Лимфангиому относят к редким сосудистым гамартомам, клинические признаки которых зависят от их расположения и характера роста. Возможно обнаружение небольших асимптоматических и быстрорастущих инфильтрирующих образований, приводящих к скорому развитию экзофтальма и потере зрения в результате кровоизлияний.
Эпидемиология и этиология:
• Возраст: обычно обнаруживаются в первые десять лет жизни.
• Пол: чаще наблюдают у женщин.
Этиология лимфангиомы глаза. Врождённое образование.
Анамнез. Образование часто обнаруживают лишь при возникновении спонтанного кровотечения из него, хотя оно может существовать в течение нескольких лет. Кроме того, лимфангиомы могут медленно увеличиваться в размерах и затем внезапно начать кровоточить. Первыми признаками заболевания могут быть боли, субконъюнктивальные кровоизлияния или экзофтальм. Реже субконъюнктивально обнаруживают кистозные образования. При инфекциях верхних дыхательных путей лимфангиомы увеличиваются в размерах.
Внешний вид лимфангиомы глаза. Клиническая картина зависит от локализации образования. Чаще его обнаруживают при возникновении внезапного кровоизлияния. Если произошло кровоизлияние в орбиту, то его единственным симптомом может оказаться экзофтальм, при поверхностном процессе часто обнаруживают субконъюнктивальное кровоизлияние, кисту лимфангиомы. В таких случаях необходимо провести тщательный осмотр глазного яблока.
Визуализация:
• КТ: гетерогенное образование с нечёткими границами.
• МРТ: повышенная интенсивность в Т1-режиме. В Т2-режиме — гиперинтенсивность с участками жидкости и крови.
Особые случаи лимфангиомы глаза. Хирургическое вмешательство повышает риск развития спонтанного кровотечения в образование, поэтому его проводят только в случае крайней необходимости.
Дифференциальная диагностика. Основана на данных МРТ.
Гистологическое исследование. Неинкапсулированное образование с крупными полостями, выстланными клетками эндотелия. В интерстиции расположены отдельные лимфоидные фолликулы.
Лечение лимфангиомы глаза. До тех пор, пока спонтанное кровотечение не привело к потере зрения, обнажению роговицы или возникновению выраженного косметического дефекта, проводят наблюдение. Обычно со временем кровь резорбируется. Если вследствие кровоизлияния в орбиту произошло снижение остроты зрения, то следует выполнить её дренирование. Кроме того, можно уменьшить объём образования или провести декомпрессию орбиты. Для лимфангиом характерен инфильтративный рост, поэтому их хирургическое удаление затруднено.
Часто во время операции развивается значительное кровотечение, поэтому к хирургическому лечению следует прибегать только в крайнем случае.
Прогноз. Различный. Зависит от особенностей роста лимфангиомы. При быстрорастущих образованиях высока частота потери зрения и неудовлетворительного косметического результата.
