В проведенном в Дании исследовании частота случаев слепоглухоты среди детей оценивается в 1:15000, врожденной слепоглухоты — в 1:19000. Нарушения зрения различной тяжести выявляются у 40-60% глухих детей. Хотя тяжелая слепоглухота встречается нечасто, она была выявлена у 21,4% участников исследования Австрийского института, имевших нарушения интеллекта, и в этой группе пациентов отмечалась гиподиагностика.
И наоборот, слепоглухим людям может ставиться ошибочный диагноз в связи с трудностями в обучении, поскольку психиатрические заболевания и нарушения поведения встречаются гораздо чаще. Руководствуясь функциональным определением слепоглухоты, Национальное общество помощи слепоглухим детям (US National Deaf-Blind Child Count) установило, что у 66% из них также имеются когнитивные расстройства, у 57% — физические дефекты, и у 9% — нарушения поведения.
а) Общение с пациентами при поражении двух сенсорных систем. Для общения с такими больными часто требуются специальные методики; применение которых определяется несколькими факторами:
1. Возраст начала заболевания относительно речевого развития и навыков чтения.
2. Сопутствующие нарушения нервного развития.
3. Абсолютная и относительная тяжесть каждой формы сенсорного нарушения.
При общении с пациентом с нарушением слуха следует говорить четко, не слишком быстро, и постараться уменьшить фоновый шум. Повернитесь к ребенку лицом и обеспечьте хорошее освещение, чтобы он/она могли читать по губам. Следуйте примеру ребенка и используйте жесты, где это возможно. Темная одежда облегчит ребенку визуализацию рук при общении жестами. Используются различные методики общения, в том числе дактильная речь (print on palm) и тактильное чтение по губам (Tadoma).
Методика Makaton использует печатные символы, помогающие при трудностях в обучении. Доступны планшетные компьютеры и дисплеи со шрифтом Braille. При использовании нестандартных способов коммуникации, опекун ребенка может оказать помощь в качестве переводчика. Возможно, что наиболее эффективным способом общения окажется комбинация различных методик.
б) Нейроадаптация. Как и зрение, функция слуха также имеет свой чувствительный период кортикального развития. Имплантация кохлеарных имплантов при врожденной глухоте после окончания периода пластичности слухового анализатора характеризуется худшими результатами, тогда как ранняя имплантация стимулирует созревание коры и развитие речи. Функциональные лучевые исследования и исследования повреждения свидетельствуют, что при слепоглухоте возможно использование сенсорной коры, например, для обработки тактильных стимулов и языковой информации.
Иллюстрацией такого механизма перекрестной модальности может служить алексия Braille у пациента с врожденной слепотой вследствие нарушения кровообращения зрительной коры. Перекрестная адаптация позволяет улучшить поведение, но может препятствовать восстановлению первичной сенсорной функции.
в) Причины слепоглухоты. Этиология слепоглухоты варьирует в зависимости от возрастной группы и географического распределения. В развивающихся странах чаще встречаются случаи инфекционных поражений; в развитых странах выше частота слепоглухоты вследствие поражений нервной системы.
г) Лечение слепоглухого ребенка. Всем детям с нарушениями слуха должна выполняться рефрактометрия. При нейросенсорном нарушении слуха большое значение имеет скрининг на офтальмологическую патологию. Если нарушения слуха ранее не лечились, к ведению пациента необходимо привлечь оториноларинога и аудиолога. У слепоглухих людей часто наблюдаются расстройства сна, которые можно корректировать с помощью мелатонина. Может потребоваться генетическое консультирование.
Поражение двух сенсорных систем часто приводит к социальной изоляции ребенка и неблагоприятно отражается на отношениях в семье. Наилучшей практикой является непрерывное взаимодействие между лечебным учреждением и социальными службами. Во многих странах существует процедура регистрации граждан с поражением сенсорных систем с целью облегчить доступ к специальному образованию и социальным службам. Образовательные программы должны включать в себя обучение навыкам передвижения и общения.
Обязательным является направление в специализированные образовательные службы, в том числе новорожденных пациентов. Тяжелые нарушения связаны с ложащимися на семью дополнительными финансовыми расходами, поэтому при необходимости к ведению пациента привлекаются службы социальной поддержки. Благотворительные организации могут обеспечить консультации относительно общения, сна, кормления, технических устройств и даже семейных праздников. Качество жизни можно повысить при помощи технических средств, таких как устройства для оптического распознавания символов, дисплеев со шрифтом Braille и систем глобального определения местоположения.
Прогнозируемый возраст дебюта и частота слепоглухоты по данным Национального общества помощи слепоглухим детям США.
