре после того, как у ребенка разовьется способность к фиксации близко расположенного объекта.
5. Исследование оптокинетической системы. С помощью барабана или ленты для исследования оптокинетического нистагма или соответствующей стимуляции всего поля зрения можно вызывать и быстрые, и медленные фазы оптокинетического нистагма. Реакции оптокинетического нистагма наблюдаются при обоих открытых глазах у доношенных младенцев уже в первый день жизни. У здоровых новорожденных монокулярные реакции оптокинетического нистагма можно вызывать, перемещая стимул в направлении от виска к носу, но не от носа к виску (физиологическая/врожденная, монокулярная асимметрия оптокинетического нистагма). Через три месяца эта монокулярная асимметрия оптокинетического нистагма ослабевает при умеренных скоростях стимула, но при высоких скоростях стимула она сохраняется в возрасте старше шести месяцев.
Вестибулоокулярный рефлекс и его подавление. Человек, который смотрит на дорожный знак, в то время как автобус поворачивает, фиксирует на нем свой взгляд за счет вестибулоокулярного рефлекса. Другой человек фиксирует свой взгляд на газете, что возможно за счет подавления вестибулоокулярного рефлекса.
Оснащение для окулографии.
Оборудование лаборатории окулографии: очки для инфракрасной рефлекторной окулографии (спереди (А), сзади (Б)),
силиконовая контактная линза (В), регулируемое смотровое кресло, упор для подбородка и экран для предъявления стимула (Г).
Методики окулографии.
Инфракрасная рефлекторная окулография выполняется у младенца (А), маленького ребенка. (Б) и ребенка постарше (В),
окулография взрослого пациента с помощью катушки индуктивности, смонтированной на склеральной контактной линзе (Г).
Колебания глаз. Схематическое изображение основных типов траекторий колебаний при нистагме.
На каждом графике отображены колебания в течение непрерывного отрезка времени.
Движение глаза вправо соответствует движению кривой вверх, а движение глаза влево соответствует направлению вниз.
Клиническое исследование движений глаз у младенца.
Врач поворачивает ребенка в вертикальной (А) и горизонтальной (Б) плоскостях с целью исследования вестибулоокулярной, оптокинетической систем и системы саккад.
(В) Оптокинетический барабан вращается вблизи от ребенка в вертикальном направлении, что позволяет оценить зрительную фиксацию, функцию саккад и оптокинетическую функцию.
Клиническое исследование произвольных саккадических движений глаз у ребенка.
Ребенок сидит, его голова удерживается в неподвижном положении, в периферии поля зрения вводятся тестовые объекты:
в горизонтальных меридианах (А, Б) и вертикальных (В).
