Рабдомиосаркома — наиболее распространённая первичная орбитальная злокачественная опухоль у детей. Манифестирует внезапным возникновением экзофтальма; можно обнаружить при орбитальной визуализации. При подозрении на рабдомиосаркому следует немедленно провести биопсию опухоли, чтобы начать лечение как можно раньше.
Эпидемиология и этиология:
• Возраст: 7-8 лет.
• Пол: одинаково часто наблюдают у пациентов мужского и женского пола.
• Этиология: рабдомиосаркома происходит из недифференцированных плюрипотентных мезенхимальных клеток.
Анамнез. В течение нескольких дней или недели быстро возникает односторонний экзофтальм (иногда медленнее, в течение нескольких недель).
Внешний вид рабдомиосаркомы. Помимо экзофтальма, отмечают различные сопутствующие симптомы: отёк, эритему и дислокацию глазного яблока; возможно обнаружение пальпируемого образования. Самая частая локализация опухоли — верхне-носовая часть орбиты.
Визуализация:
• КТ: гомогенная масса; иногда обнаруживают костную эрозию.
• МРТ: в Т1-режиме образование гипоинтенсивное, в Т2-режиме — гиперинтенсивное.
• При контрастировании с гадолинием отмечают повышение интенсивности разной степени.
Особые случаи рабдомиосаркомы. Возникновение острого экзофтальма у ребёнка — неотложная ситуация. При подозрении на рабдомиосаркому в течение 24 ч следует провести биопсию образования и приступить к лечению в кратчайшие сроки.
Гистологическое исследование рабдомиосаркомы. Выделяют несколько форм рабдомиосаркомы:
• эмбриональная: недифференцированные веретенообразные клетки;
• альвеолярная: округлые рабдомиобласты;
• плеоморфная: округлые или вытянутые клетки с поперечной исчерченностью;
• гроздьевидная: редкая форма с клетками, сгруппированными по типу виноградной грозди.
Лечение рабдомиосаркомы. При подозрении на рабдомиосаркому с целью обнаружения образования следует провести КТ. Затем немедленно выполняют биопсию с гистологическим исследованием биоптата для подтверждения диагноза и определения типа рабдомиосаркомы и полное обследование ребёнка педиатром-онкологом. Лучевая и химиотерапия — основа лечения пациентов.
Прогноз. Выживаемость при своевременном лечении составляет 90%.
