Лимфангиома — доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов. Часто выявляется у новорожденных и сочетается с различными аномалиями, в том числе с гемангиомой.
Различают первичные и вторичные лимфангиомы. Последние — проявление лимфостаза после перенесенного инфекционного заболевания (рожа и др.).
Клинически выделяют капиллярную (простую), кистозную и кавернозную лимфангиомы, которые могут развиваться на любых участках кожного покрова. При капиллярной лимфангиоме вначале появляется пятно, которое диффузно уплотняется, кожа над очагом не собирается в складки. Для кистозной лимфангиомы характерны сгруппированные прозрачные пузырьковые элементы, располагающиеся на отечном, уплотненном основании. Процесс возникает с рождения и чаше локализуется на лице, шее, в подмышечных впадинах. Кавернозная лимфангиома встречается редко и характеризуется крупными пастозными множественными ушами на отечном плотном основании, может диффузно поражать нижние конечности, при этом увеличивается их объем. На фоне кавернозной и кистозной лимфангиом иногда развивается папилломатоз или гиперкератоз.
Гистологически процесс представлен расширенными лимфатическими сосудами дермы с развитием фиброзной ткани, в эпидермисе — акантоз, папилломатоз. Важным диагностическим признаком лимфангиомы является выход жидкости (лимфы) при механическом повреждении или прокалывании очага поражения иглой.
Дифференциальный диагноз лимфангиомы проводят с бляшечной склеродермией, гемангиомой.
Лечение лимфангиомы: первичные лимфангиомы иссекают хирургическим путем, при вторичных проводят лечение лимфостаза, применяют кантинола никотинат (теоникол, компламин), инъекции гепарина. При развитии склероза тканей целесообразны инъекции лидазы, фонофорез с гидрокортизоном.
а - ограниченная лимфангиома.
Небольшое скопление серовато-лиловых везикул на колене подростка демонстрирует типичную картину «лягушачьей икры».
б - синдром Протея.
Массивная гипертрофия ноги сочеталась с обширным кожным «винным» пятном, опухолями мягкой ткани и глубокой лимфангиогемангиомой,
которая захватывала бедра, брюшную полость и забрюшинное пространство у мальчика 1 мес.
Доброкачественная лимфангиоэндотелиома
Доброкачественная лимфангиэндотелиома — редкаялимфоидная опухоль, описанная Е. Wilson-Jones и соавт. в 1990 г. под названием «приобретенная прогрессирующая лимфангиома». Опухоль развивается у подростков или молодых людей. Предполагается, что она является комплексной гамартомой, в которой кровеносные сосуды находятся в комбинации с гладкомышечными и лимфатическими компонентами.
Клинически доброкачественная лимфангиоэндотелиома выглядит как солитарная, красная или синюшная, медленно (годами) растущая, бессимптомная бляшка. Она не имеет излюбленной локализации и встречается на лице, волосистой части головы, груди, верхних конечностях, брюшной стенке, бедрах.
Гистологически доброкачественная лимфангиоэндотелиома состоит из нежных, тонкостенных, выстланных эндотелием пространств, расположенных между коллагеновыми волокнами. Эти изменения могут быть связаны с сосочковым слоем дермы или проникать через дерму в подкожную жировую клетчатку. В поверхностных участках опухоли сосуды расположены горизонтально, на более глубоком уровне диаметр их уменьшается, и они становятся меньше и более извитыми. Предсуществуюшие сосуды и придатки дермы также выглядят пересеченными новообразованными сосудами. Эти сосудистые пространства могут быть пустыми или содержат белковый материал, отложения же эритроцитов и гемосидерина отсутствуют. Эндотелиальных клеток в сосудах опухоли больше чем в нормальных лимфатических каналах, в некоторых участках имеются их скопления. Однако ядерная атипия в эндотелиальных клетках, выстилающих клювовидные сосуды, не обнаружена.
Иммуногистохимически эндотелиальные клетки экспрессируют Ulex Europeus l lectin. тогда как реакция на антиген, связанный с фактором VIII, в одних случаях была положительной, а в других — отрицательной. Кроме того, вокруг сосудов обнаружены коллаген IV типа и десмин.
Дифференциальный диагноз доброкачественной лимфангиоэндотелиомы с саркомой Капоши проводится на основании отсутствия в очагах доброкачественной лимфангиэндотелиоме эритроцитов, отложений гемосидерина и плазматических клеток, что часто наблюдаются в ранних элементах саркомы Капоши. В отличие от доброкачественной лимфангиэндотелиомы, ангиосаркома низкой степени злокачественности встречается главным образом в пожилом возрасте, локализуется на лице и волосистой части головы, а атипичные эндотелиальные клетки обнаруживаются в участках низкой дифференцировки.
Лечение доброкачественной лимфангиоэндотелиомы хирургическое. Регресс множественных распространенных очагов наступает после приема внутрь преднизолона.
